节磷酸戊糖途径

节磷酸戊糖途径演示文稿当前1页，总共34页。（优选）节磷酸戊糖途径当前2页，总共34页。一、磷酸戊糖途径的概念从葡萄糖-6-磷酸开始，在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成以磷酸戊糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径。6×葡萄糖-6-磷酸+12

NADP+

5×果糖-6-磷酸+12(NADPH+H+)+6CO2

磷酸戊糖途径(phosphopentosepathway，PPP)又称磷酸已糖旁路(hexosemonophosphateshunt,HMP)或Warburg-Dikens途径。当前3页，总共34页。二、磷酸戊糖途径的过程第一阶段（氧化阶段）：6分子的葡萄糖-6－磷酸经脱氢、水合、氧化脱羧生成6分子核酮糖-5－磷酸、12NADPH和6CO2第二阶段（非氧化阶段）：6分子核酮糖-5－磷酸经一系列基团转移反应异构成5分子葡萄糖-6－磷酸回到下一个循环。当前4页，总共34页。（1）葡萄糖-6-磷酸

转变为6-磷酸葡萄糖酸内酯NADP+NADPH+H+葡萄糖-6-磷酸glucose6-phosphate6-磷酸葡萄糖酸内酯6-phosphoglucono-δ-lactone6-磷酸葡萄糖脱氢酶glucose6-phosphatedehydrogenase(G6PD)限速酶，对NADP+有高度特异性当前5页，总共34页。(2)6-磷酸葡萄糖酸内酯转变为6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸内酯6-phosphoglucono-δ-lactone6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateH2O内酯酶lactonase当前6页，总共34页。(3)6-磷酸葡萄糖酸转变为核酮糖-5-磷酸CO26-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateNADP+NADPH+H+核酮糖-5-磷酸ribulose5-phosphate6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶6-phosphogluconatedehydrogenase当前7页，总共34页。(4)三种五碳糖的互换：核酮糖-5-磷酸ribulose5-phosphate核糖-5-磷酸ribose5-phosphate异构酶木酮糖-5-磷酸xylulose5-phosphate差向酶磷酸戊糖同分异构化生成核糖-5-磷酸和木酮糖-5-磷酸Xu5PRu5PR5P当前8页，总共34页。(5)二分子五碳糖的基团转移反应木酮糖-5-磷酸xylulose5-phosphate核糖-5-磷酸ribose5-phosphate甘油醛-3-磷酸glyceraldehyde3-phosphate景天庚酮糖-7-磷酸sedoheptulose7-phosphate转酮酶(TPP)转酮反应当前9页，总共34页。(6)七碳糖与三碳糖的基团转移反应景天庚酮糖-7-磷酸sedoheptulose7-phosphate甘油醛-3-磷酸glyceraldehyde3-phosphate转醛酶赤藓糖-4-磷酸erythrose4-phosphate果糖-6-磷酸fructose6-phosphateMg2+或Mn2+转醛反应当前10页，总共34页。糖的分解代谢(7)四碳糖与五碳糖的基团转移反应赤藓糖-4-磷酸erythrose4-phosphate木酮糖-5-磷酸xylulose5-phosphate甘油醛-3-磷酸果糖-6-磷酸Fructose6-phosphate转酮酶(TPP)转酮反应glyceraldehyde3-phosphate当前11页，总共34页。转酮醇酶与转醛缩酶比较反应式总反应图特点三、磷酸戊糖途径的小结：当前12页，总共34页。磷酸戊糖途径：糖酵解途径6×葡萄糖-6-磷酸2×Xu5P2×R5P2×Xu5P2×S7P2×GAP2×E4P2×F6P2×GAP2×F6P6×6-磷酸葡萄糖酸内酯6NADPH6×6-磷酸葡萄糖酸6H2O6×Ru5P6NADPH6CO2葡萄糖当前13页，总共34页。磷酸戊糖途径二个阶段的反应式：6×葡萄糖-6-磷酸+12

NADP+

6×核酮糖-5-磷酸+12(NADPH+H+)+6CO2

6×核酮糖-5-磷酸5×果糖-6-磷酸6×葡萄糖-6-磷酸+12NADP+

5×果糖-6-磷酸+12（NADPH+H+)

+6CO2

当前14页，总共34页。转酮醇酶与转醛缩酶：转酮酶(transketolase)就是催化含有一个酮基、一个醇基的二碳基团转移的酶。其接受体是醛，辅酶是TPP。转醛酶(transaldolase)是催化含有一个酮基、二个醇基的三碳基团转移的酶。其接受体是亦是醛，但不需要TPP。当前15页，总共34页。磷酸戊糖途径特点：反应部位：胞浆反应底物：葡萄糖-6-磷酸重要反应产物：NADPH、核糖-5-磷酸限速酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)当前16页，总共34页。四、磷酸戊糖途径的意义1、产生核糖-5-磷酸2、产生NADPH磷酸戊糖途径具有以下功能：产生磷酸戊糖参加核酸代谢；产生NADPH，为生物合成提供还原力，例如脂肪酸、固醇类物质的合成；NADPH使红细胞中还原型谷胱甘肽再生，对维持红细胞还原性有重要作用；磷酸戊糖途径是植物光合作用中从CO2合成葡萄糖的部分途径。当前17页，总共34页。核糖-5-磷酸作用：}DNA、RNA合成原料(1)NAD(P)+(2)FAD(3)HSCoA各种核苷酸辅酶(1)NTP(2)dNTP核苷酸(3)cAMP/cGMP}第二信使合成原料当前18页，总共34页。

NADPH的主要功能：1、作为供氢体

---参与体内多种生物合成反应2、是谷胱甘肽还原酶的辅酶

---对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常含量起重要作用3、作为加单氧酶的辅酶

---参与肝脏对激素、药物和毒物的生物转化作用4、清除自由基的作用

当前19页，总共34页。NADPH作为体内多种物质生物合成的供氢体

脂肪酸、胆固醇和类固醇化合物的生物合成，均需要大量的NADPH。NADPH+H+R-C=C-R’

R-CH2-CH2-R’HHR-CH2-C-R’

R-CH2-CH-R’0=OHNADP+当前20页，总共34页。谷胱甘肽的功能：(1)解毒功能(2)保护巯基酶/蛋白质(3)可消除自由基(4)协助氨基酸的吸收谷胱甘肽的抗氧化作用当前21页，总共34页。NADPH作为羟化酶的辅酶：羟化反应：

(1)与某些生物合成(胆固醇、胆汁酸、类固醇激素等)有关；

(2)与肝脏的生物转化(激素、药物、毒物的生物转化)有关。RH+NADPH+H+ROH+NADP++H2O羟化酶当前22页，总共34页。五、磷酸戊糖途径的调节

NADPH、NADP+竞争与G-6-PD结合

ATP、葡萄糖-6-磷酸竞争与G-6-PD结合餐后的兔肝胞浆中，NADP+/NADPH的比值为0.014

某些条件下，NADP+/NADPH的比值为700最重要的调节因素是：NADP+的水平当前23页，总共34页。六、磷酸戊糖途径与疾病:

神经精神病

(neuropsychiatricdisorder)

药物诱导的溶血性贫血

(adrug-inducedhemolyticamemia)当前24页，总共34页。磷酸戊糖途径与神经精神病:

与VitB1缺乏有关VitB1缺乏TPP↓转酮醇酶功能障碍木酮糖、核糖、赤藓糖合成障碍神经髓鞘糖脂合成障碍神经精神病脚气病进一步发展当前25页，总共34页。蚕豆病:蚕豆病的症状是：吃蚕豆几小时或1～2天后，突然感到精神疲倦、头晕、恶心、畏寒发热、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黄疸、肝脾肿大、呼吸困难、肾功能衰竭，甚至死亡。俗称蚕豆黄

机理:

蚕豆中有3种物质：裂解素、锁未尔和多巴胺。前两种使谷胱甘肽氧化，后一种能激发红细胞的自身破坏，遗传性G6PD缺乏者，使红细胞大量溶解而发生蚕豆病。

血像检查:

红细胞明显减少，黄疸指数明显升高。当前26页，总共34页。磷酸戊糖途径与溶血性贫血:

一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等NADPH+H+NADP+2GSHGSSH磷酸戊糖途径G6PDG6PD缺乏GSSH↑溶血当前27页，总共34页。七、其它已糖的代谢果糖代谢半乳糖代谢甘露糖代谢当前28页，总共34页。果糖(fructose)代谢果糖代谢概况果糖的结构果糖的代谢当前29页，总共34页。果糖代谢概况：来源：食物中的蔗糖代谢部位：肝脏、肌肉和脂肪组织代谢概况：转换成糖酵解的中间产物（1）氧化供能（2）糖原合成的原料当前30页，总共34页。果糖蔗糖当前31页，总共34页。果糖的代谢果糖甘油醛-3-磷酸果糖-6-磷酸葡萄糖-6-磷酸果糖-1，6-二磷酸甘油醛二羟