原发性颅骨肿瘤及样变

1555459，m，37颅骨血管瘤1955780，m，19颅骨骨纤维异常增殖症1686585，m，3；1232339，f，3颅骨表皮样囊肿2121009，m，10；2038160，f，51颅骨嗜酸性肉芽肿原发性颅骨肿瘤及肿瘤样变

的影像学表现解剖额骨、颞骨（2）、顶骨（2）、枕骨、蝶骨、筛骨三层结构：内板、外板、板障邻近组织结构：皮肤、脑膜、脑实质颅外软组织：额、枕、顶部分皮肤、皮下组织、帽状腱膜、帽状腱膜下层和颅骨骨膜概述流行病学：仅占骨肿瘤的0.8～1.8％，可发生于任何年龄，也可发生于颅骨任何部位分类：良性肿瘤、恶性肿瘤和肿瘤样病变（或原发性肿瘤、继发性肿瘤和肿瘤样病变）生长方式：外生型、内生型、混合生长型，多于局部形成肿块临床表现：颅骨肿块、肿瘤向颅内生长引起的颅内压增高和局部压迫症状常用影像技术CT（computedtomography）病灶特征（溶骨、硬化）内、外板骨质破坏钙化、硬化边及密度MRI（magneticresonanceimaging）早期显示没有骨质破坏的病灶软组织成分及脑实质侵犯增强扫描有助于显示病灶范围概述分类成人以骨瘤最多见，儿童则以骨纤维异常增生症最多见良性恶性肿瘤样病变骨瘤成骨肉瘤嗜酸性肉芽肿血管瘤软骨肉瘤黄色瘤骨母细胞瘤尤文肉瘤骨纤维结构不良症颅骨异位脑膜瘤纤维肉瘤畸形性骨炎表皮样囊肿浆细胞瘤动脉瘤样骨囊肿骨巨细胞瘤恶性巨细胞瘤颅骨硬化症骨样骨瘤脊索瘤婴儿颅骨皮质肥厚单纯骨囊肿石骨症影像诊断思路溶骨性病变（Lyticlesions）儿童及青年单发溶骨性病变：嗜酸性肉芽肿、表皮/上皮样囊肿、骨母细胞瘤、血管瘤及动脉瘤样骨囊肿老年多发溶骨性病变：转移瘤、多发性骨髓瘤硬化性病变（Scleroticlesions）局灶性：骨纤维结构发育不良、骨瘤、脑膜瘤、Paget’s病、转移瘤及骨肉瘤内容第一部分原发性良性颅骨肿瘤第二部分原发性恶性颅骨肿瘤第二部分原发性颅骨肿瘤样病变概述系残余的胚胎成血管细胞构成的错构样新生物占所有骨肿瘤的0.2%可发生于颅骨各部位，以额骨最常见，其次为顶骨、枕骨和眼眶分型A型：颅骨内外板均受累B型;主要向颅内板生长，内板破坏，外板完整临床表现小者无症状，表皮正常，大者头皮下肿块隆起，周围血管可怒张，因肿瘤影响骨膜可有轻微头痛，少数肿瘤突入颅内可引起颅内压增高及局限性神经症状颅骨海绵状血管瘤影像学表现CT均表现为高、低混杂密度膨胀性骨质破坏，病灶边界清晰,周围见轻度骨质硬化高密度的骨针排列具有特征性，表浅者骨针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列（栅栏样改变）血管瘤影像学表现MRIT1WI上为混杂信号，T2WI上混杂高信号周围脂肪界面清晰，增强后无骨针区域明显均匀强化血管瘤影像号：1555459，M，37Y鉴别诊断成骨肉瘤：持续性局部钝痛，很快发展为持续性剧痛、夜间痛骨纤维异常增埴症：儿童及青少年多见，磨玻璃样改变脑膜瘤：颅骨增生硬化分为局限性和弥漫性局限性以内板增生硬化为主，弥漫性则以内外板及板障均受累骨质增生以外板为主时，可呈层状或放射状骨针，但骨针较短常有增粗的血管沟和颅内压升高等血管瘤概述发生在颅骨硬膜外的脑膜瘤定义为颅骨内硬膜外脑膜瘤起源于胚胎发育时残留于硬膜外组织内的蛛网膜细胞诊断标准肿瘤具有脑膜瘤的病理特征病灶位于硬膜外及颅骨内脑组织、蛛网膜及硬膜均未受累颅骨内异位脑膜瘤临床表现早期症状多较轻微，主要为头晕不适，易被忽视当肿瘤体积逐渐增大，造成颅内压增高时，表现为头痛、恶心、呕吐、视物模糊等颅内高压症状引起颅内高压的原因主要是颅骨的增厚及硬脑膜窦的阻塞颅骨内异位脑膜瘤影像学表现CT:常见骨质增生而少见膨胀性改变或溶骨性破坏，呈膨胀性改变可有完整或不完整的骨性包壳，病灶内可有不规则的钙化颅板内外侧均可见放射状，针样新生骨形成颅骨内异位脑膜瘤MRI：广泛骨质破坏及软组织肿块形成，内外板膨胀，可见放射状骨针，边界清楚T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强较均匀强化颅骨内异位脑膜瘤鉴别诊断颅骨血管瘤：膨胀性骨质破坏，高密度的骨针排列，明显强化转移性颅骨肿瘤：以溶骨表现居多，常呈多发穿凿样、鼠咬状骨质破坏，或呈片状局限性骨质破坏。单纯成骨性转移灶较少见，有时可见混合性转移灶动脉瘤样骨囊肿：常见于20岁以下，偏心、膨胀性、皂泡样骨质病变区，液-液平面嗜酸性肉芽肿：发病年龄小，单发或多发骨质破坏，边界清楚，可见残留骨块，伴或不伴骨质硬化颅骨内异位脑膜瘤概述定义：是一种胚胎发育初期表皮组织残余所形成的先天性囊性病变，由胚胎发育过程外胚叶细胞残余在板障内生长形成,也可偶因外伤使表皮细胞植入板障而成临床：多见于青壮年，无明显自觉症状，最突出的临床表现为病程较长的无痛性头皮肿块,进行性缓慢增大。常在无意中或因其他原因做临床检查时发现。触诊囊性乒乓球感。肿瘤多呈圆形或类圆形。随着肿瘤的增大可出现头痛、局部胀痛等不适症状;巨大的向颅内生长的肿瘤可有局灶性脑受压症状,另外,也可能发生感染、脓肿形成、囊内出血、颅内高压、癫痫等。好发部位：颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多见

颅骨表皮样囊肿CT表现：颅骨局部骨质膨胀性破坏,多呈圆或类圆形骨质缺损,边界清晰,有或无边缘硬化边，内外板变薄中断,如突破外板,可呈“火山口”样骨质缺损;囊肿呈低密度,CT值约-50～+110HU。当囊壁囊内容物中蛋白、脂类物质、胆固醇结晶含量较多时,CT表现为稍高密度。增强扫描示囊肿内部不强化,囊壁或囊内分隔有时可见强化。MRI表现:囊肿多呈长T1、长T2为主的混杂信号，MRI增强通常不强化，DWI高信号。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也可见短T1长T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现。颅骨表皮样囊肿颅骨表皮样囊肿1686585，M，3Y鉴别诊断典型者诊断不难,但不典型者有时需与下列疾病进行鉴别:巨细胞瘤:常可见到“皂泡”样改变,且由于巨细胞瘤为富血供肿瘤,增强检查常可见明显强化转移瘤:骨质破坏较明显,且有原发病变骨髓瘤：常为多发,也可有破坏,且MRI信号也有区别颅骨海绵状血管瘤:切线位可见典型的“太阳光芒”样新生骨蛛网膜囊肿:密度较低且均匀,颅骨内外板可见受压变薄但无骨质破坏,DWI上呈低信号,扩散不受限预后：表皮样囊肿虽为良性病变,由于囊壁衬有鳞状上皮细胞,也可发生恶变,且多为鳞癌颅骨表皮样囊肿内容第一部分原发性良性颅骨肿瘤第二部分原发性恶性颅骨肿瘤第二部分原发性颅骨肿瘤样病变概述起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质单发者少见，约占浆细胞瘤的3%~5%，发病率较骨肉瘤高通常在40～50岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前诊断为单发者需除外系统性多发性骨髓瘤，且常有如下特点：非肿瘤部位的骨穿刺往往不见异型浆细胞血中M蛋白不高尿本-周蛋白阴性浆细胞瘤影像学表现颅骨骨质破坏，被软组织填充，且可突破内外板形成双凸状软组织肿块，周围骨质无硬化骨质破坏区及软组织肿块的边界均较清楚，软组织肿块邻近骨质常受侵，T1WI信号改变明显浆细胞瘤影像学表现颅骨破坏后在肿瘤内部其原始骨板的轮廓仍然可以分辨其信号与脑实质相比T1WI、T2WI等信号，也可出血和坏死表现为信号不均MR增强明显强化，常均匀浆细胞瘤鉴别诊断脑膜瘤：放射状，针样新生骨形成转移瘤：原发病史嗜酸性肉芽肿：发病年龄小，肿块体积较小浆细胞瘤第二部分原发性颅骨肿瘤样病变内容第一部分原发性良性颅骨肿瘤第二部分原发性恶性颅骨肿瘤概述属于网状内皮细胞增生症中的肿瘤样病变，是一种以组织细胞突发性非肿瘤样增生为特点的溶骨性病变，额、顶骨多发。为郎格罕细胞组织细胞增生症之一嗜伊红肉芽肿发病原因不明。多见于小儿及青少年，男性多于女性病理分为增殖期、肉芽期、黄色肿块期、纤维化期对放射治疗效果较好临床表现早期常有低热，乏力，血象中白细胞增高，嗜伊红细胞及单核细胞增多，血沉加快颅部有局限性隆起，有疼痛及压痛，内板破者肿块可有搏动嗜酸性肉芽肿影像学表现X线局限性多发或单发颅骨全层破坏缺损边缘不整齐呈“地图状”周围无硬化及骨膜反应，向颅内侵犯者可见头皮下有软组织肿块影嗜酸性肉芽肿影像学表现CT颅骨破坏区呈圆形或椭圆形穿凿性改变，边缘清晰若颅骨内板和外板的破坏范围不一致，表现为“双边”征颅骨破坏不完全时留有高密度死骨，典型者表现为"钮扣征“CT下可见单发或多发颅骨破坏伴或不伴有软组织肿块，颅骨破坏区内可有残留小骨片，破坏边缘清晰或伴有不同程度骨质硬化MRI：T1WI等、低信号，T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信号，信号可均匀或不均匀，增强明显强化嗜酸性肉芽肿11岁，女性，发现左枕部肿物半月余，病理：嗜酸性肉芽肿2121009，M，10Y鉴别诊断骨髓瘤：40岁以上多见，颅骨弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏区，无骨膜反应，常见软组织肿块，尿本-周蛋白多阳性颅骨血管瘤：颅骨板膨胀，内外板破坏，边缘轻度硬化，可见放射状排列的骨间隔转移性颅骨肿瘤：中老年人多件，有原发灶，以溶骨表现居多，常呈多发穿凿样、鼠咬状骨质破坏，或呈片状局限性骨质破坏嗜酸性肉芽肿定义：颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病。骨纤维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为2：3。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。分类：骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。颅骨骨纤维异常增殖症颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR征象：CT以骨中磨玻璃征象较有特征MR以等、低T1，T2为主异常信号，病灶边缘在T1WI和T2WI上可有高信号，也较有特征。病变骨有膨胀性改变。可累及多骨。可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。颅骨骨纤维异常增殖症骨纤维结构发育不良1955780，M，19Y

鉴别诊断：主要与以下疾病进行鉴别。骨化性纤维瘤:是一种起源于纤维组织的良性骨肿瘤，以髓腔为中心向四周膨胀性生长、边界清楚、周边可有蛋壳样钙化扁平肥厚型脑膜瘤:发生于颅底特别是蝶骨大翼区的扁平肥厚型脑膜瘤易误诊为骨纤维异常增殖症,脑膜瘤的骨质改变以骨质增生、肥厚为主,骨皮质肥厚、边缘毛糙、模糊,而骨纤维异常增殖症的受累骨以骨膨大为主,骨皮质较薄、边缘多清晰、锐利;畸形性骨炎:好发于中老年人,病理改变为初期以骨质破坏为主,缓解期破坏停止、成骨继续进行,典型CT表现常出现在修复期成骨过程中,可出现活动期以骨吸收为主的海绵型及修复期以成骨为主的硬化型改变,颅骨板障明显增宽,内外板不规则增厚,当颅骨外板还有疏松性变化时,内板就可硬化,此为畸形性骨炎最重要的特征表现。颅骨骨纤维异常增殖症概述动脉瘤样骨囊肿好发于长骨，累及颅骨者十分少见，仅占所有动脉瘤样骨囊肿的1%10-20岁青少年原发着发病原因不明，30%ABC继发于其它骨肿瘤或肿瘤样病变，其中骨母细胞瘤和成软骨细胞瘤常见，与肿瘤局部血液动力障碍、静脉阻塞或动静脉瘘有关偏心性、膨胀性、溶骨性破坏区，内充满血液病理上见到ABC时，一定要结合临床和影像表现才可以诊断，以免将继发性改变误诊为本病动脉瘤样骨囊肿影像学表现偏心的、膨胀性的、骨皮质呈现为肥皂泡样的骨质病变区膨胀性的轮廓是由骨膜的骨再生引起，病变常有细小的骨小梁样结构肿块内可有不同时期的出血，血液成分的降解和退变导致液平面的形成，T2WI上显示较清，上部常长T1长T2，下部等T1等T2延迟强化和对比剂渗入现象动脉瘤样骨囊肿3岁，男性，头痛为主诉入院，病理：动脉瘤样骨囊肿鉴别诊断骨巨细胞瘤：动脉瘤样骨囊肿好发于20岁以下，而骨巨