肾脏疾病资料

肾脏疾病第一节肾小球肾炎（glomerulonephritis）一、概念：是一类与多种原因有关的，以肾小球病变为主的变态反应性炎症性疾病。临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿、高血压肾衰。二、病因和发病机理：（一）引起GN的抗原1.内源性抗原（1）肾小球本身的成分：G-BMAg、足细胞Ag、内皮C膜Ag、系膜细胞膜Ag等。（2）非GAg：核Ag，DNA，IG，IC，肿瘤Ag等。2.外源性抗原（1）感染的产物：细菌、病毒、霉菌和寄生虫等。（2）某些药物（3）异种血清，类毒素等。（二）GN的免疫发病机制1.肾小球原位免疫复合物形成Ab与G本身固有的Ag反应IC沉积G损伤2.循环免疫复合物沉积非GAg物质+Ab在循环血流中形成ICG内沉淀G损伤（1）Ag、Ab和IC在G内沉积和沉积的部位与IC的大小、电荷有关。

含大量阳离子的Ag容易通过BM，在BM外侧形成IC。

含大量阴离子的大分子物质不易通过BM，而在内皮下沉积或被吞噬清除。

接近中性的分子形成IC易在系膜内沉积。（2）Ab的量及Ag与Ab的比例与GN的发生有关

过量Ab+Ag大分子不溶性IC易被吞噬清除

少量Ab+Ag细小可溶性IC通过G滤过

Ag稍多于Ab中等大小的ICG沉积（三）引起GN的介质1.抗体：可单独引起G损伤2.补体：血管通透性↑，趋化作用3.中性粒C：蛋白酶、氧代谢活性产物等。4.单核，巨噬C：多种生物活性物质5.血小板：PAF、血栓素A等6.系膜细胞：蛋白酶、氧代谢活性产物等7.凝血系统：内皮C损伤，Ⅻ活化三分类:四临床表现类型（1）急性肾炎综合征：起病急，血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压，肾小球滤过率降低。（2）快速进行性肾炎综合症：血尿、少尿、蛋白尿、贫血,快速进展为肾功能衰竭（3）复发性或持续性血尿：血尿，轻度蛋白尿（4）慢性肾炎综合症：起病缓慢，渐发展为慢性肾功能不全，蛋白尿、血尿、高血压（5）肾病综合症：大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症，高脂血症五各型GN的病变特点及临床病理联系

（一）弥漫性毛细血管内增生性GN（diffuseendocapillaryproliferativeGN）[概述]1.别名：急性链球菌感染后GN2.好发年龄：儿童,青少年,成人也可发生3.临床特点：急性肾炎综合征（Acutenephriticsyndrome）[病理变化]（一）LM：1.病变呈弥漫分布2.G体积增大，G内C数目↑↑3.系膜C，内皮C显著增大，肿胀G缺血状4.G内多数炎C浸润5.严重病例Cap内血栓形成，管壁纤维素样坏死6.球囊腔内N、纤维素渗出及红C漏出7.肾小管上皮变性，透明管型8.间质充血，水肿，炎C浸润（二）EM1.系膜C、内皮C增生，肿胀2.上皮下驼峰状，小丘状电子致密物沉积3.沉积物表面上皮C足突消失（三）IF呈颗粒状荧光，主要成分为IgG、C3[临床病理联系]1.尿的变化（1）少尿或无尿（oliguriaoranuria）G内细胞增生，肿胀Cap管腔狭窄，闭塞G缺血GFR↓尿量↓↓（2）血尿（Hematuria）、蛋白尿（proteinuria）GBM受损，通透性↑RBC，血浆蛋白漏出（3）管型尿起因于肾小管内多种管型，随尿排出2.水肿（edema）①GFR↓Na+、H2O潴留肾小管吸收正常②变态反应全身Cap通透性↑3.高血压（hypertension）①GFR↓Na+、H2O潴留血容量↑②肾组织缺血肾素血管紧张素Ⅱ↑细小A收缩血压↑[结局]1.多数（95%）数周，数月病变消退痊愈2.极少数演变为新月体型GN，还有<1%患者肾衰，心衰，高血压脑病3.少数转为慢性GN二diffusemesangialproliferativeGN

[概述]1.多见于青少年，我国较多见2.可为原发性，也可为继发性3.临床:血尿、蛋白尿、少数为肾病综合征[病理变化]（一）LM：1.肾小球系膜C和系膜基质增生系膜区增宽2.系膜区内少数炎细胞浸润3.Cap壁管腔通畅（二）EM：1.G系膜增生，系膜区电子致密物沉积2.有时上皮下或内皮下小型致密物沉积（三）IF：系膜区免疫复合物沉积，主要为IgM,IgA,C3等[临床病理联系]1.早期仅有轻度蛋白尿或复发性血尿2.有IgM沉积者，多为肾病综合征3.同时有IgG、IgA及C3沉积者多伴血尿[结局]1.多数预后较好，病变可及时消退2.少数肾小球硬化慢性肾功能不全三、diffuescrescenticGN

[概述]1.别名：①extracapillaryGN②rapidlyprogressiveGN2.好发年龄：中，青年为主3.病变特点：肾小球内大量新月体形成4.临床：病变严重，进展快，血尿，少尿，无尿，高血压，氮质血症等。[病理变化]（一）LM：1.大部分肾小球内有新月体形成。壁层上皮细胞增生显著，堆积成层新月体或环状体细胞性新月体纤维-细胞性新月体纤维性新月体2.增生的上皮细胞间可见红细胞、中性粒细胞和纤维素性渗出物3.有时可见从毛细血管发生纤维素样坏死和出血4.系膜和内皮细胞轻度增生5.部分肾小球纤维化玻璃样变（二）EM：（1）GBM致密物沉积，BM外侧、膜内或内侧（2）GBM厚薄不均，裂孔或缺损（3）新月体内，可见纤维蛋白条索。（三）IF：（1）连续线形荧光（2）颗粒状荧光（不规则）（3）很少或不见荧光（四）Gross:体积大，色苍白，散在点状出血[临床病理联系]1.血尿、蛋白尿、显著水肿2.少尿、无尿→氮质血症→肾衰3.G受压、缺血→肾素↑→高血压*附:肺出血肾炎综合征（Goodpasturesyndrome）1.主要病变：肺出血合并新月体性GN2.发病机理3.发病年龄：多见于青壮年，男>女4.临床表现：反复咯血+血尿、蛋白尿、少尿等四、DiffusemembranoproliferativeGN

[概述]1.别名：①mesargiocapillaryGN②hypocomplementemicGN2.病变特点：弥漫性GCap壁增厚和系膜增生3.起病缓慢：一种慢性进行性疾病4.临床表现：血尿、蛋白尿、肾病综合征[病理变化]（一）LM：1.G系膜细胞、基质增生→系膜区增宽2.系膜区炎细胞浸润（N为主）3.增生的系膜组织逐渐向cap壁伸展→侵入BM和End之间→cap壁增厚、管腔狭窄4.银染色：cap呈车轨状或分层状5.晚期，系膜、G纤维化，玻变6.肾小管变性，萎缩，间质纤维化，炎C浸润（二）EM：1.肾小球系膜增生，毛细血管基底膜不规则增厚2.增生的系膜组织沿毛细血管基底膜和内皮细胞之间伸展3.肾小球内有大量电子致密物沉积Ⅰ型电子致密物主要沉积在肾小球基底膜内侧、内皮下Ⅱ型肾小球毛细血管基底膜不规则增厚，基底膜致密层内有高电子密度的沉积物（致密沉积物病）Ⅲ型肾小球毛细血管基底膜内皮下和上皮下致密物沉积，可伴基底膜断裂（三）IF：Ⅰ型显示IgG和C3沿肾小球毛细血管和系膜区内呈颗粒状荧光;Ⅱ型主要有大量C3沉积.[临床病理联系]1.肾小球内大量C3沉积，大量补体被消耗，血清补体降低2.早期病变主要在系膜，血管壁变化较轻，或仅有轻度蛋白尿或血尿3.晚期，系膜硬化→肾小球毛细血管腔狭小或阻塞→肾小球纤维化，血流减少→高血压、肾功能不全[结局]1.慢性进行性，病程长→弥漫性硬化性肾小球肾炎2.肾移植后复发率高，Ⅱ型预后更差五DiffuesmembranousGN

[概述]1.别名：Membranousnephropathy2.年龄与性别：中青年为主，男>女3.临床表现：起病缓慢，“三高一低”4.病变特点：GBM外侧沉积→GBM弥漫性增厚，G炎症不明显[病理变化]（一）LM：1.GCap壁均匀的弥漫性增厚2.六胺银染色：GBM示spike,梳齿状3.GCap壁增厚→管腔狭窄，闭塞4.肾小管上皮变性，管型（二）EM：1.GBM外侧（上皮下）多数小丘状突起2.GBM钉状突起插入小丘状突起之间3.钉状突起与GBM垂直相连4.钉状突起包绕沉积物、融合→GBM高度增厚（三）IF：沿GBM表面呈颗粒状荧光。IgG、C3[临床病理联系]*肾病综合征（三高一低）[结局]1.症状轻者可缓解2.反复发作→肾衰、尿毒症六轻微病变性肾小球肾炎

（MinimalchangeGN）

[概述]1.别名：脂性肾病（lipoidnephrosis）2.病变特点：肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积，G病变轻微（LM）3.临床：肾病综合征（小儿）对皮质激素治疗效果好4.发病年龄：小儿[病理变化]1.LM：G仅有轻度节段性增生2.EM：弥漫性G脏层上皮足突消失，内质网↑，脂滴。3.肾小管上皮玻变，脂类沉积，透明管型[临床表现]肾病综合征，高度选择性蛋白尿（白蛋白）[结局]1.大多数对皮质激素疗效好，预后好2.少数病人可有反复，一般不发展为慢性七局灶性节段性肾小球硬化

（focalsegmentalglomerulosclerosis）

[特点]1.病变为局灶性、节段性，病变的G毛细血管丛呈节段性硬化→肾病综合征。2.LM：部分GCap萎缩，系膜增宽、硬化、玻璃样变，泡沫细胞积聚。3.EM：部分GBM皱缩、厚薄不均，其间致密物沉积，上皮C足突消失。4.IF：病变G内IG、C沉积（IgM、C3）5.临床：肾病综合征、高血压、血尿等八局灶性节段性GN

（focalsegmentalGN）

[特点]1.受累GCap丛局灶性节段增生，严重者节段性坏死，出血，血栓形成等2.可见新月体形成3.本病部分为继发性(SLE，过敏性紫癜等)4.临床：血尿、蛋白尿，偶见肾病综合征，少数可发展为硬化性肾小球肾炎九IgA肾病

（IgAnephropathy，Berger病）[特点]1.本病于1968年由Berger首次报导，数名。2.病变特点：G系膜增生，系膜内IgA沉积。3.EM：系膜区电子致密物沉积4.临床：复发性血尿、轻度蛋白尿、少数可出现肾病综合征5.预后：呈慢性进行性经过，部分演变为肾功能不全十弥漫性硬化性肾小球肾炎

（DiffusesclerosingGN）

[特点]1.肉眼：颗粒性固缩肾2.镜下：（1）大量G纤维化，玻变，相互靠近，部分G肥大（2）部分肾小管萎缩，纤维化，消失；部分肾小管上皮增生，管型（3）间质内小A硬化，管壁增厚，管腔狭小（4）间质纤维组织明显增生，L、P浸润3.临床病理联系：（1）肾对尿的浓缩功能降低→多尿、夜尿、尿比重↓（1.010）（2）大量肾单位纤维化→肾缺血→肾素分泌↑→高血压→左心室肥大，心力衰竭（3）大量肾单位破坏→代谢废物潴留→氮质血症→肾衰4.结局：（1）早期合理治疗→控制病情发展（2）晚期，常因尿毒症，心衰，脑出血等引起死亡第二节肾盂肾炎（pyelonephritis）

[概念]是一种由化脓性细菌感染引起的，以肾小管、肾盂、肾间质为主的化脓性炎症性疾病。女>男[临床表现]1.急性感染的全身症状：发热、寒战、乏力等2.膀胱：尿道刺激症状：尿频、尿急、尿痛、腰酸、腰痛3.尿Rt异常：菌尿、脓尿、蛋白尿、管型尿等[病因与发病机制]1.致病菌：G-杆菌，以大肠杆菌为主慢性者常为两种以上细菌混合感染一、急性肾盂肾炎[病变特点]1.肉眼观：肾肿大，充血，表面散在小脓肿2.光镜：（1）肾盂粘摸充血，水肿，大量N浸润（2）肾间质化脓性炎（3）肾小管腔充满脓细胞，细菌（4）血源性感染者，间质小脓肿[合并症]1.急性坏死性乳头炎2.肾盂积脓3.肾周围脓肿[临床病理联系]1.起病急，发热，寒战，WBC↑等全身症状2.尿的改变：脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿等3.膀胱刺激症状：尿频，尿急，尿痛等[结局]1.多数可治愈2.少数反复发作→转为慢性二、慢性肾盂肾炎[病因]急性肾盂肾炎反复发作尿路梗阻未解除肾组织中细菌Ag持续存在细菌的L型（原生质体）对抗生素治疗无效。[病变特点]1.肾小管，间质活动性炎→肾组织纤维化，瘢痕形成→肾盂，肾盏变形2.病变分布不均，呈不规则灶状或片状3.肉眼观，两侧不对称，大小不等，体积小，质地硬，表面高低不平，有不规则凹陷形瘢痕4.镜下：（1）瘢痕区肾间质破坏，肾间质，肾盂粘摸纤维组织增生（2）间质大量炎C浸润（3）小血管管壁增厚，管腔狭窄（4）部分肾小管萎缩、坏死、纤维化