特发性脊髓疝

特发性脊髓疝

特发性脊髓疝是一种比较罕见的病例，没有明确的外伤或手术病因，然而最近几年来却被越来越多的诊断和报道。特发性胸段脊髓疝是胸段脊髓病少见的病因，可表现为脊髓通过硬脊膜前部或两侧的缺损疝出或脱出。这种脊髓疝多发于T4到T7之间的脊髓，布朗-色夸综合征是被报道的最常见临床表现，早期可表现为一侧下肢麻木和温觉减退、步态障碍、疼痛、大小便失禁等。虽然随病情进展症状多会加剧，但是及时的诊断和治疗可以逆转神经功能缺失。传统上对于症状进展性恶化的病人可采取外科修复术，而对于那些症状不是很严重的病人更适宜于采取非侵袭治疗和监测。脊髓疝的影像学特征一般包括硬脊膜裂口和由此突出的部分脊髓。脑脊液可自由流过裂口，这导致疝出部位背侧附近的脑脊液湍流增加。观察这种特征有助于区分开脊髓疝和蛛网膜囊肿。另外，从疝出椎间盘漏出的钙化髓核可形成一条线性的CT低密度区或MRI高信号区，即所谓的核尾征。

发病机理

尽管特发性脊髓疝的发病机理还不是很清楚，但硬脊膜缺损的出现被认为是其发生的必不可少的条件。现已提出多种不同的机制学说来解释初期的硬脊膜缺损以及后期的脊髓疝出。临床上隐匿性的轻微损伤的存在或既往发生的细微损伤可能有助于解释硬脊膜撕裂，尤其是疝出和钙化的椎间盘可能会使硬脊膜变薄、磨蚀或破裂。这种疾病在胸段水平的观察结果提示这些损害表现为胸段脊髓所特有的。首先，相对于颈椎和腰椎而言，胸椎的活动度较小；其次，由于生理性的脊柱后凸，正常脊髓曲线在这一水平是曲向腹侧的。

影像特征

放射学影像是诊断特发性脊髓疝的主要手段。MRI矢状面检查可见胸段脊髓向前的尖锐扭结，同时背侧的蛛网膜下腔扩大。脊髓偏移一般仅限于一到两个胸椎节段。偶尔可见硬脊膜外与脊髓信号强度相似的肿物，即疝出的脊髓。发生于胸段的硬脊膜缺损多位于T4到T7水平之间。在胸段脊髓可观察到受累的脊髓萎缩并呈现出高T2信号。有时也可见椎体呈扇状征。MRI对于多数病例的诊断是足够的。当MRI发现可疑时，通常会行常规胸段脊髓造影，紧接着行CT脊髓造影。在实时透视检查中观察到脊髓造影剂在疝出节段水平的自由流动可帮助排除有如蛛网膜囊肿所造成的硬脊膜内充盈缺损。施行相差动力学MRI检查，可以看到疝出节段的脊髓后方的蛛网膜下腔存在脑脊液流动，这也可有助于排除相关的后位蛛网膜囊肿。

鉴别诊断

特发性脊髓疝具有十分特征性的影像学表现，往往仅依据MRI结果即可作出明确的诊断。在MRI上见到胸段脊髓局灶性向腹侧移位并形成折角，伴或不伴脊髓变细都应该考虑到特发性脊髓疝的可能。若观察到某一节段脊髓实质延伸到硬脊膜之外，就更增加其可疑性。然而应重点排除背侧位的囊性损害，比如硬脊膜内蛛网膜囊肿，因为它可模拟脊髓疝的表现。当脊髓造影显示造影剂连续流动且在疝出节段的脊髓后方无充盈缺失存在，则可排除蛛网膜囊肿。施行相差动力学MRI检查也可获取相似的信息。遗憾的是，尽管这种疾病在MRI上的表现是特异病征性的，漏诊和误诊仍然常见。最常遇到的错误的放射学诊断有硬脊膜内蛛网膜囊肿或硬脊膜外肿块伴脊髓压迫，以及椎间盘疝出伴脊髓圈合。

处理和结局

特发性脊髓疝为相对罕见的病例，故目前关于其自然史仅获得了有限的信息。由于不断恶化的症状，文献中报道的多数病例都接受了手术治疗，即使是对于有慢性神经功能障碍患者，外科疝出脊髓修复术亦可改善症状。然而对于那些没有症状进展病史的患者，保守性治疗并进行有规律的监测可能更为合理。外科手术的目的是使疝出的部分脊髓回复到硬脊膜囊内原有的位置和修补硬脊膜缺损以防止疝复发。手术中可行体感诱发电位和运动诱发电位等神经监测，以使由于脊髓操作导致的神经损伤的危险性最小化。即使多数前位的脊髓疝发生于正中胸段水平，但是疝出部位在术前的精确定位仍然是必要的。传统上疝出部位需通过多重前后位和侧位透视影像上的特征来确定。一旦疝出位点确定，即可行椎板切除术，切除范围通常涵盖病变上下一个水平的后弓。随即打开硬脊膜，在显微镜的帮助下鉴别前位的脊髓疝。常可分开齿状韧带以使脊髓可轻微旋转而显示其前部和前方的硬脊膜，一般可以找到硬脊膜缺损，脊髓组织由此疝出。轻轻从硬脊膜缺损处蛛网状的粘连上分离疝出的部分脊髓并小心的将其还纳硬脊膜囊。脊髓还纳完成后可以多种方法修补硬脊膜缺损。作为一个备选方案，有些人倾向于通过填充脂肪和筋膜来修补缺损。而更为常见的则是应用硬脊膜补片来原位缝合硬脊膜缺损。

图1.图片显示胸段脊髓经硬脊膜缺损(箭号)向腹侧疝出的矢状位（a）和轴位观（b），疝出水平的脊髓变细或变形，同时脑脊液局灶积聚于背侧蛛网膜下腔(箭头)，此特征可与蛛网膜囊肿相混。

图2.60岁男性胸段脊髓疝患者，进行性右下肢麻木和左下肢无力15年，（a）矢状位T2WI显示T6-7水平的脊髓局灶性向前扭结（箭号），（b）矢状位CT脊髓显像重建图像显示扩大的背侧蛛网膜下腔而无充盈缺损表现（箭头），（c）轴位CT脊髓图像清楚地显示出左前外侧部分脊髓（箭号）经硬脊膜缺损（箭头）疝出，（d）轴位骨窗CT图像显示T6锥体终板下方的线性高度衰减损害，这种征象常被称为核尾征。

图3.52岁男性胸段脊髓疝患者，右下肢麻木无力4年。（a）矢状位T2WI、（b）矢状位T1WI和（c）矢状位CT脊髓显像重建图像显示特发性疝的典型特征，如脊髓局灶性变细（a和b中的箭号）和由于T6-7水平的脊髓向前移位而形成的扩大的背侧蛛网膜下腔（c中的箭头）；（d）轴位T2WI和（e）轴位T1WI显示脊髓与腹侧硬脊膜粘连和经硬脊膜缺损（箭头）突出的小部分脊髓；（f）轴位CT脊髓显像清晰可见右前外侧脊髓（箭头）疝出；（g）术后随访矢状位T2WI显示术前影像上可见的向前扭结消失，脊髓上局灶的高信号区域被认为与水肿、神经胶质增生或术后改变有关。

图4.60岁男性胸段脊髓疝患者，进行性双侧下肢感觉异常2年。（a,b）矢状位T2WI和（c）矢状位T1WI显示T5到T7水平脊髓局灶变细和向前的扭结，硬脊膜腹侧的等脊髓信号强度软组织即脊髓疝出部位（箭号），记录到硬脊膜缺损背侧蛛网膜下的脑脊液（a中的箭头）湍流增加；（d）同一锥体水平的轴位T1WI清晰显示脊髓疝（箭头）和增加的脑脊液湍流（箭号)

图5.14岁男性蛛网膜囊肿患者，伴有脊柱侧弯而无神经功能缺失。矢状位T2WI显示硬脊膜内界限清楚的损害（箭号），其信号强度相比于脑脊液略高，损害上下方末端可见薄的边缘提示为囊肿，背侧蛛网膜囊肿是需与特发性脊髓疝相鉴别的最重要疾病之一，如果常规MRI检查发现可疑，施行相差动力学MRI检查或CT脊髓显像检查可有助于发现