丙种球蛋白的合理使用及注意事项、儿童预防接种影响、使用争议、使用前后冲管及IVIG不良反应处置

丙种球蛋白的合理使用及注意事项、儿童预防接种影响、使用争议、使用前后冲管及IVIG不良反应处置对于血液制品丙种球蛋白，静注人免疫球蛋白（IVIg）用于治疗原发性和继发性免疫缺陷相关疾病。丙种球蛋白合理使用及注意事项1、FDA批准的丙球在疾病中的应用（1）原发性体液免疫缺陷：如X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）。

IVIG治疗XLA总原则是早用比晚用效果好；较大剂量比小剂量好，如IVIG治疗开始较晚，感染所致器质性损害将是不可逆，临床常用剂量为400-600mg/kg，每3-4周1次，血清IgG维持5g/L以上，感染明显减少。（2）多灶型运动神经病：初始可给予0.4g/kg/d，共5d，观察肢体无力变化，部分患者使用后1周内即可出现无力的改善，但疗效维持时间通常仅1个月左右，少数患者可达数月。根据具体情况个体化间断使用不同剂量IVIG维持治疗，免疫球蛋白皮下注射（13-51g/w）治疗更方便，疗效与静脉用药相似。

（3）B细胞慢性淋巴细胞白血病：对于反复感染且IgG＜5g/L的患者，需进行静脉注射丙种球蛋白IVIG至IgG＞5g/L以提高机体非特异性免疫。（4）免疫性血小板减少症：重症ITP患儿，可选用静脉输注免疫球蛋白IVIG，1g/kg，连用2-3d。（5）川崎病：明确川崎病诊断后，应尽早开始治疗，大剂量IVIG，2g/kg，静脉输注时间通常控制在10-12h，大体重患儿（如＞20kg）可采用每天1g/kg的剂量，连用2d。（6）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：明确诊断后，使用剂量200-400mg/kg/次，连用3-5d。二丙球对儿童预防接种影响丙球使用争议1.新生儿Rh溶血病和ABO溶血病新生儿母婴血型不符合，常导致高胆红素血症的产生，继而引起核黄疸等严重并发症。母婴血型不合溶血病新生儿使用IVIG可封闭网状内皮系统的Fc受体，减少吞噬细胞对致敏红细胞的破坏。

适应症：母婴血型不合溶血病新生儿，如果加强光疗后血清或血浆胆红素仍然继续上升，或在换血疗法阈值2-3mg/dL（34-51umol/L）之内，则推荐给予IVIG。

用法用量：0.5-1.0g/kg/d，于2-4小时内静脉持续滴注，必要时可12h后重复使用1剂从而减少换血。

争议：使用静脉免疫球蛋白症在降低换血率中并无显著差异，因此，静脉免疫球蛋白在新生儿ABO溶血病的常规治疗推荐并未达成共识；IVIG会提升坏死性小肠炎发病风险，故而IVIG不作为新生儿溶血疾病的常规治疗方法，应在有指征的前提下使用。2.手足口病手足口病是儿科常见的传染性疾病，婴幼儿是该病的主要发病人群，重症手足口患儿并且常常发展迅速，临床上常使用免疫球蛋白作为免疫支持。用法用量：1-2g/kg，使用2-5天。

争议：不建议常规使用丙种球蛋白，有脑脊髓炎和持续高热等表现者以及危重病例可酌情使用。在儿科感染性疾病应用丙球最为普遍，尤其是重症感染中，用丙球来控制炎症非常普遍，使用丙球的推荐证据较弱，临床上应在权衡获益及风险情况下谨慎使用。3.支气管哮喘哮喘是一种免疫相关的慢性疾病，常有喘息、气短、胸闷和咳嗽等症状。免疫球蛋白可以减少炎症介质释放，减轻气道炎症反应，从而达到控制哮喘的目的。

争议：考虑风险，不建议将丙球作为哮喘的治疗方案。4.腺病毒肺炎腺病毒肺炎是一种常发生于儿童的肺部感染性疾病，多数患儿病情轻，病程呈自限性，但重症腺病毒肺炎可引起儿童相当高的发病率和死亡率。临床使用IVIG具有多种病原体和毒素的抗体以及免疫调节作用。（调节细胞因子和调节补体活性）争议：丙种球蛋白治疗小儿重症腺病毒肺炎尚无统一方案，丙种球蛋白应用于感染性疾病。

多分为2种方案：0.4-0.5g/(kg·d)，连用3-5d；1g/(kg·d)，连用2d。5.毛细支气管炎毛细支气管炎是以喘憋、三凹征和喘鸣为主要临床表现的婴幼儿常见下呼吸道感染性疾病，发病高峰年龄为2-6个月。其中早产（孕周＜27周）、低出生体质量、年龄小于12周、有慢性肺疾病、囊性纤维化、先天性气道畸形、咽喉功能不协调、左向右分流型先天性心脏病、神经肌肉疾病、免疫功能缺陷等患儿易发生重症毛细支气管炎。

用法用量：临床使用IVIG常规剂量为200-400mg/kg/次，根据病情输注1-2次，每次间隔2-3d。

争议：对IVIG治疗毛细支气管炎，具有一些不良反应，如过敏反应、血液系统疾病、心血管损害等，尤其对于早产、婴儿期，机体各脏器发育尚不完全成熟，使用其会增加心脏、肾脏的负担，是否常规使用，临床需要慎用。

6.新生儿败血症特异性免疫功能低下的新生儿体内IgG主要来自母体，胎龄越小或体重越低IgG获得量越低，故新生儿败血症在早产儿以及极低出生体重儿中发病率及病死率高。患儿可以通过IVIG增强自身体液免疫和细胞免疫功能，IVIG可以中和血液内毒素，抑制病原微生物的增殖，防止病情的进一步进展。

用法用量：临床使用IVIG常规剂量为200-400mg/kg/次，根据病情输注1-2次，每次间隔2-3d。

争议：对于疑诊或确诊感染的新生儿，IVIG的使用并不能减少住院期间的病死率，应根据临床表现酌情使用。丙种球蛋白使用前后冲管冻干/静注人免疫球蛋白（PH4）说明书用法用量及注意事项明确标示：如有需要，可以用5%葡萄糖注射液稀释本品，不建议临床应用生理盐水及电解质溶液进行稀释或冲管。