急进性肾炎急性肾功能不全文献复习

急进性肾炎急性肾功能不全文献复习第1页/共29页

急进性肾炎（Rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN）又称急性快速进展性肾小球肾炎。系肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降的临床症候群。

疾病概念第2页/共29页发病原因ABDC伴发于多系统疾病临床化学药物使用原发性肾小球疾病继发于感染性疾病病因概述第3页/共29页Ⅱ型IgG颗粒样沉积（免疫复合介导）抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）诱发血管炎Ⅰ型IgG线性沉积（抗肾小球基底膜抗体介导）Ⅲ型少或无Ig沉积（寡免疫沉积）病因概述第4页/共29页乙型肝炎病毒相关性肾炎分流性肾炎HIV相关性肾病急性或亚急性感染性心内膜炎内脏化脓性病灶引起的慢性败血症急性链球菌感染后肾小球肾炎病因概述第5页/共29页系统性红斑狼疮肺出血-肾炎综合征过敏性紫癜弥散性血管炎混合性冷球蛋白血症类风湿伴血管炎恶性肿瘤复发性多软骨炎病因概述第6页/共29页青霉胺肼苯哒嗪别嘌呤醇利福平丙基硫氧嘧啶病因概述第7页/共29页抗GBM抗体相应抗原结合抗原抗体形成免疫复合物ANCA相关小血管炎巨噬细胞T细胞侵润细胞免疫介导炎症小血管炎肾损害免疫复合物型肾炎抗肾小球基底膜抗体型肾炎发病机理第8页/共29页可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积两型基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生为本病特征性改变肾小囊大量充塞新月体，超肾小囊面积50%，细胞新月体为主，受累肾小球大于50%病理改变以肾小球新月体形成为病理特征新月体形成数量、程度与预后密切关联第9页/共29页

抗GBM抗体型新月体PAS染色PAM染色病理改变新月体型IgA肾病第10页/共29页纤维细胞性新月体HE染色病理改变第11页/共29页IgG沿GBM沉积C3在新月体沉积

免疫荧光病理改变第12页/共29页影像学检查双肾偏大或不小多数呈肉眼血尿部分呈肾病综合征血压多呈轻中度升高全身症状重肾功能急剧恶化，严重贫血本病患病率占肾穿刺病人中的2%-5%临床表现各年龄段均可发病，存在青年、中老年2个发病高峰，男性多见第13页/共29页转归转归转归急骤起病，进展迅速，肾功能进行性损害在数日、数周或数月发展至肾功能衰竭终末期损害进展缓慢几个月或1年内尿毒症迅速发展为尿毒症呈急性肾功能衰竭痊愈或残留不同程度肾功能损害临床表现第14页/共29页急性起病迅速进展急进性或亚急性肾衰，肾脏偏大或无明显缩小应尽早活检，同时送检血清抗GBM抗体和ANCA少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿小球新月体形成进行性肾功能损害M1M2M4M3临床诊断第15页/共29页明确诊断后，应区别原发性、继发，重视基本病因诊断不同疾病引起急进性肾炎预后不同，治疗及其效果迥异急性链球菌感染后肾小球肾炎、紫癜性肾小球肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好多动脉炎、抗GBM型肺出血-肾炎综合征导致的急进性肾炎预后最差鉴别诊断第16页/共29页12345军团病引起者急性肾功能衰竭溶血性尿毒症综合征恶性高血压肾损害与肾前性及肾后性急性肾功能衰竭鉴别与急性间质性肾炎或急性肾小管坏死鉴别重型链球菌感染后肾小球肾炎肾前因素加重急进性肾炎肾功能损害鉴别诊断第17页/共29页肾前性肾后性有效血浆容量减少心排血量减少低血容量肾血管阻塞肾血管动力学自身调节紊乱肾小管疾患（急性肾小管坏死）肾小球疾患（急进性肾炎综合征）肾间质疾患肾血管疾患尿路梗阻结石、肿瘤、压迫等肾性鉴别诊断第18页/共29页RPGN鉴别诊断

肾后性氮质血症慢性肾衰急性进展

肾前性氮质血症鉴别诊断第19页/共29页积极清除免疫复合物积极减少或防止新月体形成及早治疗评估预后临床治疗第20页/共29页激素免疫抑制剂抗凝血液净化肾移植临床治疗第21页/共29页

500-1000mg甲基强的松龙或500-1000mg琥珀氢化考的松静脉注射，连续3-4日，必要时间歇3-4日，重复1-2疗程，后口服强的松40mg/d

伴间质水肿和炎症细胞浸润者，短期大剂量使用激素效果可能较好激素免疫抑制剂

CTX0.5g-1g/月，连续用6-12月，冲击治疗对II型及III型效果较好，尤其是ANCA相关性肾衰，对抗GBM型效果不明显临床治疗第22页/共29页5%GS250ml+肝素50-75mgivdripQd5000UihQd6-10万UivQd抗凝治疗尿激酶低分子肝素肝素临床治疗早期、持续肝素治疗剂量适中严密观察出血倾向若无出血等禁忌证发，生应长期连续使用肝素类制剂并配合潘生丁、波立维口服，发挥协同作用第23页/共29页

透析治疗

血浆置换血液净化Ⅰ非透析疗法无肯定疗效ⅡESRD阶段，透析治疗较长期使用激素或免疫抑制剂为安全Ⅲ透析方式的选择⑴每日置换血浆2L-4L或每周3次，联合应用激素、细胞毒药物治疗RPGN，尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著⑵对非抗基底膜抗体介导RPGN，血浆置换联合免疫抑制剂治疗亦可获得疗效，可能存在“顿挫型”系统性坏死性血管炎⑶缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究，血浆置换疗效尚能肯定⑷新型血浆置换技术节省血浆，降低丙型肝炎发病率临床治疗第24页/共29页肾移植后RPGN存在复发可能循环中存在抗GBM抗体，血透治疗后3-6个月，评估后考虑肾移植肾移植前，双肾切除术能否降低复发并无定论临床治疗肾脏移植第25页/共29页急进性肾炎相关并发症基本病因肾病综合征早期诊断新月体形成数量与程度增殖病变间质病变预后差，病死率高，5年生存率约25％疾病预后第26页/共29页[1]中华医学会.临床诊疗指南肾脏病学分册[M].人民卫生出版社,2012:122-128.[2]陈灏珠.实用内科学