内科学教学课件：肾病综合征

2023/3/261

肾病综合征

nephroticsyndrome肾病综合征-掌握点肾病综合征的定义肾病综合征的诊断步骤糖皮质激素和细胞毒药物的使用原则2023/3/2622023/3/263定义尿蛋白＞3.5g/d血浆白蛋白＜30g/L水肿（见图）高脂血症其中前2项为必备2023/3/264病因及分类

分类儿童青少年中老年原发性微小病变系膜增生膜性肾病微小病变局灶节段性硬化系膜毛细血管性继发性过敏性紫癜系统性红斑狼疮肾炎

糖尿病肾病乙肝相关肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变系统性红斑狼疮肾炎

乙肝相关肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或其他实体瘤2023/3/265病理生理2023/3/266病理类型及其临床特征微小病变

病理特征：电镜：有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失、融合

光镜：肾小球基本正常免疫：阴性2023/3/267微小病变2023/3/268微小病变临床特征：

儿童、男性多见

NS为主，15%镜下血尿无肾功能减退和持续性高血压

30~40%可自行缓解

90%糖皮质激素敏感

60%复发部分病理可转化2023/3/269系膜增生性肾炎病理特征

光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生依据系膜区沉积物的不同分为：

IgA肾病非IgA系膜增生性肾炎免疫：IgA、IgG、IgM、C3沉积于系膜区、毛细血管壁电镜：电子致密物沉积于系膜区2023/3/2610系膜增生性肾炎

示意图正常肾小球系膜增生性肾炎2023/3/2611系膜增生性肾炎临床特点占我国原发性NS３0%

发病率高，好发于青少年，男多于女非IgAN：50%表现为肾综，70%伴有血尿

IgAN：15%表现为肾综，几乎都伴有血尿对糖皮质激素反应：病理轻者好，重者差2023/3/2612系膜毛细血管性肾炎病理特征

光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，形成毛细血管袢“双轨征”免疫：IgG、C3沉积于系膜区、毛细血管壁电镜：电子致密物沉积于系膜区和内皮下2023/3/2613系膜毛细血管性肾炎

示意图正常肾小球系膜毛细血管性肾炎2023/3/2614系膜毛细血管性肾炎临床特点

好发于青壮年男性多见，占我国原发性NS10~20%50~60%可表现为肾综常伴血尿、高血压、贫血、肾功能损害

50~70%有C3持续降低糖皮质激素疗效差预后差，半数病例10年进入慢性肾衰竭2023/3/2615膜性肾病病理特征

光镜：基底膜钉突形成（早期无），基底膜增厚免疫：IgG、C3呈细颗粒状沿毛细血管壁沉积电镜：电子致密物沉积于基底膜上皮侧，伴足突融合2023/3/2616膜性肾病

示意图正常肾小球膜性肾病2023/3/2617膜性肾病临床特点好发于中老年，男多于女

80%为NS，占我国原发性NS20%

40~50%发生肾静脉血栓

20~35%自发临床缓解早期疗效好进展缓慢,10年肾脏存活率80-90%2023/3/2618局灶性节段性肾小球硬化病理特征光镜：病变呈局灶性、节段性分布免疫：IgM、C3在受累部位呈团块样沉积电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合、基底膜塌陷、系膜基质增多，电子致密物沉积2023/3/2619局灶性节段性肾小球硬化

正常肾小球局灶性节段性肾小球硬化2023/3/2620局灶性节段性肾小球硬化临床特点占我国原发性NS5%~10%

好发于青少年男性

50~75%为肾综，3/4伴血尿

50%有高血压、30%肾功能减退、小管功能障碍半数对激素治疗有效，但起效慢预后：与肾综缓解否有关2023/3/2621并发症感染---呼吸道,泌尿道及皮肤

低蛋白,免疫功能紊乱及激素的使用血栓及栓塞---肾静脉血栓(10-50%)

血液浓缩,高脂血症,凝血-抗凝系统失衡等急性肾损伤

肾血流量下降,肾间质水肿及管型蛋白、脂肪代谢紊乱大量蛋白丢失,肝脏合成脂蛋白增多2023/3/2622诊断与鉴别诊断诊断依据：大量尿蛋白（＞3.5g/d）低白蛋白血症（＜30g/L）除外继发性诊断与鉴别诊断2023/3/26诊断步骤：

肾病综合征

No

Yes继发性/遗传性疾病

原发性过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝相关性肾炎

Alport综合征糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病

病理分类微小病变,系膜增生性肾炎,膜性肾病,局灶节段性肾炎,系膜毛细血管性肾炎

并发症2023/3/2624治疗一般治疗

休息饮食：优质蛋白、充足热量、低盐对症治疗：

利尿抗高血压减少蛋白尿：ACEI、ARB降脂治疗2023/3/2625治疗免疫治疗

激素

原则：两足一缓

疗效：敏感型依赖型抵抗型

副作用：感染、糖尿病、消化道出血、骨质疏松等

细胞毒药

用于“激素依赖及激素抵抗”，协同激素治疗；一般不首选或单独治疗

中医药与激素和细胞毒药物联用(雷公藤总甙)

环磷酰胺:骨髓抑制、肝损害、性腺抑制、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎盐酸氮芥：注射部位组织坏死或血管炎、胃肠道反应、骨髓抑制环孢素：肝肾毒性、高血压、高尿酸、多毛及牙龈增生FK506：同环孢素，肾毒性较小MMF：副作用小2023/3/26262023/3/2627治疗循证医学治疗：微小病变肾病：激素敏感，易复发膜性肾病：激素+其他免疫抑制剂膜增殖肾炎：疗效差局灶性节段性肾小球硬化：起效慢，足量激素3~4月系膜增生性肾炎：与病理相关2023/3/2628治疗中医治疗并发症防治感染血栓及拴塞急性肾损伤蛋白质及脂代谢紊乱2023/3/2629预后好差

微小病变系膜毛细血管性肾炎轻度系膜增生局灶节段性肾小球硬化