补体系统概述课件

第四章补体系统【学习目标】1．述说补体的概念、性质。2．比较补体两条激活途径及特点。3．列出补体的生物学功能。第四章补体系统【学习目标】遗传性血管性水肿主要通过经典途径激活补体。C4、C2裂解失控生成的补体激肽增多以致毛细血管通透性增强，引起水肿。遗传性血管性水肿主要通过经典途径激活补体。第一节补体系统的组成与性质一、补体系统的组成与命名第一节补体系统的组成与性质一、补体系统的组成与命名

补体：由存在于人和脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，包括30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称为补体系统补体：由存在于人和脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后（一）补体系统的组成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2、C3……C9

经典途径：C1、C4、C2、C3

甘露糖凝集素途径（MBL）：MBL、丝氨酸蛋白酶旁路途径：B因子、D因子、备解素（P）末端成分：C5、C6、C7、C8、C9（一）补体系统的组成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2（2）调节蛋白主要以可溶性和膜结合两种形式存在，有多种，在补体系统激活中起增强或抑制作用。

（3）补体片段和补体受体（CR）补体受体可与相应的补体活性片段或调节蛋白结合，介导补体生物学效应。（2）调节蛋白

（二）补体系统的命名

C1……C9

C3aC3

C3bC 酶原C 活化iC/Ci 灭活

（二）补体系统的命名C1……C9二、补体的理化性质

化学组成均为糖蛋白

不耐热 56℃30min可使其灭活

紫外线照射、机械震荡均可能使补体破坏

二、补体的理化性质第二节补体系统的激活与调节一、补体的激活第二节补体系统的激活与调节一、补体的激活经典激活途径Classicalpathway

激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM） 参与成分：C1-C9

识别阶段、活化阶段经典激活途径Classicalpathway经典途径的激活过程：识别阶段----C1活化活化阶段----C3、C5转化酶的形成效应阶段----共同末端通路经典途径的激活过程：识别阶段----C1活化识别阶段：C1q主动识别细菌（Ag）C1qC1q、r、sC1s C1酯酶AgAb识别阶段：C1q主动识别细菌（Ag）C1qC1q、r、s活化阶段：C1q、r、sC1s C1酯酶C4、C2C4b2b C3转化酶 C4a C2aC4b2b3bC5转化酶 C3aC5 C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9nMACAgAb裂解细菌、细胞C3活化阶段：C1q、r、sC1s C1酯酶C4、C2C4b2b补体系统概述课件2.MBLpathway甘露糖残基MBL+细菌MASPC4、C2C3C4b2b3bC5 C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9nMAC*MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶C4b2b 2.MBLpathway甘露糖MBL细菌MASPC4、C3.旁路激活途径Alternativepathway激活物 凝聚的IgG4、IgA等C3C3bBb·P 旁路C3转化酶C3b+BC5C5b、6、7、8、9n（MAC）DC3bnBb 旁路C5转化酶C3bC5bC6、7、8、9n生理意义：放大效应：C3阳性反馈环水解3.旁路激活途径Alternativepath三条激活途径的主要不同点三条激活途径的主要不同点第三节补体系统的生物学作用与补体的异常

第三节补体系统的生物学作用与补体的异常一、补体的生物学作用

溶菌、溶细胞作用免疫调理作用清除免疫复合物介导炎症反应参与免疫调节一、补体的生物学作用溶菌、溶细胞作用二、补体的异常与疾病在正常情况下，血清中补体的含量相当稳定，只有患病情况下补体含量才发生变化。主要见于二个方面：一种是先天性补体缺陷所导致的补体某成分缺失,另一种是机体代谢异常引起补体成分的改变。二、补体的异常与疾病在正常情况下，血清中补体的含量相当稳定，第四章补体系统【学习目标】1．述说补体的概念、性质。2．比较补体两条激活途径及特点。3．列出补体的生物学功能。第四章补体系统【学习目标】遗传性血管性水肿主要通过经典途径激活补体。C4、C2裂解失控生成的补体激肽增多以致毛细血管通透性增强，引起水肿。遗传性血管性水肿主要通过经典途径激活补体。第一节补体系统的组成与性质一、补体系统的组成与命名第一节补体系统的组成与性质一、补体系统的组成与命名

补体：由存在于人和脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，包括30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称为补体系统补体：由存在于人和脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后（一）补体系统的组成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2、C3……C9

经典途径：C1、C4、C2、C3

甘露糖凝集素途径（MBL）：MBL、丝氨酸蛋白酶旁路途径：B因子、D因子、备解素（P）末端成分：C5、C6、C7、C8、C9（一）补体系统的组成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2（2）调节蛋白主要以可溶性和膜结合两种形式存在，有多种，在补体系统激活中起增强或抑制作用。

（3）补体片段和补体受体（CR）补体受体可与相应的补体活性片段或调节蛋白结合，介导补体生物学效应。（2）调节蛋白

（二）补体系统的命名

C1……C9

C3aC3

C3bC 酶原C 活化iC/Ci 灭活

（二）补体系统的命名C1……C9二、补体的理化性质

化学组成均为糖蛋白

不耐热 56℃30min可使其灭活

紫外线照射、机械震荡均可能使补体破坏

二、补体的理化性质第二节补体系统的激活与调节一、补体的激活第二节补体系统的激活与调节一、补体的激活经典激活途径Classicalpathway

激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM） 参与成分：C1-C9

识别阶段、活化阶段经典激活途径Classicalpathway经典途径的激活过程：识别阶段----C1活化活化阶段----C3、C5转化酶的形成效应阶段----共同末端通路经典途径的激活过程：识别阶段----C1活化识别阶段：C1q主动识别细菌（Ag）C1qC1q、r、sC1s C1酯酶AgAb识别阶段：C1q主动识别细菌（Ag）C1qC1q、r、s活化阶段：C1q、r、sC1s C1酯酶C4、C2C4b2b C3转化酶 C4a C2aC4b2b3bC5转化酶 C3aC5 C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9nMACAgAb裂解细菌、细胞C3活化阶段：C1q、r、sC1s C1酯酶C4、C2C4b2b补体系统概述课件2.MBLpathway甘露糖残基MBL+细菌MASPC4、C2C3C4b2b3bC5 C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9nMAC*MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶C4b2b 2.MBLpathway甘露糖MBL细菌MASPC4、C3.旁路激活途径Alternativepathway激活物 凝聚的IgG4、IgA等C3C3bBb·P 旁路C3转化酶C3b+BC5C5b、6、7、8、9n（MAC）DC3bnBb 旁路C5转化酶C3bC5bC6、7、8、9n生理意义：放大效应：C3阳性反馈环水解3.旁路激活途径Alternativepath三条激活途径的主要不同点三条激活途径的主要不同点第三节补体系统的生物学作用与补体的异常

第三节补体系统的生物学作用与补体的异常