多形性室性心动过速的分析

多形性室性心动过速的分析第一页，共三十八页，2022年，8月28日

多形性室性心动过速(VT)系指在任何心电图记录导联显示室性心动过速伴连续变化的QRS波群，节律不规则，频率100~250次/min。持续性多形性室性心动过速是指室性心动过速持续30s以上；或室性心动过速持续时间虽未达到30s，但患者已出现血流动力学状态恶化表现者。第二页，共三十八页，2022年，8月28日

根据心电图QT间期是否延长多形性VT分两大类:QT间期延长的多形性VT(长QT综合征)QT间期正常的多形性VT第三页，共三十八页，2022年，8月28日长QT综合征可分为先天性和获得性两类QT间期正常的多形性VT可见于有或无器质性心脏病的患者。第四页，共三十八页，2022年，8月28日

一、QT间期延长的多形性VT(长QT综合征)

长QT综合征(longsyndrome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室性心动过速(Tdp)、晕厥和猝死的一组综合征。第五页，共三十八页，2022年，8月28日LQTS按病因可分为获得性和先天性两种类型获得性LQTS

通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。

先天性LQTS

临床又分两种形式：

1.Romano-Ward(RWS)综合

2.JervellandLange-Nielsen(JLN)综合征。第六页，共三十八页，2022年，8月28日先天性LQTSRWS综合征最常见，为常染色体显性遗传。ECG表现有QT间期延长。临床表现包括晕厥、猝死、癫痫。JLN综合征相对少见，为常染色体隐性遗传。临床表现还有神经性耳聋。JLN综合征病人QT间期比RWS综合征病人要长，发生晕厥和猝死等恶性事件的几率也高。第七页，共三十八页，2022年，8月28日(一)先天性LQTS

先天性LQTS是由于离子通道功能异常而致心室复极延长，早期后除极(EAD)和触发性室性心律失常。无耳聋的RWS综合征按基因分型可分为LQT1、LQT2、LQT3、LQT4、LQT5等多种亚型。近年来分子遗传学研究已发现6个致LQTS基因，100多个突变点。表1第八页，共三十八页，2022年，8月28日1、先天性LQTS的临床特点先天性LQTS是以Tdp引起反复短阵性晕厥及高猝死率为特征的家族遗传性疾病，有下列临床特点：(1)多见青少年；女性多见。(2)多有明显诱因。晕厥发作与情绪激动、激烈运动等应激有关，呈儿茶酚胺依赖性，如LQT1、LQT2、LQT5等。但也有部分发生在睡眠和休息中，呈间歇依赖性，见于LQT3型。(3)发病率：人群发病率为1:5000~7000。第九页，共三十八页，2022年，8月28日2、先天性LQTS的心电图特点

QT间期延长，T波改变和Tdp是LQTS的主要心电图特点。QT间期延长：是LQTS的基本特征，但不能作为诊断LQTS的“金标准”。Vincent等研究结果表明LQT1和LQT2基因携带者QTc值范围较宽(0.41~0.62s)；当女性QTc≥0.48s，男性≥0.47s可诊断LQTS；相反，当女性QTc≤0.41s，男性≤0.40s时可排除LQTS；QTc值在0.42~0.46s之间，需做进一步检查。第十页，共三十八页，2022年，8月28日T波改变：包括T波形态改变和T波电交替

(1)T波形态改变：可有双峰、切迹、宽大、高尖及伴ST段延长等不同形态改变，且T波的不同形态改变与基因类型有关。

LQT1：宽大的T波，

LQT2：双峰或低平的T波，

LQT3：ST段平直延长伴高尖的T波。

(2)T波电交替：常出现在Tdp发作前，是LQTS患者Tdp即将发作的信号。第十一页，共三十八页，2022年，8月28日

尖端扭转性室速(Tdp)：发作多与应激有关、呈儿茶酚胺依赖性，如LQT1、LQT2、LQT5等；部分呈间歇依赖性，如LQT3。发作前均有QT(u)间期进一步延长，由发生在T(u)波上的长联律间期早搏诱发Tdp。第十二页，共三十八页，2022年，8月28日3、先天性LQTS的诊断

临床诊断：心电图QTc延长、T波改变和反复发作性晕厥及猝死的病史和家族史。临床采用1993年国际LQTS协作组建议的计分诊断标准，详见表2。计分≥4分可诊断为LQTS，2~3分为临界型，≤1分可能性小。第十三页，共三十八页，2022年，8月28日表2长QT综合征诊断标准诊断依据

记分

心电图标准

临床病史家族史A.QTc＞0.48s0.46-0.47s≥0.45sB.尖端扭转室速C.T波切迹(至少3个导联)T波电交替D.心率低于同龄正常值A.晕厥与体力或精神压力有关与体力或精神压力无关B.先天性耳聋A.家族中有确定LQTS患者(计分≥4)B.直系亲属30岁内发生无法解释的心性猝死3212110.5210.510.5第十四页，共三十八页，2022年，8月28日临床诊断应注意问题：

(1)计分中若Tdp和晕厥同时存在只计其一，若同一家族成员同时具备A、B二项只计其一。

(2)必须排除药物或其它疾病对心电图指标的影响，并能排除其它原因引起的晕厥。

(3)当QTc在0.42~0.46s时应做进一步检查。第十五页，共三十八页，2022年，8月28日

基因检查：是基因类型诊断的最可靠方法，目前基因检查尚不能作为一种常规诊断方法应用临床。12导联心电图分析LQTS基因类型：T波形态改变可能有助LQTS基因类型的识别。第十六页，共三十八页，2022年，8月28日

目前的资料已表明LQTS患者存在基因特异性的ECG表现。LQT1：具有平滑、基底部较宽的T波；LQT2：常见低振幅和有切迹的T波；LQT3：以延迟出现的T波为特征。然而，在各型LQTS患者中，这些ECG形态差异有一定程度的交叉重叠。应指出在应用心电图鉴别基因类型时应注意必须是在LQTS临床诊断成立的基础上。因任何原因导致的Iks、Ikr及INa离子通道功能障碍均可产生类似LQT1、LQT2和LQT3的心电图图形。分析时应强调多导联，并结合临床综合分析。第十七页，共三十八页，2022年，8月28日4、先天性LQTS的治疗

目前LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗，如β-阻断剂、左侧心交感神经节切除术(LCSD)，对少数病例，需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器(ICD)治疗。

第十八页，共三十八页，2022年，8月28日(1)β受体阻滞剂：是儿茶酚胺依赖性的如LQT1、LQT2的首选治疗。

β-阻滞剂作用机理稳定心室复极，抑制EAD，缩小复极离散度，提高心室致颤阈而防止恶性心律失常的发生，但对间歇依赖性的如LQT3可能效果不明显。对于普萘洛尔，国外的推荐用量是每天2~3mg/kg，必要时可加到4mg/kg。第十九页，共三十八页，2022年，8月28日(2)左侧心脏交感神经节切除术：用于儿茶酚胺依赖性

LQTS的药物治疗无效者。(3)结合基因类型的治疗：

LQT3患者由于INa离子通道功能增加，可选用钠通道阻滞剂如利多卡因或美西律，可明显减轻症状，缩短QT间期。

LQT2患者由于Ikr通道功能受阻，补钾增加细胞钾离子浓度可取得良好效果，对低钾者尤为适用。

K+通道开放剂；最近有报告应用K+通道开放剂用于LQT1、LQT2、LQT3动物模型可减轻复极离散度预防Tdp。第二十页，共三十八页，2022年，8月28日(4)减少或避免诱发因素：减少过于激烈的运动和精神刺激，防止低钾，避免应用能延长QT间期的各类药物(如IA、IC、Ⅲ类抗心律失常药等)都十分重要。(5)起搏器治疗：主要用于间歇依赖性LQTS如LQT3及心率偏慢或有症状的心动过缓病例。(6)心脏复律除颤器(ICD)：用于症状严重，药物及LCSD治疗不佳的患者。在目前基因检查未普及的情况下，有学者提出了现行治疗手段(总结于表3)第二十一页，共三十八页，2022年，8月28日表3根据LQTS的不同症状采取的不同治疗方法症状治疗方法无症状首发晕厥反复晕厥心脏骤停长间歇依赖性Tdp哮喘或糖尿病β受体阻断剂β受体阻断剂左心交感神经结切除β受体阻断剂+左心交感神经结切除+ICDβ受体阻断剂+起搏器左心交感神经结切除第二十二页，共三十八页，2022年，8月28日（二）获得性LQTS1.引起获得性LQTS的因素:目前已有多种，表4列出其中的几类。

第二十三页，共三十八页，2022年，8月28日2.获得性LQTS处理要点：

①停用诱发QT延长的药物；②纠正电解质紊乱；③心室率快的室速或室颤发生时，及时电转复；④临时心室起搏(90~100bpm)，缩短QT；⑤药物治疗时首选异丙肾上腺素，将心室率维持在100~120bpm之间，除此，可选用硫酸镁静注，改善心室肌的复极，缩短QT间期，治疗和预防室速、室颤。第二十四页，共三十八页，2022年，8月28日*LQTS病人Tdp发作时的心脏转复所用的方法如下①静脉注射硫酸镁；不论血清镁浓度高低，也不管是先天性还是获得性LQTS，静脉注射硫酸镁都可作为一个首选方法。首次剂量2g在2~3min内注射完毕，随后2~4mg/min速度持续给药;如果Tdp复发，可再进行一次2g注射。对于同时伴有低血钾的患者，应同时补钾，尤其LQT2亚型的患者，升高血清钾(4.5~5mEq/L)可能缩短QTc间期和降低QT离散度。若效果不好可适用利多卡因。第二十五页，共三十八页，2022年，8月28日②临时起搏：以90~110次/分的频率临时起搏心脏对于预防Tdp短阵复发是非常有用的。③当Tdp的发作为心动过缓或间歇依赖型，同时客观条件又不允许安置临时起搏时可使用异丙肾上腺素。方法是持续静脉给药维持心率在90次/分以上。常见副作用包括心悸和面部潮红。值得注意的是异丙肾上腺素不能用于先天性LQTS病人或伴有心肌缺血病人。④Tdp发作已转成心室颤动，电除颤是首选方法。第二十六页，共三十八页，2022年，8月28日二、QT间期正常的多形性室性心动过速

可见于有或无器质性心脏病的患者，且较伴QT间期延长的多形室性心动过速(Tdp)更为多见。临床上可无症状，而在动态心电图检查时被发现。目前对这类心律失常的电生理机制我们所知甚少。第二十七页，共三十八页，2022年，8月28日（一）有器质性心脏病不伴QT间期延长的多形性VT

往往有缺血或心衰恶化等情况，必须先行病因治疗，如对伴血管痉挛性心绞痛的多形性VT患者，防止发生血管痉挛是治疗的主要目的。对有心肌缺血反复发作，Ⅰ类抗心律失常药治疗无效，静脉应用胺碘酮和硝酸盐类可能有效，PTCA效果较好。第二十八页，共三十八页，2022年，8月28日（二）无器质性心脏病的多形性VT

1.伴发于极短联律间期的多形性VT2.Brugada综合征3.儿茶酚胺依赖性VT(交感性多形VT)4.正常ECG的特发性心室颤动(VF)5.特发J波的特发性VF第二十九页，共三十八页，2022年，8月28日1．伴发于极短联律间期的多形性VT

其主要特征如下：①反复发作多形性VT，但通常无器质性心脏病的证据。②无论单一或诱发多形性VT的室早均显示有极短的联律间期，通常为280~320ms。③基础心律中T、U波形态及QT间期均正常。第三十页，共三十八页，2022年，8月28日④发作时心室率极快，常达250次/min左右，临床表现为心悸、晕厥，或伴抽搐，反复发作可致死亡。⑤自主神经系统的异常，表现为心率变异性减小、交感神经/副交感神经比值增加。⑥30%的患者有猝死的家族史。⑦维拉帕米对终止及预防发作十分有效，但Ⅰ、Ⅱ、

Ⅲ类抗心律失常药通常无效。长期随访发现，尽管维拉帕米治疗有效，但5年内仍有50%再发VT，27%服用维拉帕米仍发生猝死，许多学者建议即使服用维拉帕米有效仍需植入ICD治疗。第三十一页，共三十八页，2022年，8月28日2.Brugada综合征

Brugada综合征于1992年由西班牙Brugad兄弟首先描述，是一种钠通道基因缺陷所致的家族性电活动异常。临床上有多形性室速或室颤发作。

ECG:正常QT间期、右束支传导阻滞和右胸导联ST段抬高。经超声心动图、心室造影、甚至心肌活检也未发现心脏异常。一旦确诊植入ICD为最佳选择。第三十二页，共三十八页，2022年，8月28日3．儿茶酚胺依赖性VT(交感性多形VT)

这类VT不伴QT间期延长，情绪应激能诱发，多见于儿童，家族常染色体显性遗传。静息心电图正常，且普遍存在窦性心动过缓，运动后可诱发窦性心律加速、房性心律失常、室性早搏等。如果继续用力可诱发单形性或双形性VT。最终诱发多形性VT。但电生理心室程序刺激却不能诱发该类VT。β受体阻断剂可以治疗该类VT。但有10%患者应用

β受体阻断剂仍发生急性事件。最有效、最安全的治疗手段是植入ICD。第三十三页，共三十八页，2022年，8月28日

特发性VF是指经过临床详细检查未发现心脏有结构异常的自发性心室颤动，又叫“原发性电疾病”。患者年龄一般均＜40岁。特发性VF首发表现为心脏骤停，且高猝死率已引起人们广泛重视。特发性VF无情绪或运动诱发因素。其特发性VF的特点：①发作前有一室早，落在前一心动周期的T波顶端或降支上伴极短联律间期；②起始多形性VT很快蜕变成VF。心内电生理检查可诱发，特发性VF的治疗目前一致看法植入ICD是首选手段，应用IA抗心律失常药物正在探讨中。4．正常ECG的特发性心室颤动(VF)第三十四页，共三十八页，2022年，8月28日5．特发J波的特发性VF

其主要特征如下：①反复发作晕厥，VT、VF，甚至猝死。②无心脏病基础，无家族史。③基础心电图：多导联见异常J波。④治疗可使用钙离子拮抗剂，但目前尚无特殊药物可预防多形性VT及VF的发生，有效的防治措施是植入ICD。第三十五页，共三十八页，2022年，8月28日

小结

多形性VT是临床上少见的恶性心律失常,临床上共同特点：首发症状表现为晕厥和猝死。

1、多形性VT分类

2、多形性VT的治疗总之，对多形性VT流行病学、电生理学及分子遗传学的深入研究，将提高高危人群的识别。我们相信，根据通道异常进行的针对性药物治疗，结合ICD对多形性VT的治疗会取得更好的效果。