(4.4.1)-浆细胞病血液学检验

血液学检验1任务3-2-6浆细胞病与检验2学习目标掌握:多发性骨髓瘤的基本概念和临床特点、病理改变和实验室诊断标准。熟悉多发性骨髓瘤与巨球蛋白血症的主要鉴别。了解重链病的实验室检查与诊断。、

一、概述单克隆浆细胞异常增生。并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常增多的一组疾病。浆细胞病良性：单克隆免疫球蛋白病恶性：如多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重链病【概述】多发性骨髓瘤是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，血或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即M成分。发病年龄大多在50~60岁之间，男女之比约为3:2。血象01实验室检查常有不同程度的正细胞正色素性贫血。白细胞可无异常，血小板正常或轻度减少，晚期有全血细胞减少。红细胞呈缗钱状排列骨髓象增生活跃或明显活跃，瘤细胞>10%。实验室检查骨髓象典型的瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞外形不规则可有伪足。核长圆形，偏位，染色质疏松，可有1～2个大而清楚的核仁。胞浆丰富，呈灰蓝色或呈火焰状，常含有少量颗粒和空泡。实验室检查浆系12-原浆、幼浆、浆细胞、浆细胞原始浆细胞幼稚浆细胞浆细胞浆细胞（火焰细胞）骨髓象骨髓象浆细胞（火焰细胞）Mott细胞或葡萄细胞骨髓象骨髓象Rusellbodies骨髓象13血清及尿液蛋白检测约75%的患者可检测到M成分。依“M”成份，可把MM分成以下几种类型：①IgG型；②IgA型；③IgD型；④IgM型；⑤IgE型；⑥轻链型；⑦双克隆或多克隆免疫球蛋白型。14血清及尿液蛋白检测15血清生化血钙可升高，血清β2微球蛋白及血清乳酸脱氢酶增高；血肌酐、尿素氮多有异常，血沉明显加快，少数患者血清粘滞度增高。16免疫表型瘤细胞CD45呈弱阳性或阴性，多数病例CD38、CD79a和CD138、κ或λ轻链，CD56阳性，而CD19和CD20阴性。17遗传学部分病例存在染色体的结构和数量的异常。7.X线检查①早期为骨质疏松；②典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的溶骨性损害；③病理性骨折或脊柱压缩性骨折，个别有骨质硬化。诊断与鉴别诊断（一）诊断主要标准①骨髓浆细胞增多(＞30%)；②活检示浆细胞瘤；③M蛋白：血清IgG＞3.5g/dl，IgA＞2g/dl；尿本-周蛋白＞1g/24h。次要标准①骨髓浆细胞增生(10%-30%)；②M蛋白：出现但少于以上主要标准；③溶骨病损；④正常免疫球蛋白降低(＜正常的30%)。诊断至少需要一个主要和一个次要标准或三个必须包括①和②的次要标准。诊断与鉴别诊断（一）诊断主要标准①骨髓浆细胞增多(＞30%)；②活检示浆细胞瘤；③M蛋白：血清IgG＞3.5g/dl，IgA＞2g/dl；尿本-周蛋白＞1g/24h。次要标准①骨髓浆细胞增生(10%-30%)；②M蛋白：出现但少于以上主要标准；③溶骨病损；④正常免疫球蛋白降低(＜正常的30%)。诊断至少需要一个主要和一个次要标准或三个必须包括①和②的次要标准。一、概述一种血液中呈现大量单克隆巨球蛋白(IgM)为特征的B淋巴细胞恶性病变。病因未明，部分患者有家族史。男性多见，好发于老年人。病情进展较缓慢，可多年无症状。因血浆黏滞度增高，表现乏力、出血、体重减轻、神经系统症状、视力降低、雷诺现象等。很少出现溶骨性病变、肾功能减退和淀粉样变性。原发性巨球蛋白血症(WM)血象01实验室检查多属正细胞正色素性贫血，红细胞呈缗钱状排列；白细胞数正常或减少；血小板正常或减少，甚至全血细胞减少。血象01实验室检查骨髓象实验室检查骨髓涂片时常见“干抽”。浆样淋巴细胞弥漫性增生，形态介于淋巴和浆细胞之间，胞浆呈碱性，核仁1～2个；在异常细胞之间散在分布嗜碱细胞为本症的特征。骨髓象实验室检查26电泳在γ区或β与γ区间出现M成分，免疫电泳确定为单克隆IgM，轻链以κ型更常见。血清IgM水平在(10～120)g/L，占总蛋白的20%～70%。其他检验（1）红细胞沉降率增快；（2）抗人球蛋白试验偶见阳性；（3）凝血酶原时间延长；（4）高尿酸血症；（5）血浆胆固醇可降低；（6）血黏度普遍增高。诊断与鉴别诊断（一）诊断血清中单克隆IgM＞10g/L；可有贫血、白细胞及血小板减少及少量不典型幼稚