布加综合症治疗指南

10布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-ChiariSyndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。BCS分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。2060年月开头有BCS的病例报道；90年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,BCS的介入治疗起到标准和指导作用。本共识中所指BCS为原发性BCS。因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。术前诊断一、临床主要表现1,顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。二、影像诊断〔一〕影像检查方法推举首选超声多普勒检查,其次为CTMR，欲行介入治疗时，应行血管造影。超声检查：超声检查的内容:(1)肝静脉和下腔静脉血流方向；(2)下腔静脉近心段和肝静脉开口有无隔膜或管腔狭窄或闭塞；(3)肝静脉之间是否有交通支，并探测交通支内血流方向。CT或MR检查：推举肝脏平扫和增加扫描,增加扫描后行肝静脉和下腔静脉三维重建。血管造影：血管造影是诊断BCS的金标准和进展介入治疗的依据。推举方法有：〔1〕下腔静脉造影：通过经皮穿刺股静脉和〔或〕颈静脉进展单向或双向造影；〔2〕肝静脉造影：通过经皮穿刺颈静脉或股静脉逆行插管进展，逆行插管失败时推举经皮经肝穿刺进展，但大量腹水为经皮经肝穿刺的禁忌证。不推举单纯诊断目的下腔静脉造影。〔二〕、影像表现肝静脉和下腔静脉堵塞的直接征象:CTA/MRA三维重建图像显示肝静脉开口处和肝静脉开口上方下腔静脉膜样或节段性闭塞征象，多普勒超声显示肝静脉或下腔静脉血流受阻和反向流淌为布-加综合征的直接征象。肝静脉主干管腔消逝为肝静脉闭塞的直接征象。肝静脉和下腔静脉堵塞的间接征象：超声、CTHEMR显示肝脾肿大、大量腹水、肝静脉扩张、肝静脉之间交通支形成、尾状叶增大，增加扫描早期见肝实质不均匀强化或不均质回声。CT扫描可见下腔静脉断面影像消逝或扩张，奇静脉扩大，尾状叶增大；肝、脾增大，增加扫描早期消灭肝实质不均匀强化；下腔静脉内血栓形成；下腔静脉内钙化。三、试验室检查由于BCS的病因和发病机理尚不明确，为了病因学和病理学争论，对同意承受穿刺活检者推举给以肝脏穿刺活检。肝小叶中心区淤血，肝细胞萎陷、坏死和纤维化是BCS的特征性组织病理学变化。对同意承受科学争论者推举给以微量元素、抗磷脂抗体、凝血因子和基因检查。推举肝脏穿刺活检，这对BCS的诊断具有格外重要的价值。介入治疗一、适应证和禁忌证适应证：〔1〕肝静脉开口处膜性或节段性堵塞；〔2〕下腔静脉膜性或节段性堵塞；〔3〕肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄；〔4〕下腔静脉和门脉肝外分流术后分流道堵塞；〔5〕下腔静脉和肝静脉堵塞远端合并陈旧性附壁血栓。禁忌证：〔1〕确定禁忌证:①严峻心、肝、肾功能不全；②凝血机制障碍；③大量腹水为经皮经肝穿刺禁忌证。〔2〕相对禁忌证:肝静脉和下腔静脉堵塞远端存在颖、无附壁血栓为相对禁忌证，待血栓去除后仍旧可以行介入治疗。二、术前预备介入治疗前应完善体格检查、试验室检查〔包括血液生化、AFP,血、尿、大便三大常规和凝血功能检查〕、`超声、CT或MR检查、进展术前争论制定介入治疗方案，签署介入治疗知情同意书,预备好导管室内所需器材和药品。由于BCS有多种类型，介入治疗中所使用的器械并非完全一样，因此在介入治疗手术前，必需预备齐全各种类型的器材和药品。器材包括各种不同直径和型号的经皮血管穿刺针、导管鞘、导丝、造影导管、球囊导管、血管内支架及其输送器、异物抓捕器，压力测量装置、心电监护仪；药品包括术前和术中的常用和急救药品。三、介入治疗方法(一)、经皮穿刺部位与麻醉推举穿刺部位给以局部麻醉。穿刺部位推举首选右侧股静脉；假设右侧穿刺点存在曲张静脉团、右侧髂股静脉血栓形成、右髂静脉堵塞，可选择左侧股静脉为穿刺部位。术前影像资料显示下腔静脉完全闭塞时，推举右侧颈静脉为穿刺部位；右侧颈静脉闭塞时，穿刺部位选择左侧颈静脉；经皮经肝穿刺为肝静脉穿刺的次选部位。(二)、血管造影检查血管造影检查包括下腔静脉造影和肝静脉造影。下腔静脉造影：推举使用猪尾导管行下腔静脉造影。对下腔静脉堵塞患者造影时,猪尾导管的远端应放置于闭塞端下缘处，以便显示肝静脉〔副肝静脉〕和了解下腔静脉隔膜有无孔道。对肝静脉堵塞、下腔静脉通畅或狭窄患者，猪尾导管应置于T12水平。15ml/s,2s。单向造影觉察下腔静脉堵塞为膜中有孔者,可以不再行双向造影检查。单向造影证明下腔静脉完全堵塞者,推举经颈静脉插管行下腔静脉双向造影，以了解下腔静脉闭塞的范围与两端的形态。24h者，介入治疗时仍需要再次行下腔静脉和肝静脉造影。肝静脉造影：肝静脉造影与下腔静脉造影不同的是肝静脉堵塞时需要先行破膜穿刺或经皮经肝穿刺肝静脉，穿刺成功后才能进展肝静脉造影。肝静脉造影应在下腔静脉造影后紧接着进展。推举操作方法：〔1〕靶血管的选定：依据术前超声或CT〔MR〕检查结果，选择肝静脉管腔最粗大者为穿刺靶血管。〔2〕破膜穿刺途径：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影。逆行穿刺插管未能成功时，可在超声或透视引导下行经皮经肝穿刺造影。(3)副肝静脉造影：首选经颈静脉途径逆行穿刺插管造影，逆行插管失败者，可选择经股静脉途径穿刺插管。经股静脉途径穿刺副肝静脉仍不成功时，推举经皮经肝穿刺副肝静脉造影。(三)、介入治疗方法经皮穿刺下腔静脉球囊扩张术适应证：(1)下腔静脉膜性或节段性堵塞；(2)下腔静脉球囊扩张或血管内支架植入后消灭再狭窄；(3)外科分流术后分流道堵塞；(4)下腔静脉膜性或节段性堵塞合并血栓形成，并可以排解血栓发生脱落的可能性。禁忌证：(1)下腔静脉堵塞合并血栓形成，且无法排解血栓可能发生脱落时；(2)严峻心、肝、肾功能不全；(3)凝血功能障碍。操作要点:下腔静脉球囊扩张应在下腔静脉造影后进展，在进展扩张前应测量右心房压力和下腔静脉堵塞远端压力。4.“破膜”穿刺：“破膜”穿刺是BCS介入治疗中的关键性操作步骤之一,但下腔静脉隔膜有孔者无须“破膜”穿刺。下腔静脉“破膜”穿刺时应于声引导下进展，“破膜”穿刺点和通道应位于堵塞段的中心。破膜”穿刺的方向应依据下腔静脉闭塞两端的形态而打算,闭塞端呈“笔尖状”时，破膜穿刺方向应服从笔尖方向。下腔静脉“破膜”应首选由上向下穿刺，次选由下向上穿刺。由于下腔静脉近右心房段存在着生理性弯曲，“破膜”穿刺针前端应顺应此生理弯曲,以提高“破膜”穿刺的安全性。“破膜穿刺针和导管通过闭塞部位后，猛烈推举通过导管注入比照剂,以观看导管前端位置是否位于下腔静脉或右心房内。导丝应用:下腔静脉破膜穿刺成功后，推举使用加强导丝通过闭塞段，以利于球囊导管通过闭塞段。下腔静脉堵塞隔膜有孔或由下向上破膜穿刺者，导丝远端应置于上腔静脉内，不推举将导丝远端置于右心房内。下腔静脉闭塞由上向下“破膜”穿刺者，导丝远端应置于下腔静脉下段，推举将导丝经股静脉引出形成导丝贯穿。在隔膜较厚或节段性闭塞患者,合并下腔静脉血栓需要放置血管内支架时猛烈推举使用导丝贯穿技术。球囊扩张：球囊大小的选用依据堵塞远端肝静脉和下腔静脉管腔直径而20～30mm之间。2～3次，每次持续扩张1～3min，在患者能够耐受苦痛的状况下可以适当延长扩张时间。球囊扩张过程中引起的局部苦痛，多数患者可以忍受，不推举常规使用强止痛剂，以免掩盖血管裂开时消灭的巨烈苦痛。球囊扩张时推举使用低浓度比照剂,制止使用空气充盈球囊。球囊扩张后应进展比照性下腔静脉造影和堵塞两端的下腔静脉内压力测量。〔二〕、下腔静脉血管内支架植入术适应证：(1)下腔静脉节段性闭塞,50%；(2)下腔静脉闭塞合并血栓形成，难以明确血栓能否脱落；(3)下腔静脉膜性闭塞球囊屡次扩张后仍消灭急性或慢性再狭窄。(1；(21cm；(3)下腔静脉隔膜厚度小于10mm；(4)3cm；(5)覆膜支架和非Z型支架跨越肝静脉开口支架的选择：(1)支架大小:应依据血管造影显示球囊扩张后狭窄部位和范围确定支架的长度和类型，选用支架长度应大于闭塞段长度。选用Z40%。(2)支架类型：下腔静脉支架跨肝静脉或副肝静脉开口时推举使用Z型支架,不推举使用网织型支架。(3)支架位置:下腔静脉堵塞的部位与肝静脉或副肝静脉开口位置相邻近时，下腔静脉支架植入后跨越肝静脉或副肝静脉开口是无法避开的，已有较多的文献报道下腔静脉支架植入后可以引起肝静脉和副肝静脉的堵塞，因此，推举下腔静脉支架释放后的近心端定位于右心房下缘。4.操作技巧：释放支架过程中应在透视下严密观看支架弹开的过程，并嘱患者保持屏气状态下释放。从股静脉途径进展释放时应特别留意支架近心端定位低于右心房下缘1cm以上。不推举经股静脉途径在右心房下缘处释放二节Z型支架。下腔静脉支架释放后假设消灭局部节段弹开不良，应准时使用球囊进展扩张使其张开。支架植入后应再次进展比照性血管造影检查和下腔静脉远心段的压力测量。三、下腔静脉堵塞合并血栓形成的介入治疗适应证：下腔静脉膜性或节段性堵塞合并血栓形成禁忌证：(1)严峻心、肺、肝、肾功能不全；(2)凝血功能障碍。临床处理:下腔静脉堵塞合并血栓形成时,推举先处理血栓，再处理阻塞。血栓的处理:(1)推断血栓的性质：治疗前首先推断血栓性质,是颖游离血栓、陈旧性附壁血栓还是混合型血栓。(2)血栓处理：血栓处理推举以溶栓为主，支架压迫固定为辅。对于颖血栓是否完全溶解的推断，可以通过大腔导管在下腔静脉堵塞下端行抽吸试验。对明确的陈旧性附壁血栓无需进展溶栓治疗；对于混合性血栓应先使用溶栓药物溶解颖血栓，未能溶解的血栓推举应用下腔静脉支架压迫固定。(4)去除血栓：下腔静于数量较多的颖可脱落血栓可以承受保存溶栓导管〔3～5d〕进展溶栓；对于数量较少的可以经导管于血栓局部注射溶栓药物。球囊扩张与血管内支架置入：颖血栓被完全溶解后，下腔静脉堵塞的介入治疗应依据堵塞的性质和范围实行球囊扩张或内支架植入。对于难以完全溶解的血栓和血栓导致下腔静脉管腔狭窄的患者，在对堵塞部位进展球囊扩张后推举植入血管内支架,以压迫或固定血栓和支撑血管。但凡下腔静脉堵塞合并血栓形成的患者，在球囊扩张或置入支架后，在行下腔静脉复查造影的同时,推举进展肺动脉造影以了解有无肺栓塞。肝静脉堵塞介入治疗肝静脉开口处堵塞可以通过球囊扩张与血管内支架置入而实现再通，肝静脉堵塞合并副肝静脉堵塞者，开通副肝静脉具有和开通肝静脉同等的价值与临床效果。适应证：(1)肝静脉开口处膜性和节段性堵塞；(2)副肝静脉开口处膜性堵塞；(3)肝静脉开口处膜性或节段性闭塞球囊扩张和血管内支架植入后(4)下腔静脉支架植入后引起的肝静脉开口处堵塞；(5)肝静脉堵塞合并血栓形成。禁忌证:(1)心、肝、肾功能不全；(2)凝血功能障碍；〔3〕肝静脉主干全程闭塞呈条索状或肝静脉管腔完全萎陷变细甚至消逝。操作要点:肝静脉堵塞合并血栓形成的处理原则和方法同下腔静脉堵塞合12mm以上(小儿选用10mm以上)。多支肝静脉闭塞时,推举尽可能对多处进展扩张。穿刺途径：推举首选经颈静脉途径穿刺肝静脉，在经颈静脉途径穿刺肝静脉失败时，推举在超声引导下行经皮经肝穿刺肝静脉，以提高穿刺的准确性和成功率。承受经皮经肝穿刺行肝静脉造影时，推进展顺行性破膜穿刺和经颈静脉途径插入抓捕器将导丝经颈静脉途径引出，供经颈静脉途径插入球囊使用。无论承受何种途径穿刺肝静脉成功后，应常规测量肝静脉压力。球囊扩张与血管内支架植入：推举球囊的大小应较堵塞远心端血管管腔20%～40%。推举肝静脉内使用网织型支架。推举使用明胶海绵条或弹簧圈闭塞穿刺通道。肝静脉和副肝静脉均发生堵塞时，推举对肝静脉和副肝静脉同时进展扩张。肝静脉和副肝静脉均发生堵塞，肝静脉细小而副肝静脉粗大时，推进展副肝静脉成形术。肝静脉细小而副肝静脉粗大且通畅时，不推进展肝静脉开通。球囊扩张后肝静脉压力下降不抱负，或扩张通道弹性回缩大于50%以上者，推举肝静脉内植入支架。肝静脉支架近心端伸入下腔静脉内1cm左右为宜。五、肝内门体分流道(TIPS)与肝移植由于肝静脉广泛闭塞，不能进展血管再通治疗。为了降低门静脉压力，只能经下腔静脉直接穿刺门静脉，TIPS建立于门静脉和下腔静脉之间，1.TIPS适应证：(1)肝静脉广泛性狭窄或闭塞，(2)肝静脉堵塞开通后门脉高压不能缓解且消化道仍旧出血者禁忌证：(1)心、肝、肾功能不全者,(2)凝血功能障碍者.操作方法：见TIPS操作标准介入治疗留意事项将下腔静脉造影和肝静脉造影同时进展并视为一体是BCS血管造影检查根本要求和标准化操作程序。3000～5000IU以到达全身肝素化为标准化操作内容之一。推举患者在介入治疗过程中不使用静脉输液。术中输液是加重下腔静脉开通后消灭充血性右心功能不全的重要因素。并发症的预防与处理介入治疗的并发症主要集中在与穿刺、球囊扩张和支架置入相关的局部损伤,0.2%左右，显著低于外科手术治疗。心包填塞：是介入治疗术中较为严峻的并发症，也是导致患者术中死亡的主要缘由之一,0.5%,一旦发生,推举即刻行心包穿刺引流。提倡在介入治疗过程中，特别是在下腔静脉堵塞破膜穿刺后透视观看心影大小和心尖波动。承受经颈静脉途径由上向下破膜穿刺可预防误穿心包腔。血管裂开：是造成患者术中死亡的主要缘由之一，多见于穿刺通道经过细小的交通支而使用较大球囊进展扩张，也可见于破膜穿刺通过下腔静脉管壁使用球囊扩张导致下腔静脉裂开。一旦觉察血管裂开，推举首选球囊封堵裂开口处，再行覆膜支架植入或外科手术处理。肺动脉栓塞：见于下腔静脉或肝静脉堵塞合并血栓形成而直接给以球囊扩张的患者，推举血管造影觉察下腔静脉和肝静脉堵塞远端存在血栓时先行溶栓治疗，待血栓溶解后给以球囊扩张。推举对于下腔静脉内机化血栓患者给以血管内支架植入，使用血管内支架压迫固定血栓以防止血栓脱落和肺栓塞发生。。支架移位和脱入右房：常见于下腔静脉堵塞使用Z型支架时，发生缘由与支架释放前支架近心端定位误差、下腔静脉闭塞端近心段膨大、下腔静脉膜性堵塞使用内支架有关。预防措施为支架释放前行下腔静脉造影或经颈静脉途径释放。一旦发生支架移位和脱入右房，推举开胸取出。支架弹开不良与断裂：支架弹开不良多与狭窄部位占位〔如陈旧性血栓〕和四周组织压迫〔肝脏肿大〕有关，少数为支架支杆相互嵌顿，处理方法推举使用球囊扩张支架。0.6%～1.0%。用力推动破膜穿刺针及将导丝插入肝静脉远端并用力推送球囊时，均有可能发生穿刺针和导丝突破肝包膜，预防方法包括轻柔操作和亲热观看肝脏大小和穿刺针进针深度，经皮经肝穿刺肝静脉、经皮经肝插入球囊导管和植入血管内支架而未承受有效措施封堵穿刺通道，抗凝、溶栓药物使用不当等是常见缘由。其临床表现为腹腔出血。BSC介入治疗后一旦消灭腹腔出血，应马上停顿使用抗凝、溶栓药物，准时行下腔静脉和肝静脉造影，查找出血源，并对出血部位给以栓塞治疗。再狭窄：下腔静脉和肝静脉堵塞行球囊扩张和血管内支架置入后均可发生10%左右。球囊扩张后再狭窄的发生气理尚不明确，可能与病因未能去除、致病因素持续存在有关；下腔静脉和肝静脉内支架植入后再狭窄发生的主要缘由是血栓形成，少数患者再狭窄可以反复发生。目前认为预防肝静脉和下腔静脉