小儿神经系统疾病 儿科学课件

小儿神经系统疾病儿科学课件小儿神经系统疾病诊断思路细菌性脑膜炎惊厥性疾病

讲课内容定向

病史

体检辅助检查病史现病史既往史出生史个人史家族史体检一般情况颅神经运动系统感觉系统反射脑膜刺激征植物神经系统检查时对环境的要求时间小婴儿在两次喂奶中间温度保证小儿能脱衣检查，空调风不要直吹小儿光线直射光不要直照面部检查台不宜过于柔软检查工具听诊器、叩诊锤、皮尺、手电筒、积木块、棉棒、针尖钝的别针或大头针、可清洗的玩具、小铃、视觉运动带、眼底镜、铅笔、白纸等小儿检查特点持续时间不宜过长，可分次完成先检查对小儿刺激最少的项目尽量使孩子在愉快的情绪中接受检查一、一般情况1.意识及精神状态清醒、嗜睡、意识模糊、昏迷检查过程中注意力是否集中、有无多动、是否合作2.哭声大小、有无力弱、音调、嘶哑、痛觉刺激后引起啼哭的时间3.气味

4.皮肤及毛发5.面容二、头颅、脊柱及其他三、颅神经四、运动姿势和步态肌张力肌力共济运动鼻—指—鼻试验指—鼻试验跟膝试验单足跳（4岁半以上）“跟—趾步伐”1.姿势和步态

2.肌张力3.肌力4.共济运动鼻—指—鼻试验指—鼻试验跟膝试验单足跳（4岁半以上）“跟—趾步伐”五、感觉系统浅感觉深感觉复合感觉六、神经反射浅反射角膜反射咽反射腹壁反射上：胸7~8中：胸9~10

下：胸11~12提睾反射腰1~2跖反射腰5骶1~2肛门反射骶2~5

2.深反射下颌反射肱二头肌反射肱三头肌反射膝腱反射跟腱反射3.暂时性反射吸吮、吞咽反射Moro反射握持反射不对称颈强直反射交叉伸展反射踏步反射躯体侧弯反射4.病理反射巴氏征5.脑膜刺激征

神经系统疾病的诊断定位定性具体诊断症状体征辅助检查病史定性，体检定位大脑brain小脑脑干基底节中脑脑桥延髓脊髓前角细胞神经根外周神经神经肌肉接头肌肉脊髓下运动神经元皮层白质半球蚓部定位大脑症状

惊厥、意识障碍体征

额叶、顶叶、枕叶、颞叶、岛盖辅助检查

影像学、EEG、CSF症状

智力、运动障碍体征

上运动神经元受累辅助检查

影像学、EEG、CSF皮层白质定性病程：急性/亚急性/慢性，静止/倒退/进展，持续性/发作性年龄家族史影像学：对称急性

血管、中毒、代谢、感染亚急性

感染、感染后脱髓鞘慢性

慢性中毒、肿瘤、炎症、遗传变性病静止

围产期缺氧缺血性脑损伤、脑发育畸形、染色体病进展

肿瘤、遗传变性病倒退

遗传变性病持续性发作性

血管、MS、EP、周期性偏瘫病例生后5天新生儿，胎膜早破48小时发热、嗜睡2天拒乳前囟膨隆半天前惊厥1次小儿神经系统疾病诊断思路细菌性脑膜炎惊厥性疾病

讲课内容一组由各种病原体（细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体、原虫等）直接侵犯脑脊髓膜及其脑实质，而导致的全身和局部炎症反应性疾病。中枢神经系统感染细菌性脑膜炎

Bacterialmeningitis又称作化脓性脑膜炎(Purulentmeningitis)，简称化脑，是由化脓性细菌引起的以脑膜受累为主的中枢神经系统感染性疾病除脑膜炎双球菌致病呈典型的流行病学特点外，其余均为散发感染

主要内容流行病学与病原学Epidemiology&Etiology发病机制Pathogenesis病理Pathology临床表现Clinicalmanifestation辅助检查Accessoryexamination并发症Complications诊断和鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis治疗Therapy流行病学与病原学

Epidemiology&Etiology发病机制

Pathogenesis病理Pathology临床表现Clinicalmanifestation辅助检查Accessoryexamination并发症Complications诊断和鉴别诊断

Diagnosisanddifferentialdiagnosis治疗Therapy流行病学与病原学

Epidemiology&Etiology发病率：欧美人群2.0~7.2/10万，我国12.38／10万好发年龄：我国2岁以内75%，1月~5岁占90%，高峰6~12月高危因素：解剖缺陷、免疫功能异常常见病原菌：与患儿年龄、免疫状态以及患病时的季节有关大肠杆菌，B组溶血性链球菌，金黄色葡萄球菌肺炎链球菌，B型流感嗜血杆菌，脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌，肺炎链球菌2月以下2月~5岁5岁以上

CommonPathogensofBacteria

血行播散

Blooddissemination

临近组织感染扩散

Spread-sinusesandears

直接侵入

Direct-skullfracture感染途径

Routes流行病学与病原学Epidemiology&Etiology发病机制Pathogenesis病理Pathology临床表现Clinicalmanifestation辅助检查Accessoryexamination并发症Complications诊断和鉴别诊断

Diagnosisanddifferentialdiagnosis治疗Therapy发病机制

Pathogenesis颅内高压细菌细胞因子介导的炎症反应中性粒细胞浸润血管通透性增加血脑屏障破坏血栓形成细菌繁殖脑膜刺激征脑膜炎症脑实质炎症脑水肿意识障碍、惊厥颅神经受累局灶神经系统体征侧脑室脉络丛蛛网膜下腔脑血管内膜炎血循环邻近组织,解剖缺陷脑膜流行病学与病原学Epidemiology&Etiology发病机制Pathogenesis

病理Pathology临床表现Clinicalmanifestation辅助检查Accessoryexamination并发症Complications诊断和鉴别诊断

Diagnosisanddifferentialdiagnosis治疗Therapy

病 理Pathology脑膜炎

(Meningitis)脑室管膜炎

(Ependymitis)脑血管炎

(CerebralVasculitis)脑实质炎症

(Encephalitis)流行病学与病原学Epidemiology&Etiology发病机制Pathogenesis病理Pathology临床表现Clinicalmanifestation辅助检查Accessoryexamination并发症Complications诊断和鉴别诊断

Diagnosisanddifferentialdiagnosis治疗Therapy临床表现ClinicalManifestations

起病方式

全身感染表现

神经系统表现NEXT临床表现ClinicalManifestations（一）起病方式OnsetPattern 1、急性（亚急性）Acute(Sub-acute)onset 2、骤起SuddenOnset

BACK（二）全身感染表现

SystemicInfectionManifestations发热Fever食欲不振、喂养困难Failuretofeed上感样症状、肌肉关节痛Respiratorytractinfection精神萎靡Dulllookineyes心动过速Tachycardia休克、DICBACK脑膜刺激征Signsofmeningealirritation：

颈抵抗Stiffneck克氏征Positivekernigsigns布氏征Positivebrudzinskisigns布氏征、克氏征在18月以下的正常婴幼儿也可以阳性（三）神经系统表现

NeurologicManifestations（三）神经系统表现

NeurologicManifestations颅压高IncreasedIntracranialHypertension：

头痛、呕吐、视物模糊、血压↑、心率↓、呼吸不规则、复视；严重者出现脑疝。

小婴儿：前囟膨隆、紧张或颅缝增宽SevereheadacheProjectilevomitingBulgingfontanelleComaandherniaBulgingfontanelle

意识障碍Alterationoflevelofconsciousness：嗜睡、谵妄、迟钝、昏迷LethargyConfusionComa（三）神经系统表现

NeurologicManifestations惊厥发作Seizures：

发生率20%～30%局灶体征FocalNeurologicalSigns：

发生率10%～20%颅神经受累：局部炎症肢体瘫痪：血管闭塞导致脑实质损害（三）神经系统表现

NeurologicManifestations（四）新生儿及小婴儿化脑特点

NeonateandInfantBacterialMeningitis不典型感染表现：面色发灰、拒奶、体温不升、呼吸节律不整、黄疸加重神经系统表现：嗜睡，前囟饱满，凝视，脑膜刺激征不典型BACK流行病学与病原学Epidemiology&Etiology发病机制Pathogenesis病理Pathology临床表现Clinicalmanifestation辅助检查Accessoryexamination并发症Complications诊断和鉴别诊断

Diagnosisanddifferentialdiagnosis治疗Therapy辅助检查Accessoryexamination

血常规：WBC总数明显升高，以中性粒细胞为主脑脊液（CerebralSpinalFluid,CSF)：

腰椎穿刺留取，尽量在应用抗生素前采集外观混浊，压力增高常规：WBC显著增多，中性粒细胞为主。生化：糖降低，常<1.0mmol/L,甚至测不出。蛋白增高，多>1g/L病原学:

涂片找菌、细菌培养腰椎穿刺

LumbarPuncture禁忌证及处理：严重ICH/脑疝早期征象:脱水严重心肺功能不全/休克：抢救严重出血倾向：止血局部感染：避开流行病学与病原学Epidemiology&Etiology发病机制Pathogenesis病理Pathology临床表现Clinicalmanifestation辅助检查Accessoryexamination并发症Complications诊断和鉴别诊断

Diagnosisanddifferentialdiagnosis

治疗Therapy并发症Complications1．硬脑膜下积液(SubduralEffusion)临床特点体温：持续不退，或退而复升进行性颅压增高：前囟饱满、颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍硬膜下穿刺：液量>2ml，蛋白>0.4g/L颅透照，CT，超声检查有助确诊并发症Complications2．脑室管膜炎(Ependymitis)

发热不退，频繁惊厥，前囟饱满，脑室扩大脑室穿刺液：WBC>50×106/L，糖<1.6mmol/L，蛋白>0.4g/L并发症Complications3．脑性低钠血症

又称抗利尿激素异常分泌综合征（TheSyndromeofInappropriateSecretionofAntidiureticHormone，SIADH）30％～50％患儿引起血钠减低和血浆渗透压下降此症可加重脑水肿或直接导致低钠性惊厥并发症Complications4．脑积水(Hydrocephalus)颅腔内的脑脊液过多

交通性：脑脊液重吸收障碍、蛛网膜下腔梗阻及脑脊液产生过多（罕见）

非交通性：脑室内脑脊液流动受阻5．其他：

失明，耳聋，癫痫，瘫痪，智力低下等流行病学与病原学Epidemiology&Etiology发病机制Pathogenesis病理Pathology临床表现Clinicalmanifestation辅助检查Accessoryexamination并发症Complications诊断和鉴别诊断

Diagnosisanddifferentialdiagnosis治疗Therapy诊断与鉴别诊断

DiagnosisandDifferentialDiagnosis

诊断临床表现:发热、神经系统表现实验室检查:血象、脑脊液特点头颅影像：头颅B超、CT、MRI

鉴别诊断

病毒性脑膜炎ViralMeningoencephalitis结核性脑膜炎TuberculousMeningitis真菌性脑膜炎FungalMeningitis

感染性↓中枢神经系统感染（脑膜）↓病原学诊断↓并发症诊断↓有无易感因素（如皮毛窦）↓治疗诊断思路背景Background发病机制Pathogenesis病理Pathology临床表现Clinicalmanifestation辅助检查Accessoryexamination诊断和鉴别诊断

Diagnosisanddifferentialdiagnosis并发症Complications治疗Therapy强调：早期诊断、及时、合理治疗（一）控制感染：关键在抗菌素的选用原则

1.针对病原菌选择2.选择易透过BBB之杀菌剂3.早期、足量、静脉给药治 疗Treatment对青霉素类耐药菌株日益增多耐药性：流感杆菌5%～50%肺炎球菌 45%脑膜炎球菌50%治 疗Treatment不同年龄和易感因素的化脑经验抗菌治疗

细菌性脑膜炎治疗指南－－美国感染性疾病协会（IDSA）制订，2004年

易感因素常见致病菌推荐抗菌治疗年龄＜1个月大肠杆菌、克雷伯菌属氨苄西林＋头孢噻肟氨苄西林＋氨基糖苷类1～23个月肺炎链球菌、流感嗜血杆菌三代头孢＋万古霉素2～50岁脑膜炎奈瑟菌、肺炎链球菌三代头孢＋万古霉素细菌及药敏标准治疗备选治疗肺炎链球菌青霉素MIC＜0.1ug/ml青霉素或氨苄西林三代头孢，氯霉素青霉素MIC0.1～1.0ug/ml三代头孢头孢吡肟青霉素MIC≥2.0ug/ml三代头孢+万古霉素氟喹诺酮类

流感嗜血杆菌不产β-内酰胺酶株氨苄西林三代头孢，头孢吡肟产β-内酰胺酶株三代头孢头孢吡肟脑膜炎奈瑟菌青霉素MIC＜0.1ug/ml青霉素或氨苄西林三代头孢，氯霉素青霉素MIC0.1～1.0ug/ml三代头孢氯霉素，美洛培南大肠杆菌或其它肠杆菌科细菌三代头孢氨曲南，氟喹诺酮类金黄色葡萄球菌甲氧西林敏感株奈夫西林或苯唑西林万古霉素，美洛培南耐甲氧西林株万古霉素

复方新诺明表皮葡萄球菌万古霉素利奈唑胺“细菌性脑膜炎治疗指南－－美国感染性疾病协会(IDSA)制订，2004年发表”

在细菌培养和药敏结果基础上，化脑的针对性抗菌治疗

抗菌药物一日总量（给药间隔）新生儿，按天计算婴幼儿0～7

天8～28天氨苄西林150mg/kg(8)200mg/kg(6～8)300mg/kg(6)头孢吡肟------150mg/kg(8)头孢噻肟100～150mg/kg(8～12)150～200mg/kg(6～8)200mg/kg(6～8)头孢曲松------80～100mg/kg(12～24)头孢他啶100～150mg/kg(8～12)150mg/kg(6～8)150mg/kg(8)美洛培南------120mg/kg(8)苯唑西林75mg/kg(8～12)100～150mg/kg(6～8)200mg/kg(6)青霉素0.15mU/kg(8～12)0.2mU/kg(6～8)0.3mU/kg(4～6)万古霉素

20～30mg/kg(8～12)30～45mg/kg(6～8)60mg/kg(6)细菌性脑膜炎患者抗菌治疗推荐剂量

细菌性脑膜炎不同致病菌的抗菌疗程

致病菌疗程（天）脑膜炎奈瑟菌7～10流感嗜血杆菌7～14肺炎链球菌10～14无乳链球菌14～21注：新生儿疗程应更长些，CSF细菌培养阴性后再用2周，或总疗程≥3周

治 疗Treatment

（二）肾上腺皮质激素：

流感嗜血杆菌、肺炎链球菌性脑膜炎时，可降低患儿的死亡率减少听力损害远期神经系统后遗症的发生率降低在使用抗生素之前或同时使用地塞米松0.6mg/kg.d，分4次iv，4天

Corticosteroidsforacutebacterialmeningitis.InTheCochraneLibrary,Issue1,2006.(A级证据)

（三）对症治疗：

降温：物理降温，药物降温

止惊：地西泮0.3～0.5mg/kg.次，最大量不超过10mg/次,静推；若发作持续可选苯妥英钠负荷量15mg/kg，12小时后用维持量5mg/kg/次，每12小时1次

（四）支持治疗：新生儿、小婴儿、免疫功能低下可用丙球，或输新鲜血浆等治 疗Treatment

（五）关于液体疗法采用限制液体量和维持正常生理需要量差异无统计学意义治 疗TreatmentFluidtherapyforacutebacterialmeningitis.InTheCochraneLibrary,Issue1,2006.(A级证据)颅内压增高的处理体位：头抬高30º，通过改善颈静脉引流，降低颅内压静脉注射20%甘露醇：第一剂1g/kg静脉推注，以后每6小时1次，0.25g/kg/次。可同时应用速尿加速水排出气管插管过度通气：PaCO2达到25～35mmHg穿刺减压：硬膜下穿刺引流、侧脑室引流激素：地塞米松0.2mg/kg，q6h，6～8小时起作用，12～24h达高峰并发症的治疗硬膜下积液：硬膜下穿刺，<30ml/次；积脓时予局部冲洗并注入抗生素脑室管膜炎：侧脑室穿刺引流，局部应用抗生素

预 后Prognosis与年龄、病原、诊断时的脑脊液情况以及治疗后脑脊液正常的时间密切相关伴明显意识障碍和惊厥者预后较差最常见的神经系统后遗症是听力障碍，约占肺炎链球菌脑膜炎的25～35%，流感嗜血杆菌脑膜炎的5～10%预防Prophylaxis防治呼吸道感染疫苗的接种小儿神经系统疾病诊断思路细菌性脑膜炎

惊厥性疾病

讲课内容主要内容小儿惊厥概述Overviewofchildhoodconvulsions热性惊厥FebrileSeizure(FS)癫痫Epilepsy(EP)主要内容小儿惊厥概述热性惊厥癫痫1.定义2.临床表现3.病因4.诊断5.治疗

惊厥（convulsion)是脑细胞群异常的超同步化放电引起的发作性、突然的暂时的脑功能紊乱，以肌肉抽搐为主的临床表现ILAE提出用“发作”(seizure)代替“convulsion”惊厥的定义DefinitionofConvulsionconvulsionseizure主要内容小儿惊厥概述热性惊厥癫痫1.定义2.临床表现3.病因4.诊断5.治疗

突然发生全身性或局限性的强直性或阵挛性抽搐，可有双眼上视、凝视或斜视，多伴有不同程度的意识障碍，持续数秒或数分钟，抽后多入睡

惊厥的临床表现ClinicalManifestationofConvulsion主要内容小儿惊厥概述热性惊厥癫痫1.定义2.临床表现3.病因4.诊断5.治疗CausesofConvulsion惊厥的病因伴发热的惊厥不伴发热的惊厥颅内感染颅外感染脑结构或功能异常源于脑外的异常脑炎,脑膜炎热性惊厥,感染中毒性脑病缺氧缺血,出血,肿物,癫痫代谢紊乱:低钙,镁,糖,VitB6依赖…中毒：药物，食物…

全身性疾病：高血压脑病…不同年龄小儿常见惊厥原因新生儿期

脑缺氧缺血颅内出血电解质紊乱CNS感染婴幼儿期

热性惊厥CNS感染癫痫儿童期

癫痫CNS内/外的感染颅内肿瘤全身疾病药物、食物中毒主要内容小儿惊厥概述热性惊厥癫痫1.定义2.临床表现3.病因4.诊断5.治疗惊厥的诊断Diagnosisofconvulsion1.是否惊厥?

仔细观察、录像－是否为上述典型临床表现

问诊－头→脚（头，眼，面，口，上肢，下肢）肢体动作意识状态持续时间有无发作后状态

非惊厥发作：睡眠肌阵挛非癫痫性强直样发作屏气发作抽动障碍晕厥……

2.惊厥的原因?－问诊

伴发热的惊厥

发病前后精神状态有无颅压高症状伴随的其他系统感染症状既往热性惊厥史

不伴发热的惊厥

病前头部外伤史及用药史有无颅压高症状有无导致电解质紊乱的诱因围产期病史 既往有无惊厥史生长发育、智力运动发育史喂养史 家族史伴有发热的惊厥

颅内感染脑炎、脑膜炎

颅外感染热性惊厥感染中毒性脑病不伴发热的惊厥

脑内结构、功能异常缺氧缺血、出血、肿物、癫痫

脑外异常

代谢紊乱:低钙,镁,糖,VitB6依赖…

中毒：药物，食物…

全身性疾病：高血压脑病…惊厥的诊断Diagnosisofconvulsion

2.惊厥的原因?－体格检查

全身性查体：意识，生命体征，皮肤，呼吸循环情况…神经系统查体：囟门，病理反射、脑膜刺激征…惊厥的诊断Diagnosisofconvulsion惊厥的诊断Diagnosisofconvulsion

2.惊厥的原因?－辅助检查

(1)三大常规、感染相关检查(3)生化代谢

(4)脑电图(2)脑脊液

(5)头颅影像主要内容小儿惊厥概述热性惊厥癫痫1.定义2.临床表现3.病因4.诊断5.治疗惊厥的治疗Treatmentofconvulsion

原则：1.一般治疗，维持生命体征2.药物控制惊厥发作3.寻找并治疗引起惊厥的原因4.预防以后惊厥发作维持生命体征Maintenanceofvitalsigns

护理：移开周围物品，平放床上，头偏向一侧，保持安静，减少刺激保持呼吸道通畅：必要时抽吸呼吸道分泌物、吸氧开放静脉(如发作持续>5min)

必要时降颅压惊厥的治疗Treatmentofconvulsion

抗惊厥药物治疗Anti-convulsiontreatment

安定类药物－起效快，适用于急症，大剂量抑制呼吸Diazepam地西泮(安定)：0.3-0.5mg/kgiv,最大10mg,15～30min可重复;也可直肠给药,0.3-0.5mg/kgClonazepam氯硝西泮：0.02-0.06mg/kg,iv，最大1mgMidazolam咪唑安定：0.1-0.3mg/kgiv或im，最大10mg,

继之1-8μg/kg/min

惊厥的治疗Treatmentofconvulsion

抗惊厥药物治疗Anti-convulsiontreatment

Phenytoin苯妥英：15-20mg/kg,溶于生理盐水50mg/min,24hrs后予维持量5mg/kg.d

Phenobarbital苯巴比妥:15-20mg/kg静注,60mg/min,24hrs后可给予维持量3-5mg/kg.dchloralhydrate10％水合氯醛：0.5ml/kg，稀释3%保留灌肠

pentothalsodium硫喷妥钠：

5mg/kg，30分钟可重复。静脉维持1％～2.5％，第一小时30mg/kg.h，以后5mg/kg.h

惊厥的治疗Treatmentofconvulsion

惊厥持续状态

ConvulsionStatus一次惊厥发作持续30分钟以上，或频繁发作连续30分钟以上、发作间期意识未恢复者，均称为惊厥持续状态可为部分性或全身性发作死亡率10~20%惊厥发作发作时间（min）0～5510～1520～30﹥301.确定诊断

2.监护生命体征

3.保持气道通畅建立静脉通路取血查血常规，血糖，电解质，抗癫痫药物血浓度安定直肠灌注安定静注重复安定或氯硝西泮苯巴比妥静注，心电监护转ICUivgtt咪唑安定/大剂量妥泰可不行未止未止未止未止

病因治疗Treatmentoftheprimarydisease

纠正代谢紊乱：

针对急性代谢紊乱所致惊厥

12.5％葡萄糖2～4ml/kgiv推5%葡萄糖酸钙2～4ml/kgiv推2.5%硫酸镁2～4ml/kgim维生素B650～100mgivgtt

降温：针对高热

抗感染：针对CNS感染或热性惊厥

降血压：针对高血压脑病

惊厥的治疗Treatmentofconvulsion

预防发作Preventionofsubsequentseizures

防止、纠正代谢紊乱：针对急性代谢紊乱所致惊厥

如：补充VitB6应用钙剂及VitD…

抗惊厥药短期应用：如CNS感染，急性脑损伤（如出血、 缺氧缺血等）

抗惊厥药长期应用：针对癫痫惊厥的治疗Treatmentofconvulsion

主要内容小儿惊厥概述癫痫热性惊厥1.定义2.流行病学3.诊断的四个层次4.治疗5.预后癫痫的定义DefinitionofEpilepsy(EP)由多种病因引起的脑功能障碍综合征。为脑细胞群异常的超同步化放电引起的反复发作可表现为惊厥，也可表现为行为异常、情感和知觉异常、记忆改变或植物神经功能紊乱癫痫的基本特点：发作性和反复性发作的特点：刻板性和自限性主要内容小儿惊厥概述癫痫热性惊厥1.定义2.流行病学3.诊断的四个层次4.治疗5.预后发病率：Developedcountries24~53/10万/年Developingcountries77~114/10万/年我国35/10万/年我国儿童癫痫151/10万/年患病率：我国4‰-9‰（6.9‰）欧美3‰-10‰小儿EP7岁前发病者占82.2%成人EP15岁前发病者占50%以上癫痫的流行病学

EpidemiologyofEP主要内容小儿惊厥概述癫痫热性惊厥1.定义2.流行病学3.诊断的四个层次4.治疗5.预后癫痫诊断的四个层次是否癫痫?癫痫的发作形式是什么?是哪种癫痫综合征?癫痫的原因是什么?癫痫的诊断DiagnosisofEP是否癫痫?多为无热性反复发作、突发突止、发作形式类似、有发作后状态除外急性疾病或急性代谢紊乱所致EEG辅助诊断：发作间期，发作期癫痫的诊断主要依据是病史及脑电图

癫痫诊断要靠“他”（HE）“地形”“血流”全白搭CT、核磁找病因确诊不能依靠它H：HistoryE：EEG癫痫的诊断DiagnosisofEP癫痫的发作形式是什么？临床表现：ABCPPTT先兆（A）发作起始时表现（B）有无意识障碍（C）发作后状态（P）发作形式（T）发作持续时间（T）EEG

全身性发作generalizedseizure全身强直阵挛发作generalizedtonicclonicseizure全身强直发作generalizedtonicseizure全身阵挛发作generalizedclonicseizure失张力发作atonicseizure痉挛发作spasmseizure发作开始时即有双侧半球同时受累,伴意识丧失肌阵挛发作myoclonicseizure失神发作absenceseizure简单部分性发作（无意识障碍）simplepartialseizure1.运动症状2.感觉症状3.自主神经症状4.精神症状复杂部分性发作（有意识障碍）complexpartialseizure部分性发作泛化为全身性发作

partialseizurewithgeneralization

部分性发作partialseizure发作起源于一侧半球的局部区域,常不伴意识丧失部分性发作泛化为全身性发作

partialseizurewithgeneralization各种部分性发作均可继发为全身性发作全身性发作及部分性发作鉴别点全身性部分性发作时意识丧失不丧失肢体抽动大致对称明显不对称EEG左右半球同时放电局部放电

是哪种癫痫综合征?

癫痫综合征:一组患者具有共同的癫痫发病年龄、发作特点、脑电图特点及预后特点，病因有类似性，即归纳为一种癫痫综合征。2001年癫痫综合征分类Engel定义30余种癫痫综合征癫痫综合征诊断对于患儿的治疗及预后判断有重要意义婴儿痉挛症(Infantilespasm,WestSyndrome)

年龄：1岁内发病，4～7月为发病高峰

发作形式：痉挛发作

EEG：发作间期表现为高峰节律紊乱智力：大多显著迟滞

病因：多为症状性

预后：较差，80～90％遗留精神运动发育落后

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BenignChildhoodEpilepsywithcentro-temporalspikes,BECT)

年龄：3～13岁发病

发作形式：局部运动性，多为睡眠中

EEG：发作间期表现中央区和/或中颞区棘波或棘慢波，睡眠期异常放电明显增多

智力：正常

病因：部分有家族史

预后：好，16岁前停止发作

癫痫的病因是什么?

特发性

Idiopathic

症状性

Symptomatic

隐源性

Cryptogenic问诊，体检，辅助检查(头颅影像，代谢检查)癫痫的诊断

DiagnosisofEP是否癫痫?癫痫的发作形式是什么?是哪种癫痫综合征?癫痫的原因是什么?癫痫痉挛发作婴儿痉挛症症状性苯丙酮尿症主要内容小儿惊厥概述癫痫热性惊厥1.定义2.流行病学3.诊断的四个层次4.治疗5.预后

抗癫痫药物(AntiepilepticDrugs,AED) 治疗病因治疗免疫治疗生酮饮食(KetogenicDiet)治疗神经外科手术治疗癫痫的治疗

TreatmentofEP癫痫的治疗

TreatmentofEP根据发作类型选药提倡单药治疗剂量个体化规律用药定期复查疗程要长撤药要慢复发重治ILAE推荐使用的抗癫痫药（2002，汉堡）发作类型传统药新药局灶/继发全身性的发作卡马西平（Ⅰa）、丙戊酸（Ⅰa）、苯妥英钠（Ⅰa）妥泰（Ⅰb）全身性发作丙戊酸（Ⅱ）、卡马西平（Ⅱ）妥泰（Ⅱ）、拉莫三嗪（Ⅱ）失神乙琥胺（国内无）、丙戊酸（Ⅱb）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅱ）青少年肌阵挛丙戊酸（Ⅲ）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅲ）LGS

安定类（Ⅲ）、丙戊酸（Ⅲ）、氨基乙酸（Ⅲ）、唑尼沙胺（Ⅲ）、苯巴比妥（Ⅳ）妥泰（Ⅰb）、菲氨（Ⅰb）、拉莫三嗪（Ⅰb）婴儿痉挛ACTH（Ⅰb）、丙戊酸（Ⅰb）、氨基乙酸（Ⅰb）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅲ）、唑尼沙胺（Ⅲ）、安定类（Ⅲ）、VITB6（Ⅲ）主要内容小儿惊厥概述癫痫热性惊厥1.定义2.流行病学3.诊断的四个层次4.治疗5.预后癫痫的预后PrognosisofEP约20～30%药物不能控制发作约20～30%满疗程停用AED后复发总的来说较正常儿童生活质量评分低，如认知功能、情绪等，与导致癫痫的病因及反复发作等关系最为密