内科学教学课件：心肌病及心肌炎

心肌病及心肌炎

cardiomyopathyand

myocarditis

2教学目的与要求熟悉心肌病的定义及分类掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断与治疗掌握肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗熟悉几种特殊类型心肌病掌握病毒性心肌炎临床表现、诊断与治疗3心肌病的定义和分类（1995,WHO/ISFC）定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病分类：根据病理生理学分为四种类型扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。致心律失常右室心肌病（ARVC）：右心室进行性纤维脂肪变4心肌病的定义和分类（2006，AHA）定义：心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同原因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴（如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等）。5心肌病的定义和分类（2006，AHA）分类：根据分子遗传学分为三种类型遗传性心肌病肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征，Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）混合性心肌病扩张型心肌病、限制性心肌病获得性心肌病感染性心肌病、心动过速性心肌病、心脏气球样变、围产期心肌病、酒精性心肌病67扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病左心室射血分数症状明显时，＜30%＞60%25%～50%左心室舒张末期内径≥60mm缩小＜60mm心室壁厚度变薄明显增厚正常或增厚左心房增大增大增大,甚至巨大瓣膜返流先二尖瓣，后三尖瓣二尖瓣返流有,一般不严重常见首发症状耐力下降耐力下降，可有胸痛耐力下降，水肿心衰症状左心衰先于右心衰晚期出现左心衰右心衰显著常见心律失常室性心动过速，传导阻滞，房颤室性心动过速，房颤传导阻滞和房颤3种常见心肌病比较8扩张型心肌病

(dilatedcardiomyopathy,DCM)定义：是一类以左心室或双心室扩大伴心肌收缩功能障碍为特征的心肌病。较为常见，发病率13-84/10万约半数病因不详临床表现：心脏扩大，心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。预后差，确诊后5年生存率50%。9病因感染（病毒常见）柯萨奇病毒B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒等炎症结节病、巨细胞性心肌炎、过敏性心肌炎、皮肌炎、结缔组织病中毒、内分泌和代谢异常酒精、化疗药物、某些微量元素缺乏（如硒）、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病遗传占25%～50%。主要为常染色体显性遗传其他围产期心肌病、神经肌肉疾病如Duchenne型肌营养不良等。10病理解剖和病理生理心腔扩张，以心室扩张为主室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓瓣膜、冠状动脉一般无改变非特异性心肌肥大、变性，间质纤维化心肌收缩力↓→神经-体液机制→水钠潴留、心率增快、血管收缩→更多心肌损害（恶性循环）→失代偿11临床表现起病缓慢，早期可无症状主要症状活动时呼吸困难、活动耐量下降、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等左心功能不全症状；食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全症状；栓塞、猝死、顽固性低血压。体征心脏扩大、心音减弱、奔马律（S3、S4）、心尖部SM；肺部可闻及湿罗音；颈静脉怒张、肝大、水肿。12辅助检查胸部X线心影明显增大，心胸比＞0.5，肺淤血心电图缺乏特异性。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞，可出现病理性Q波，ST-T改变。各种心律失常均可出现，如心房颤动、早搏、非持续性室速、传导阻滞等。13辅助检查超声心动图（UCG）诊断及评估DCM最常用的重要检查手段表现为心脏四腔均增大，以左心室增大为主，室壁变薄，室壁运动普遍减弱，左室射血分数显著降低，二尖瓣、三尖瓣反流。

14151617辅助检查心脏磁共振（CMR）对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高价值。心肌核素显像心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低；有助于除外缺血性心肌病。冠状动脉CT检查了解有无冠脉狭窄，有助于除外缺血性心肌病。18辅助检查血液和血清学检查BNP或NT-proBNP↑心肌肌钙蛋白I可轻度升高常规检查明确有无贫血、电解质紊乱、肝硬化及肾功能不全其他相关指标19辅助检查冠状动脉造影和心导管检查冠状动脉造影示冠脉无异常可以明确地排除冠心病、缺血性心肌病。心导管检查不常用，心衰时可见LVEDP、LAP、PCWP增高，SV、CI降低。心内膜心肌活检（EMB）尤其对怀疑暴发性淋巴细胞心肌炎的病例价值大心肌活检可以确诊巨噬细胞心肌炎20诊断缺乏特异性诊断指标临床上有慢性心力衰竭表现，UCG提示心腔扩大、心脏收缩功能减低，应考虑DCM。应排除引起心腔扩大、心脏收缩功能减低的其他继发原因：心脏瓣膜病、高血压性心脏病、冠心病、先天性心血管疾病等。21治疗病因治疗如控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病，纠正电解质紊乱等。针对心力衰竭的药物治疗ACEI或ARB所用LVEF＜40%的患者，若无禁忌症都应使用ACEI。β受体阻滞剂所用LVEF＜40%的患者，若无禁忌症都应使用β受体阻滞剂。应在ACEI和利尿剂的基础上加用，严密监测。22治疗针对心力衰竭的药物治疗盐皮质激素受体拮抗剂包括依普利酮和螺内酯。对于在ACEI和β受体阻滞剂基础上仍有症状且无肾功能严重受损的患者应该使用。肼苯哒嗪和二硝酸异山梨醇酯作为ACEI和ARB不能耐受患者的替代。依法布雷定If通道阻滞剂，能减慢窦性心率。不能耐受β受体阻滞剂、心率≥70次/分的患者应该使用。利尿剂的应用改善症状洋地黄改善症状23治疗心脏再同步化治疗（CRT）对于经充分药物治疗后NYHAⅢ级或不必卧床的Ⅳ级的患者，CRT治疗的适应症为：LVEF≤35%；左束支阻滞，QRS波时限≥120ms，非左束支阻滞的患者QRS波时限≥150ms；预期有质量的寿命在1年以上。对于经充分药物治疗后NYHAⅡ级的患者，CRT治疗的适应症为：LVEF≤35%；左束支阻滞，QRS波时限≥130ms，非左束支阻滞的患者QRS波时限≥150ms；预期有质量的寿命在1年以上。24治疗心力衰竭其他治疗左室辅助机械循环：等待心脏移植左心室成形术心脏移植25治疗抗凝治疗心律失常和心脏性猝死的防治ICD适应症：有持续性室速史；有室速、室颤导致的心跳骤停史；LVEF＜35%，NYHAⅡ～Ⅲ级，预期生存时间大于1年，且有生活质量。26特殊类型心肌病酒精性心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病致心律失常性右心室心肌病心肌致密化不全心脏气球样变缺血性心肌病27肥厚型心肌病

(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)遗传性心肌病，特点：心室非对称性肥厚、心室腔变小。是青少年猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻分梗阻性和非梗阻性。28病因与分子遗传学常染色体显性遗传，多个基因突变，最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。HCM的表型呈多样性。29病理生理和病理改变静息或运动负荷超声显示左室流出道压力阶差≥30mmHg者，属梗阻型HCM。在梗阻型HCM，左室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。大体解剖：非对称性心室间隔肥厚（ASH）、心肌均匀性肥厚、心尖肥厚（APH）组织学：心肌细胞排列紊乱，小血管病变、瘢痕形成。30临床表现症状：呼吸困难、胸痛、晕厥体征：心脏轻度增大、S4、L3-4粗糙的喷射性SM、心尖区SM杂音变化β受体阻滞剂或下蹲，杂音减轻含服硝酸甘油、应用正性肌力药或站立位，杂音增强

31辅助检查胸部X线：心影正常或轻度增大心电图左心室高电压、ST压低、倒置T波和异常q波。胸前导联出现巨大倒置T波见于APH，少数患者出现病理性Q波。可见室内传导阻滞和其他各种心律失常（最常见房颤）。超声心动图：心室非对称性肥厚而无心室腔增大舒张期室间隔厚度达15mm或室间隔/后壁≥1.3二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM征）部分患者心肌肥厚局限于心尖3233ASH34APH35SAM36辅助检查心脏磁共振心室壁和（或）室间隔局限性或普遍性增厚。梗阻型HCM可见左心室流出道狭窄、SAM征、二尖瓣关闭不全心导管检查和冠状动脉造影心导管检查LVEDP升高，梗阻者左室腔-流出道间有压力阶差造影：左心室腔变形，香蕉状、核桃状、舌形、纺锤状，冠状动脉无异常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥漫性间质纤维化37诊断与鉴别诊断根据症状及体征，超声心动图提示舒张期室间隔厚度达15mm或室间隔/后壁≥1.3心脏磁共振在诊断HCM方面有较高价值阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断基因检查有助于明确遗传学异常鉴别：高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄、运动员心脏肥厚、异常物质沉积引起的心肌肥厚（如淀粉样变）38治疗治疗目的：改善症状，减少合并症和预防猝死。措施：减轻左室流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件、识别高危猝死患者。药物治疗减轻左室流出道梗阻：β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂针对心力衰竭的治疗：ACEI、ARB、β受体阻滞剂、利尿剂、螺内酯针对房颤：胺碘酮、β受体阻滞剂、抗凝39治疗非药物治疗手术治疗对于治疗无效，心功能Ⅲ～Ⅳ级，严重梗阻者（静息或时左室流出道压力阶差≥50mmHg患者），需要考虑行室间隔切除术。酒精室间隔消融术适应证大致同手术治疗起搏治疗40治疗猝死的风险评估和ICD预防预测高危猝死因素曾经发生过心跳骤停、一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生、左心室严重肥厚（≥30mm）、Holter检查发现反复非持续性室性心动过速、运动时低血压、不明原因晕厥尤其是发生在运动时。ICD能有效预防猝死的发生41限制型心肌病（RCM）心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限、临床右心衰症状。约一半为特发性，另一半为病因清楚的特殊类型3类：浸润性、非浸润性、心内膜病变性病理改变：心脏纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。心室壁僵硬，充盈受限，心室舒张功能减低，心房增大，静脉回流受阻，静脉压升高。42临床特点活动耐量下降、呼吸困难、肝大、水肿、腹腔积液、颈静脉怒张、奔马律43辅助检查实验室检查心电图：低电压、QRS波异常、ST-T改变超声心动图：双心房扩大，心室肥厚，心肌呈磨玻璃样改变。X线、CTA、CMR44辅助检查心导管左心室造影：心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化活检：心内膜增厚，心内膜下心肌纤维化45诊断与鉴别诊断根据运动耐量下降、水肿病史及右心衰检查结果，如果患者心电图肢导联低电压，超声心动图见双心房大、室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限，应考虑RCM。鉴别：缩窄性心包炎46治疗原发性无特效防治方法预后差，避免劳累、呼吸道感染心力衰竭难治疗针对病因的特异性治疗心脏移植47致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室发育不良（ARVD/C）羊皮纸心右心室心肌被纤维脂肪组织替代，起初为局灶性，逐渐全心弥漫受累家族性发病，常染色体显性遗传心律失常、右心扩大、猝死避免心内膜活检、射频消融治疗：控制心律失常，ICD，心脏移植4849未分类心肌病不适合归类于上述类型的心肌病，如弹性纤维增生症、左室致密化不全、线粒体受累等50特异性心肌病伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病缺血性、瓣膜性、高血压性、炎症性、代谢性、内分泌性、全身疾病所致、肌营养不良、神经肌肉疾病、过敏及中毒反应、围生期大部分类似DCM，淀粉样变性类似RCM，糖原累积病类似于HCM51酒精性心肌病长期大量饮酒，出现酒精依赖者大量饮酒：每日啤酒4瓶或白酒150g，持续10年以上临床类似于扩张型心肌病X线：心影增大，心胸比＞0.55心电图：左心室肥大、心房颤动、早搏UCG：心室腔扩大，射血分数降低治疗：戒酒、抗心衰52围生期心肌病无心脏病史，妊娠末期或产后（2-20周）呼吸困难、血痰、肝大、浮肿心室扩大、附壁血栓体循环或肺循环栓塞多治疗：休息、增加营养、维生素、抗心衰预防：避孕或绝育53药物性心肌病使用抗癌药物（如阿霉素）、锂制剂等临床表现类似扩张型心肌病用药期间定期体检以便早期发现54心肌炎心肌本身的炎性病变病因感染性病毒性：柯萨奇（CVB）、ECHO、脊髓灰质炎、流感、HIV细菌、真菌、原虫、立克次体、螺旋体非感染性药物、毒物、放射、结缔组织病等55病毒性心肌炎病因柯萨奇病毒B、ECHO病毒、脊髓灰质炎病毒病毒直接作用：病毒感染对心肌损害病毒介导的免疫损伤：T细胞免疫细胞因子、NO等介导的心肌或微血管损伤56病理典型病理改变：心肌间质增生、水肿及充血，大量炎症细胞浸润57临床表现前驱感染（发病前1～3周）心悸、胸痛、呼吸困难、水肿、晕厥、猝死。轻者可无症状，重者甚至出现心源性休克。Adams-Stokes综合征与体温不相称的心动过速