骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件

昆明医学院第三附属医院放射科丁莹莹昆明医学院第三附属医院放射科1骨的纤维和纤维组织细胞性病变包括了一系列临床病变，有不需要任何治疗的非常良性的病变和高度恶性的肿瘤。所有病变具备一个共同特点，即占优势的构成细胞是成纤维细胞。骨的纤维和纤维组织细胞性病变包括了一系列临床病变，有不需要任2纤维性皮质缺损（FibrousCorticalDefect）非骨化性纤维瘤（NonossifyingFibroma）良性纤维组织细胞瘤（BenignFibrousHistiocytoma）骨膜硬纤维瘤（PeriosteumDesmoid）

纤维结构不良（FibrousDysplasia）骨纤维结构不良（OsteofibrousDysplasia）纤维性皮质缺损（FibrousCorticalDefec3恶性纤维组织细胞瘤（MalignantFibrousHistiocytoma）恶性纤维组织细胞瘤4二者组织学上有相同特点，被认为是同一种病变的不同阶段。不是真正的肿瘤，而被认为是发育性缺陷。起源于管状骨的原始小梁区，且随骨骼长度的生长向骨干移行。二者组织学上有相同特点，被认为是同一种病变的不同阶段。5临床表现好发于儿童及青少年，男>女（2:1），长骨最为多见，特别是股骨和胫骨。纤维皮质缺损是一个小的、无症状的病变。大部分非骨化性纤维瘤无症状，大的病灶可出现病理性骨折。临床表现6影像表现纤维性皮质缺损A期：病变靠近生长板，呈圆形或椭圆形透光区，有纤细硬化边。B期：病变移进干骺端，多环状，有明显硬化边。C期：愈合过程开始。出现日益增多的钙化，从病变骨干开始，并向生长板方向推进。D期：完全愈合。病灶呈硬化灶改变

影像表现7LLF，11yLLF，11y8骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件9M，13yLLM，13yLL10LLM，14yLLM，14y11影像表现非骨化性纤维瘤长骨靠近生长板不规则透光缺损区偏心性的位于骨内扇贝样硬化边CT扫描能更好显示皮质变薄和髓腔受侵，能精确显示早期病理性骨折。影像表现12RRF，14yRRF，14y13M，26yLLM，26yLL14骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件15Giemsa,x50Giemsa,x5016是一种以梭形细胞纤维组织呈席纹状排列为特点的少见病变，内含数量不等的巨细胞、含铁血黄素和充满脂质的组织细胞。是一种以梭形细胞纤维组织呈席纹状排列为特点的少见病变，内含数17临床表现发病年龄15～60岁，男＝女。常见于长骨的骨干或关节端、骨盆和肋骨。少见部位是锁骨、脊柱、颅骨。常见症状为疼痛，临床上该病变可有局限性侵袭性表现。

临床表现18影像表现边界清楚的透光区，有硬化边偶有一定程度的膨胀，其内可有骨小梁位于骨关节端者更容易偏心骨膜反应和软组织肿块少见（与非骨化性纤维瘤相比，可表现出更大的侵袭性）影像表现19RRM，21yRRM，21y20F，27yLLF，27yLL21骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件22骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件23HEx100HEx10024VanGiesomx20VanGiesomx2025为骨膜肿瘤样的纤维增生。又称为：撕脱性皮质不规整，股骨远端干骺端缺损，皮质硬纤维瘤，股骨内上髁缺损。为骨膜肿瘤样的纤维增生。26临床表现多发生于12～20岁，主要为男孩，大部分在20岁时自行消失。显著的好发于股骨内上髁的后内侧皮质。为一种无症状、不需要活检、也不需要治疗的正常变异。临床表现27影像表现碟形透光缺损，基地部有明显硬化。可侵蚀皮质，使皮质不规则。

偶尔由于它的边界模糊、骨边缘不规整和骨质表面出现骨针，类似于侵袭性的、甚至是恶性肿瘤。影像表现28M，16yRRM，16yRR29HEx12HEx1230以正常的板层松质骨被异常的纤维组织所代替，该纤维组织含有小的、异常排列的、不成熟的编织骨小梁，该小梁由纤维性间质化生而来。以正常的板层松质骨被异常的纤维组织所代替，该纤维组织含有小的31临床表现最常见的发病部位是股骨（尤其是股骨颈）、胫骨、肋骨（是最常见的肋骨良性病变）和颅底，且病灶位于骨的中心。儿童期常不侵犯骨骺，成人期不侵犯骨关节端。多数无临床症状。临床表现32影像表现影像表现取决于骨与纤维组织的比例：病变成骨程度越高，密度越高，硬化越明显；纤维组织越多，则透光越明显呈现特征性的“毛玻璃”样表现，甚至囊状表现。影像表现33RRF，26yRRF，26y34RF,11yRF,11y35孤立性病灶周围可以出现特征性厚带状的反应性骨，形成“环状征”。RR孤立性病灶周围可以出现特征性厚带状的反应性骨，形成“环状征”36F,50yF,50y37M,37M,3738骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件39F，56yF，56y40骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件41HEx20HEx2042为一种存在纤维结缔组织和未成熟的非板层骨，边缘有成骨细胞的少见肿瘤。为一种存在纤维结缔组织和未成熟的非板层骨，边缘有成骨细胞的少43临床表现绝大多数病例发生在胫骨近段或中段1/3前侧皮质，若侵犯腓骨，大多位于腓骨远侧1/3。好发于儿童，60％以上发生在5岁以下，偶见于青少年，男>女。一般无明显症状，偶有胫骨增大并向前弯曲，局部疼痛或出现肿块。临床表现44影像表现多位于骨干一侧的皮质内或邻近皮质下，并向骨干两端蔓延。呈单房或多房性膨胀性病变。以骨质为主－表现为密度较高的骨性结构；以纤维组织为主－表现为密度减低的囊状阴影。病变内可有密集或散在的骨化或钙化。

影像表现45F，24yLLF，24yLL46骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件47骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件48M，5yLLM，5yLL49骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件50骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件51RRF，14yRRF，14y52骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件53HEx25HEx2554骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件55纤维性皮质缺损和非骨化性纤维瘤与多房性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿良性纤维组织细胞瘤与骨巨细胞瘤纤维性结构不良与内生软骨瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等纤维性皮质缺损和非骨化性纤维瘤与多房性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿56起自组织细胞或具有成纤维细胞能力的细胞，即原始间叶细胞向成纤维细胞和组织样细胞两个方向分化的结果所形成。起自组织细胞或具有成纤维细胞能力的细胞，即原始间叶细胞向成纤57临床表现发病年龄以31～50岁居多，男>女。临床病程长短不一，表现多样。主要症状是程度不等的局部疼痛和肿胀或肿块。可发生于全身任何骨骼，以长骨干骺端最为多见。临床表现58影像表现溶骨性骨质破坏，虫蚀状或地图样，无骨小梁残留，边缘不清。骨膜反应少见。周围可见大小不一软组织肿块。

影像表现59LLF，22yLLF，22y60骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件61M，49yLLM，49yLL62骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件63骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件64RM，52yRRM，52yR65骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件66M，53yRRM，53yRR67HEx50HEx5068HEx250HEx25069转移瘤：纯溶骨性骨质破坏、一般不伴巨大软组织肿块；结合临床病史溶骨性骨肉瘤：骨膜反应或针状瘤骨、三角形骨膜；软组织肿块常局限于骨皮质缺损处骨巨细胞瘤：病变伴有不同程度的膨胀，很少有软组织肿块其他：如淋巴瘤、孤立性浆细胞瘤、棕色瘤转移瘤：70谢谢！谢谢！71昆明医学院第三附属医院放射科丁莹莹昆明医学院第三附属医院放射科72骨的纤维和纤维组织细胞性病变包括了一系列临床病变，有不需要任何治疗的非常良性的病变和高度恶性的肿瘤。所有病变具备一个共同特点，即占优势的构成细胞是成纤维细胞。骨的纤维和纤维组织细胞性病变包括了一系列临床病变，有不需要任73纤维性皮质缺损（FibrousCorticalDefect）非骨化性纤维瘤（NonossifyingFibroma）良性纤维组织细胞瘤（BenignFibrousHistiocytoma）骨膜硬纤维瘤（PeriosteumDesmoid）

纤维结构不良（FibrousDysplasia）骨纤维结构不良（OsteofibrousDysplasia）纤维性皮质缺损（FibrousCorticalDefec74恶性纤维组织细胞瘤（MalignantFibrousHistiocytoma）恶性纤维组织细胞瘤75二者组织学上有相同特点，被认为是同一种病变的不同阶段。不是真正的肿瘤，而被认为是发育性缺陷。起源于管状骨的原始小梁区，且随骨骼长度的生长向骨干移行。二者组织学上有相同特点，被认为是同一种病变的不同阶段。76临床表现好发于儿童及青少年，男>女（2:1），长骨最为多见，特别是股骨和胫骨。纤维皮质缺损是一个小的、无症状的病变。大部分非骨化性纤维瘤无症状，大的病灶可出现病理性骨折。临床表现77影像表现纤维性皮质缺损A期：病变靠近生长板，呈圆形或椭圆形透光区，有纤细硬化边。B期：病变移进干骺端，多环状，有明显硬化边。C期：愈合过程开始。出现日益增多的钙化，从病变骨干开始，并向生长板方向推进。D期：完全愈合。病灶呈硬化灶改变

影像表现78LLF，11yLLF，11y79骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件80M，13yLLM，13yLL81LLM，14yLLM，14y82影像表现非骨化性纤维瘤长骨靠近生长板不规则透光缺损区偏心性的位于骨内扇贝样硬化边CT扫描能更好显示皮质变薄和髓腔受侵，能精确显示早期病理性骨折。影像表现83RRF，14yRRF，14y84M，26yLLM，26yLL85骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件86Giemsa,x50Giemsa,x5087是一种以梭形细胞纤维组织呈席纹状排列为特点的少见病变，内含数量不等的巨细胞、含铁血黄素和充满脂质的组织细胞。是一种以梭形细胞纤维组织呈席纹状排列为特点的少见病变，内含数88临床表现发病年龄15～60岁，男＝女。常见于长骨的骨干或关节端、骨盆和肋骨。少见部位是锁骨、脊柱、颅骨。常见症状为疼痛，临床上该病变可有局限性侵袭性表现。

临床表现89影像表现边界清楚的透光区，有硬化边偶有一定程度的膨胀，其内可有骨小梁位于骨关节端者更容易偏心骨膜反应和软组织肿块少见（与非骨化性纤维瘤相比，可表现出更大的侵袭性）影像表现90RRM，21yRRM，21y91F，27yLLF，27yLL92骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件93骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件94HEx100HEx10095VanGiesomx20VanGiesomx2096为骨膜肿瘤样的纤维增生。又称为：撕脱性皮质不规整，股骨远端干骺端缺损，皮质硬纤维瘤，股骨内上髁缺损。为骨膜肿瘤样的纤维增生。97临床表现多发生于12～20岁，主要为男孩，大部分在20岁时自行消失。显著的好发于股骨内上髁的后内侧皮质。为一种无症状、不需要活检、也不需要治疗的正常变异。临床表现98影像表现碟形透光缺损，基地部有明显硬化。可侵蚀皮质，使皮质不规则。

偶尔由于它的边界模糊、骨边缘不规整和骨质表面出现骨针，类似于侵袭性的、甚至是恶性肿瘤。影像表现99M，16yRRM，16yRR100HEx12HEx12101以正常的板层松质骨被异常的纤维组织所代替，该纤维组织含有小的、异常排列的、不成熟的编织骨小梁，该小梁由纤维性间质化生而来。以正常的板层松质骨被异常的纤维组织所代替，该纤维组织含有小的102临床表现最常见的发病部位是股骨（尤其是股骨颈）、胫骨、肋骨（是最常见的肋骨良性病变）和颅底，且病灶位于骨的中心。儿童期常不侵犯骨骺，成人期不侵犯骨关节端。多数无临床症状。临床表现103影像表现影像表现取决于骨与纤维组织的比例：病变成骨程度越高，密度越高，硬化越明显；纤维组织越多，则透光越明显呈现特征性的“毛玻璃”样表现，甚至囊状表现。影像表现104RRF，26yRRF，26y105RF,11yRF,11y106孤立性病灶周围可以出现特征性厚带状的反应性骨，形成“环状征”。RR孤立性病灶周围可以出现特征性厚带状的反应性骨，形成“环状征”107F,50yF,50y108M,37M,37109骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件110F，56yF，56y111骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件112HEx20HEx20113为一种存在纤维结缔组织和未成熟的非板层骨，边缘有成骨细胞的少见肿瘤。为一种存在纤维结缔组织和未成熟的非板层骨，边缘有成骨细胞的少114临床表现绝大多数病例发生在胫骨近段或中段1/3前侧皮质，若侵犯腓骨，大多位于腓骨远侧1/3。好发于儿童，60％以上发生在5岁以下，偶见于青少年，男>女。一般无明显症状，偶有胫骨增大并向前弯曲，局部疼痛或出现肿块。临床表现115影像表现多位于骨干一侧的皮质内或邻近皮质下，并向骨干两端蔓延。呈单房或多房性膨胀性病变。以骨质为主－表现为密度较高的骨性结构；以纤维组织为主－表现为密度减低的囊状阴影。病变内可有密集或散在的骨化或钙化。

影像表现116F，24yLLF，24yLL117骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件118骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件119M，5yLLM，5yLL120骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件121骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件122RRF，14yRRF，14y123骨纤维和纤维组织细胞性病变的影像表现课件124HEx25HEx25125骨纤维和纤维组织细胞性病变的影