紫癜性疾病课件

紫癜性疾病（Purpuradiseases)内科学第六篇血液系统疾病第15章目的要求1.了解紫癜性疾病常见病因和发病机制2.掌握紫癜性疾病的临床表现及诊断依据3.掌握紫癜性疾病的治疗方法【定义】血管性紫癜（vascularpurpura)血管壁结构和功能异常：（内皮cell,基底膜，胶原纤维）：遗传性出血性毛细血管扩张症，单纯性紫癜血小板性紫癜（thrombocyticpurpura)血小板减少（AA，白血病，脾亢）血小板功能异常（血小板无力症，原发性血小板增多症）继发性血小板功能异常(抗血小板药物的应用）概述过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又称亨一舒综合征(Henoch—Schonleinsyndrome，Henoch—Schonleinpurpura，HSP)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生青少年，男性多于女性；一年四季均有发病，以春秋二季居多。病因及发病机制1、病因：

感染（如链球菌、病毒）、食物（如鱼虾、牛奶）、药物（如水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类等）均可诱发本病。2、病理机制：可能为抗原抗体介导的免疫反应致全身血管炎症。临床表现1、发病：多见于儿童和青少年，男性多于女性。2、典型皮损：散在分布针尖至黄豆大的瘀点、瘀斑，亦可为红斑、斑丘疹、水疱或风团样损害，皮损约经1-2周逐渐变淡消退，但可成批反复出现，有些可持续数年。3、分布：多见于四肢远端特别是小腿伸侧，皮损广泛时可波及上肢、躯干。实验室检查应常规查尿，以便及时发现肾损害；腹型紫癜应查大便潜血。毛细血管实验阳性，血小板计数、出凝血时间、凝血时间正常。实验室检查无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患者的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患者，可有大便潜血阳性。约半数患者急性期血清IgA、IgM浓度增高。

血小板减少性紫癜遗传性出血性毛细血管扩张症单纯性紫癜肾炎，SLE

外科急腹症诊断及鉴别诊断1、诊断：

皮疹为紫癜，血小板计数正常即可诊断。2、鉴别诊断：特发性血小板减少性紫癜

thrombocytopenicpurpura

临床分类：特发性血小板减少性紫癜（ITP）继发性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜(TTP)

特发性血小板减少性紫癜(ITP)idiopathicthrombocytopenicpurpura

定义：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，其特点是血小板寿命缩短，骨髓内巨核细胞数正常或增多，患者的血清或血小板表面常存在抗血小板抗体。

ITP可分为急性型和慢性型两类。发病机制血小板抗体：75%患者血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体C3增高。与血小板自身抗体结合的血小板膜糖蛋白抗原类型有GPIIb/IIIa,GPIb/IX,结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面的Fc受体结合，易被吞噬破坏。血小板生存期缩短：脾脏对包裹抗体的血小板的“扣押”

(1)脾产生抗血小板抗体

(2)巨噬细胞介导的血小板破坏

临床表现（一）急性型

1.常见于儿童，占儿童ITP的70-90%；

2.男、女发病率相近；

3.发病前1-3周多数患者有呼吸道或其他病毒感染史；秋冬季发病多。

4.起病急骤，可有发热、畏寒，突然发作广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑和血肿。（一）急性型：5.皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。6.黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血泡。7.胃、肠道及泌尿道出血，颅内出血少见，但有生命危险，8.脾脏常不肿大，血小板显著减少。9.病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4-6周。10.成人ITP中急性型不到10%。（二）慢性型：5.皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈、口腔黏膜出血。6.女性月经量过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。7.自发性缓解少见。8.少数反复发作可引起贫血，无脾大。

实验室检查（一）血液检查

1.外周血血小板计数明显减少：急性型常<20X109/L；慢性型常为30-80×109/L；

2.血小板形态：平均血小板体积增大，血小板分布宽度增加

3.血小板功能：聚集功能可轻度异常，其生存时间缩短；

4.其他：白细胞正常或稍高，出血多可有贫血；束臂试验阳性；

5出血时间延长；血块回缩不良；而凝血机制及纤溶机制检查正常。

实验室检查（三）其他：

1.发射性核素51铬和111铟测定，血小板寿命缩短。

2.血小板相关抗体的测定：80%患者PAIgG，其次为IgM、C3

在血小板回升前，PAIgG已明显下降，甚至恢复正常。

诊断:

1.临床有出血征象，反复查血小板计数减少。

2.脾脏不肿大。

3.骨髓象：巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。

4.以下5项具有一项者（1）泼尼松治疗有效（2）脾切治疗有效（3）PAIgG增多（4）PAIgM或C3增多（5）血小板寿命缩短

5.排除继发性血小板减少症。

6.ITP重症型标准：有3个以上出血部位；血小板计数<20×109/L。

（二）鉴别诊断：

1.排除继发性血小板减少

2.Evans综合症：本病为AIHA伴ITP，二者可同时或先后出现，Coomb’s试验阳性。

3淋巴细胞增殖性疾病

4MDS5妊娠期血小板减少症

6.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)：

7.溶血性尿毒综合症：

防治：治疗目的：控制出血症状，减少血小板破坏，提高血小板质量治疗

1.肾上腺皮质激素：首选药物

作用机制：（1）减少抗体包被的血小板在脾和骨髓中的消耗。（2）抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用，促进血小板的生成。（3）抑制脾脏抗血小板抗体的生成。（4）降低毛细血管通透性,改善出血症状。泼尼松（强的松）效果好，剂量1-2mg/kg.d；

2.脾切：为防止术中出血，术前、术后应激素治疗。

切脾指征：（1）经过激素及各种内科治疗无效，病程>6个月；（2）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂量激素（15mg/d)维持者；（3）激素治疗有禁忌症；（4）有颅内出血者，经内科治疗无效者。

3.免疫抑制剂：适用于激素治疗或脾切除无效者，或不宜用激素和/或脾切除患者。

作用机制（1）抑制单核-巨噬细胞的吞噬功能，（2）抑制细胞和体液免疫反应，增加血小板生成。常用免疫抑制剂药物及剂量：

（1）长春新碱1-2mg溶于5000-1000ml生理盐水，缓慢静点6-8小时，每周一次，连续4-6周。（2）环磷酰胺：口服1.5-3mg/kg.d，静脉不常用。（3）硫唑嘌呤：口服1-3mg/kg.d，需2月以上见效。

4.静脉用丙种球蛋白：

适用于：危重型ITP，难治性ITP，不宜用糖皮质激素治疗的ITP，需迅速提升血小板的ITP

机制：通过封闭单核-巨噬细胞上Fc受体，以及阻断抗体依赖性细胞毒作用的细胞效应；增加IgG的分级代谢率，增加抗血小板IgG的破坏；抗独特型效应，IVIG可增加抗血小板IgG的清除率

剂量:0.4/kg.d静点，连续5天

（四）其他：1.血浆置换可减少循环中抗体和免疫复合物，使血小板上升2.血小板输注可暂时提高血小板数，但在体内迅速破坏，反复输注易产生同种抗体，此仅适用用于严重出血及紧急手术需要。3.抗D血清输入。血栓性血小板减少性紫癜Thrombotictrombocytopenicpurpura概述血栓性血小板减少性紫癜是一种少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征为特征。病因及发病机制1、病因：

多数继发性TTP原因不明，少数继发于妊娠，药物，自身免疫性疾病，感染，肿瘤等2、病理机制：Vwf-cp缺乏或活性降低，存在自身抗体临床表现1、发病：任何年龄，多见女性，男性多于女性。2、表现出血：皮肤黏膜及视网膜，严重者内脏及颅内出血神经精神症状：头痛、意识障碍微血管病性溶血：黄染、尿色改变肾损害：血尿、蛋白尿，肾功能异常发热3、急性