皮肤黏膜淋巴结综合征

第1页，共26页，2023年，2月20日，星期一皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又称川崎病（Kawasakidisease)第2页，共26页，2023年，2月20日，星期一

概述为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见

第3页，共26页，2023年，2月20日，星期一＊1976年我国首例川崎病报导;

发病率逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;

男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;

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病因

病因不清

＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。

＊遗传背景:家族发病、双胎发病。

第5页，共26页，2023年，2月20日，星期一感染

易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制第6页，共26页，2023年，2月20日，星期一

病理

血管炎,累及小、中、大动脉,

易累及冠状动脉

＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻

塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层

断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白

细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。第7页，共26页，2023年，2月20日，星期一

＊发热:持续1~2周或更长,抗生素治疗无效；

＊球结合膜充血,无脓性分泌物；

＊口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；

＊掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端

膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；

＊多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；

＊颈淋巴结肿大。

典型临床表现第8页，共26页，2023年，2月20日，星期一结合膜炎

草莓舌

第9页，共26页，2023年，2月20日，星期一口唇皲裂肢端硬性肿胀第10页，共26页，2023年，2月20日，星期一肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大第11页，共26页，2023年，2月20日，星期一皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑第12页，共26页，2023年，2月20日，星期一

心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。

＊心脏表现第13页，共26页，2023年，2月20日，星期一间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等＊其他表现第14页，共26页，2023年，2月20日，星期一＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；

轻度贫血；2~3周时血小板↑；

急性炎症反应指标升高。

＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑

＊心电图：ST-T改变。

＊胸片：可呈间质性改变。

无特异性实验室检查第15页，共26页，2023年，2月20日，星期一

急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、

主动脉瓣或三间瓣返流

冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄＊超声心动图：第16页，共26页，2023年，2月20日，星期一动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤第17页，共26页，2023年，2月20日，星期一＊冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用第18页，共26页，2023年，2月20日，星期一＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，

指趾端脱皮

＊皮肤：多形性红斑

＊眼结膜：充血

＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、

杨梅舌

＊颈淋巴结：肿大

诊断标准发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊第19页，共26页，2023年，2月20日，星期一

＊败血症

＊渗出性多型红斑

＊幼年类风湿性关节炎（全身型）

＊猩红热

＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断第20页，共26页，2023年，2月20日，星期一

治疗第21页，共26页，2023年，2月20日，星期一＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr注完，发病10天内使用控制血管炎症＊糖皮质激素

不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用＊肠溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减为

3～5mg/（kg·d），持续6～8周

冠状动脉损害者应延长治疗第22页，共26页，2023年，2月20日，星期一

抗血小板聚集

双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术第23页，共26页，2023年，2月20日，星期一

预后

＊为自限性疾病，多数预后良好

＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为

15%～25%

＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，

但可留有管壁增厚和功能异常

＊复发率为1%～2%

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＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、

12、24月作全面检查，

（体格检查、EKG、UKG）

＊有冠状动脉瘤