糖代谢优秀公开课课件

第九章糖代谢

MetabolismofSaccharide※物质代谢(metabolism)从有生命的单细胞到复杂的人体，生存期间都必须与周围环境不断地进行物质交换，这种物质交换称为物质代谢或新陈代谢。

阶段性：消化吸收、中间代谢、排泄中间代谢：同化作用或合成代谢(anabolism)异化作用或分解代谢(catabolism)内容糖类化学糖的生理功能糖的消化和吸收血糖糖的分解代谢糖原的合成与分解和糖异生其它单糖的代谢糖代谢紊乱（糖尿病）糖酵解糖的有氧氧化磷酸戊糖途径☆糖类化学(一)糖类的存在与来源

地球上最丰富植物：85-90%1000亿吨CO2/年

糖化学本质为多羟醛或多羟酮及其衍生物或多聚物。糖类化合物也称碳水化合物(carbohydrate)。常用通式Cn(H2O)m表示其化学组成，如葡萄糖(n=m=6)。(二)糖的概念（三）糖的分类及其结构根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类：单糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)结合糖(glycoconjugate)半乳糖(galactose)——已醛糖

核糖(ribose)——戊醛糖

目录2.寡糖常见的二糖:麦芽糖

(maltose):葡萄糖—葡萄糖蔗糖

(sucrose):葡萄糖—果糖乳糖

(lactose):葡萄糖—半乳糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。寡糖与血型：A型、B型、AB型、O型是由红细胞膜脂或膜蛋白中的糖基（也称为ABO血型抗原）决定的。A血型具有A酶，能将N-乙酰半乳糖胺添加到糖链的末端-GalNAc；B血型具有B酶，能将半乳糖添加到糖链的末端酶-Gal；AB血型具有上述两种酶-GalNAc/Gal；O血型缺少A、B酶，不具有上述两种糖基。ABO血型系统中的凝集原和凝集素血型凝集原凝集素A型A抗BB型B抗AAB型A+B无O型无抗A+抗BABO血型的测定Rh血型系统：

恒河猴（Rhesusmonkey）红细胞抗恒河猴红细胞的抗体（凝集素）人的红细胞：

85%白种人为Rh阳性血型约15%的人为Rh阴性血型汉族Rh阳性约占99%Rh阴性的人只占1%左右。3.多糖：能水解生成多个分子单糖的糖。常见的同多糖：淀粉

(starch)糖原

(glycogen)：动物淀粉纤维素

(cellulose)分为同多糖和异多糖；①淀粉：植物中养分储存形式淀粉颗粒②糖原:动物体内葡萄糖储存形式。主要有肝糖原和肌糖原。β-1,4-糖苷键膳食纤维：食物中的纤维素包括粗纤维、半粗纤维和木质素，不被消化吸收。“废物”——第七种营养素。生物学作用：

①促进肠内细菌合成多种维生素；②比重小，体积大，胃肠中占据空间大，产生饱食感，利于减肥；③进食后大体积刺激胃肠道，使消化液分泌增多和胃肠道蠕动增强，防治便秘痔疮；④高纤维饮食-减慢糖吸收，加强糖代谢-Ⅰ型糖尿病-减少胰岛素和口服降糖药物剂量；⑤预防肠癌：缩短致癌物停留时间，减少不良刺激。4.结合糖：含有非糖成分，区别于多糖种类：糖脂、糖蛋白、蛋白多糖第二节糖的消化和吸收一、糖的消化1.食物中的糖：淀粉、糖原（动物淀粉）；麦芽糖、蔗糖、乳糖；葡萄糖2.消化部位：主要在小肠，少量在口腔淀粉

麦芽糖+麦芽三糖（40%）（25%）α-临界糊精+异麦芽糖（30%）（5%）葡萄糖

唾液α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-临界糊精酶3.消化过程肠粘膜上皮细胞刷状缘胃口腔肠腔胰液α-淀粉酶乳糖

半乳糖蔗糖

果糖4.吸收途径小肠肠腔肠粘膜上皮细胞门静脉肝脏体循环SGLT各种组织细胞GLUTGLUT：葡萄糖转运体(glucosetransporter)，已发现有5种葡萄糖转运体(GLUT1～5)。第三节血糖血糖：指血液中的单糖，主要是葡萄糖。血糖水平：指血糖浓度，与测定方法有关。（1）葡萄糖氧化酶法：特异性强、价廉、方法简单。正常空腹全血3.6～5.3mM；（2）邻甲苯胺法：结果可靠，正常空腹全血为3.3～5.6mM；（3）福林—吴氏法：数值比实际高，本法已趋淘汰。空腹血糖正常为4.4～6.7mM。★保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能；红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能；骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。血糖水平恒定的生理意义：血糖食物糖

消化吸收

肝糖原

分解

非糖物质

糖异生

CO2+H2O糖原合成

肝（肌）糖原磷酸戊糖途径等

其它糖脂类、氨基酸合成代谢

脂肪、氨基酸

血糖的来源和去路酵解途径丙酮酸有氧无氧乳酸供能1.肝脏调节：

血糖水平的调节2.肾脏调节：

肾糖阈（8.89-9.99mmol/L）：糖尿：

3.激素调控降低血糖：胰岛素升高血糖：胰高血糖素糖皮质激素肾上腺素甲状腺素生长激素第四节糖的分解代谢糖酵解（glycolysis)糖的有氧氧化(aerobicoxidation)磷酸戊糖途径（phosphogluconatepathway)一、糖酵解(glycolysis)葡萄糖分解为丙酮酸;丙酮酸转变为乳酸*定义：在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸并释放出少量能量，过程与酵母生醇发酵相同，称为糖酵解。

*过程分两个阶段：⑴葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+

己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖

6-磷酸葡萄糖G-6-P（一）1葡萄糖分解成2丙酮酸需ATP供能不可逆⑵6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖

己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖

6-磷酸果糖F-6-P⑶6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖

ATPADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖F-1,6-2P需ATP供能不可逆1,6-双磷酸果糖

⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖

醛缩酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮

3-磷酸甘油醛

+⑸磷酸丙糖的同分异构化磷酸丙糖异构酶

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛

磷酸二羟丙酮

一分子葡萄糖转变为二分子3磷酸甘油醛，消耗2分子ATP。以下可看作2分子3磷酸甘油醛反应.⑹3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸

Pi、NAD+NADH+H+

3-磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛

1,3-二磷酸甘油酸

糖酵解中唯一的脱氢反应⑺1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸ADPATP

磷酸甘油酸激酶

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸※第一次底物水平磷酸化反应1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸

⑻3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸

磷酸甘油酸变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸

2-磷酸甘油酸⑼2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸

+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸PEPADP

ATP

K+Mg2+丙酮酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑽磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸

丙酮酸

第二次底物水平磷酸化

(二)2丙酮酸转变成2乳酸丙酮酸

乳酸

乳酸脱氢酶(LDH)

NADH+H+

NAD+

※

糖酵解小结⑴反应部位：胞浆⑵糖酵解是一个不需氧的产能过程⑶反应全过程中有三步不可逆的反应E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1

E3:丙酮酸激酶

NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATP

ADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+

⑷产能的方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：

一分子葡萄糖2×2-2=2ATP

E1:己糖激酶

E2:6-磷酸果糖激酶-1

E3:丙酮酸激酶

NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATP

ADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+

⑸终产物乳酸的去路：分解利用乳酸循环（糖异生）※糖酵解的生理意义机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。2.某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。①无线粒体细胞：红细胞②代谢活跃细胞或者组织：白细胞、骨髓细胞、大脑等二、糖的有氧氧化

(aerobicoxidation)部位：

胞液及线粒体*概念:

机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出大量能量的过程。（一）反应过程

第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环Glu第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液

线粒体

1.丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸乙酰CoA

NAD+

,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脱氢酶复合体

总反应式:丙酮酸脱氢酶复合体：

酶E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酸乙酰转移酶E3：二氢硫辛酸脱氢酶HSCoANAD+

辅酶TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSLCO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.-羟乙基-TPP的生成

2.乙酰二氢硫辛酸的生成

3.乙酰CoA的生成4.硫辛酸的生成

三羧酸循环(TricarboxylicacidCycle,TAC)、柠檬酸循环、Krebs循环。2.三羧酸循环*概述反应部位:

线粒体⑴柠檬酸的合成：O=C-COOHCH3CH2COOHCH2+C=OHO-C-COO-COOHSCoACH2COOH

草酰乙酸乙酰辅酶A柠檬酸柠檬酸合成酶H2OCoA-SH反应不可逆⑵异柠檬酸的生成COO-COO-COO-CH2CHH-C-OH-OOC-C-OH

-OOC-C-OOC-C-H

CH2

CH2CH2COO-COO-COO-柠檬酸酶-顺乌头酸异柠檬酸H2OH2O⑶第一次氧化脱羧生成α-酮戊二酸：COO-COO-

H-C-OHC=O

-OOC-C-HCH2

CH2CH2COO-COO-异柠檬酸α-酮戊二酸异柠檬酸脱氢酶NAD+NADH+H+CO2Mg2+反应不可逆⑷第二次氧化脱羧生成琥珀酰CoA:COO-

O=C～SCoA

C=OCH2CH2CH2CH2COO-COO-α-酮戊二酸琥珀酰CoA

α-酮戊二酸脱氢酶复合体NAD+CoA-SHNADH+H+CO2反应不可逆⑸底物水平磷酸化：琥珀酰-CoA合成酶催化O=C～SCoACOO-CH2CH2CH2CH2COO-COO-琥珀酰-CoA琥珀酸三羧酸循环中唯一的底物水平磷酸化反应，产生GTP。琥珀酰-CoA合成酶GDP+PiGTP+CoA⑹琥珀酸脱氢生成延胡索酸:CH2-COO-HC-COO-CH2-COO--OOC-CH琥珀酸延胡索酸琥珀酸脱氢酶FADFADH2

⑺苹果酸的生成：HC-COO-

HO-CH-COO--OOC-CHCH2-COO-延胡索酸苹果酸延胡索酸酶H2O⑻草酰乙酸的再生成：HO-CH-COO-

O=C-COOHCH2-COO-CH2-COO-

苹果酸草酰乙酸苹果酸脱氢酶NAD+NADH+H+

CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①柠檬酸合酶②顺乌头酸酶③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶总反应式：

CH3COSCoA+2H2O+3NAD++FAD+GDP+Pi

→

2CO2+3NADH+3H++FADH2+CoA-SH+GTP☆TAC小结：

①三羧酸循环的概念：②反应过程在线粒体③三羧酸循环的要点四次脱氢，三个不可逆反应，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。每分子乙酰CoA经TAC生成：1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP。关键酶有：

柠檬酸合酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶④整个循环反应为不可逆反应⑤三羧酸循环的中间产物起催化剂作用，本身无量的变化。三羧酸循环不能直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中的其他产物；中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为CO2及H2O。乙酰CoA经此过程被彻底氧化。☆三羧酸循环的生理意义

为呼吸链提供还原当量H++e；三大营养物质氧化分解的共同途径；三大营养物质代谢联系的枢纽；为其它物质代谢提供小分子前体。H++e进入呼吸链彻底氧化生成H2O的同时ADP偶联磷酸化生成ATP。NADH+H+

H2O、3ATP

[O]H2O、2ATP

FADH2

[O]★有氧氧化生成的ATP

葡萄糖有氧氧化生成的ATP第一阶段：2？（3？）×2+4-2=6（8）第二阶段：3×2=6第三阶段：12×2=24=36（38）mol

每mol葡萄糖经有氧氧化生成的ATP：（二）有氧氧化的调节关键酶

①酵解途径：②丙酮酸的氧化脱羧：③三羧酸循环：6-磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶己糖激酶丙酮酸脱氢酶复合体柠檬酸合酶（三）巴斯德效应(Pastuereffect)：*概念：有氧氧化抑制糖酵解的现象。*机制

有氧，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸不生成乳酸;缺氧，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+

三、磷酸戊糖途径

(PentosePhosphatePathway)*概念：磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。*细胞定位：胞液第一阶段：氧化反应(一)磷酸戊糖途径的反应过程*反应过程分二个阶段：

第二阶段：基团转移反应。6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖

NADPH+H+

NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+

⑵6-磷酸葡萄糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶HCOHCH2OHCO6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯1.磷酸戊糖生成5-磷酸核糖

6-磷酸葡萄糖脱氢酶是关键酶。两次脱氢生成NADPH+H+。磷酸核糖是非常重要的中间产物。有CO2生成G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO25-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C55-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C32.基团转移反应

磷酸戊糖通过3C、4C、6C、7C等演变，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解途径。磷酸戊糖途径第一阶段

第二阶段

5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+

6-磷酸葡萄糖脱氢酶

3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2总反应式：

3×6-磷酸葡萄糖

+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

（二)磷酸戊糖途径的生理意义1.为核苷酸生成提供核糖

2.提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应(1)NADPH是体内许多合成代谢的供氢体(3)NADPH参与体内的羟化反应，与生物合成或生物转化有关(2)NADPH可维持GSH的还原性2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+AAH2蚕豆病：

是6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆(含有蚕豆嘧啶和异胺基巴比妥酸等氧化剂)后发生的急性溶血性贫血。G-6-PD缺陷症是一种遗传性疾病，它的缺陷基因位于决定性别的X染色体上，所以叫“性连锁遗传病”。男孩易发病，因男孩只有1条X染色体，而女孩有2条X染色体，1条X染色体有缺陷，另1条X染色体还能进行代偿。该缺陷的基因在南方比北方人群中常见。

第五节糖原的合成与分解和糖异生

(Glycogenesis/glycogenolysis

andgluconeogenesis)一、糖原的合成

Glycogenesis1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.树枝状、分子量100-1000万、还原端1个、非多个糖原的结构特点及其意义

肝糖原：维持血糖水平肌糖原：为肌肉收缩氧化供能(一)概念：指由单糖（主要是葡萄糖）

合成糖原的过程。(二)部位：肝脏、肌肉等细胞的胞浆中(三)合成过程：1.

葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖ATPADP葡萄糖激酶Mg2+葡萄糖(glucose)6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)葡萄糖+ATP6-磷酸葡萄糖+ADP6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖2.6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)3.尿苷二磷酸葡萄糖的生成1-磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)UTP尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)(uridinediposphateglucose)PPiUDPG焦磷酸化酶UTP+1-磷酸葡萄糖UDPG+PPiH2O2Pi4.UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原引物(Gn)(glycogenprimer)糖原合酶糖原(Gn+1)(glycogen)UDP5.分支酶催化糖原不断形成新分支链糖原引物糖原合酶分枝酶糖原合成的限速酶11~12G

消耗能量需要引物非还原端葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原(1→4和1→6葡萄糖单位)6-磷酸葡萄糖ATPADPUDPGUTPPPi糖原(1→4葡萄糖单位)糖原引物UDP#糖原合成图二、糖原的分解

Glycogenolysis概念：糖原Gn+11-磷酸葡萄糖PiGn磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖H2OPi葡萄糖-6-磷酸酶糖分解代谢糖原分解图GG-1-PPi脱支酶具有双重作用:α-1,4-糖基转移酶α-1,6-糖苷酶脱支酶脱支酶脱支酶的作用葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原Gn+1UDPG糖原引物GnUDPGUTPPPiATPADP6-磷酸葡萄糖ATPADP糖原Gn+1PiGn1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖H2OPi糖原的合成与分解图

肝糖原肌糖原贮量90-100g200-500g合成原料

单糖/非糖物质葡萄糖分解产物葡萄糖乳酸功能

维持血糖浓度

满足剧烈运动时的相对恒定肌肉对能量的需要消耗

餐后12-18h剧烈运动后肝糖原与肌糖原比较

对维持血糖浓度的相对恒定和肌肉组织对能量的需要起重要作用。糖原合成与分解的意义三、糖异生

Gluconeogenesis概念：由非糖物质转变为葡萄糖或糖原

的过程称为糖异生作用。

原料：乳酸、丙酮酸、甘油、三羧酸循

环中的有机酸、生糖氨基酸部位：肝脏（主要）或肾脏（饥饿）

过程：基本上是糖酵解的逆过程

跨越三个能障

(energerybarrier)

跨越一个膜障

(membranebarrier)E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATP

ADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+丙酮酸羧化支路(分两步)丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸

葡萄糖ADPATP丙酮酸激酶草酰乙酸ATPADPCO2丙酮酸羧化酶生物素CO2GTPGDP磷酸磷醇式丙酮酸羧激酶1,6-二磷酸果糖的水解6-磷酸果糖

1,6-二磷酸果糖ATPADP糖的分解代谢磷酸果糖激酶-1H3PO4H2O糖的异生作用果糖二磷酸酶-1底物循环6-磷酸葡萄糖的水解葡萄糖

6-磷酸葡萄糖ATPADP糖的分解代谢葡萄糖激酶(肝)H3PO4H2O糖的异生作用葡萄糖-6-磷酸酶肝底物循环底物循环(substratecycle)：作用物的互变反应分别由不同的酶催化其单向反应，这种互变循环称之为底物循环。糖异生作用与膜障葡萄糖-6-磷酸酶果糖二磷酸酶-1

丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶胞浆胞浆线粒体胞浆、线粒体糖异生作用的酶存在部位

线粒体内膜不允许草酰乙酸自由透过，故此草酰乙酸在线粒体与胞浆之间的交换受阻从而构成“膜障”。天冬氨酸苹果酸天冬氨酸苹果酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸草酰乙酸线粒体中草酰乙酸的转运线粒体内膜线粒体基质细胞浆糖异生糖酵解和葡萄糖异生的关系ABC1C2AG-6-P磷酸酶BF-1.6-P磷酸酶C1丙酮酸羧化酶C2PEP羧激酶（胞液）（线粒体）葡萄糖丙酮酸草酰乙酸天冬氨酸磷酸二羟丙酮3-P-甘油醛-酮戊二酸乳酸谷氨酸丙氨酸TCA循环乙酰CoAPEPG-6-PF-6-PF-1.6-P丙酮酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸天冬氨酸3-P-甘油甘油糖异生作用的意义：维持血糖浓度的相对恒定利于乳酸的利用协助氨基酸的代谢★乳酸中毒概念：血乳酸增高大于2mM，血pH小于7.35时，又无其它酸中毒原因，可诊断为乳酸

性酸中毒。症状：恶心、呕吐、腹痛、极度疲倦、体重下降、气促、呼吸困难、食欲不振、肝疼痛或肿大、肌肉痉挛或痛楚、手指及脚趾麻痹或刺痛、肌肉软弱无力及急速恶化。

影响：死亡率很高(>50%)环法七冠王阿姆斯特朗每升血液中乳酸含量为6毫摩尔，普通人则为12毫摩尔。糖异生活跃有葡萄糖-6磷酸酶【】肝肌肉

#乳酸循环(lacticacidcycle)/Cori循环葡萄糖

葡萄糖

葡萄糖

糖酵解丙酮酸

乳酸

NADHNAD+乳酸

乳酸NAD+NADH丙酮酸

糖异生血液糖异生低下没有葡萄糖-6磷酸酶【】

意义：

避免因乳酸堆积引起酸中毒；为肌肉活动补充能量。

耗能：2分子乳酸异生为1分子葡萄糖消耗6分子ATP第六节其它单糖的代谢种类：果糖、半乳糖、甘露糖第七节糖代谢紊乱血糖的概念：

葡萄糖氧化酶法邻甲苯胺法

福林－吴法一、低血糖(hypoglycemia)概念：空腹血糖浓度低于3.3mmol/L时称为低血糖。影响：血糖水平过低，会影响脑细胞的功能，从而出现头晕、倦怠无力、心悸等症状，严重时出现昏迷，称为低血

糖休克。

①饥饿、不能进食、过劳②肿瘤（胃癌、肝癌等）③内分泌异常（垂体功能／肾上腺皮质功能低下等）④胰性（胰岛β-细胞功能亢进、胰岛α-细胞功能低下等）⑤肝性（糖原积累病等）病因：二、高血糖（hyperglycemia）概念：临床上将空腹血糖浓度高于7mmol/L称为高血糖。糖尿和肾糖阈：当血糖浓度高于8.89~10.00mmol/L时，超过了肾小管的重吸收能力，则可出现糖尿。这一血糖水平称为肾糖阈。高血糖及糖尿的生理／病理原因：持续性高血糖和糖尿，主要见于糖尿病。b.血糖正常而出现糖尿，见于慢性肾炎、肾病综合征等引起肾对糖的重吸收障碍（肾性糖尿）。生理性高血糖和糖尿可因进食、情绪激动而出现（饮食性糖尿、情感性糖尿）。三、糖尿病(diabetesmel