儿童脑白质病的MR诊断专家讲座

儿童脑白质病MR诊疗余留森儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第1页一、概述儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第2页概述普通表现儿童脑白质发育过程正常变异常见白质病新技术儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第3页普通表现T1低、T2高信号，不特异

依据病变部位、形态进行判别诊疗儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第4页儿童脑白质发育过程儿童脑白质病诊疗和成人相比有一定特殊性，因为婴幼儿白质有髓鞘化过程，为渐进性、对称性，依照一定规律进行，表现为白质出现T1高信号、T2低信号，1岁到2岁后髓鞘化完成。所以对于1岁到2岁儿童评价其MR表现时应结合髓鞘化过程来进行，同时应注意在MR图像中T1WI和T2WI所表示髓鞘化速度是不一样。1.5到2岁白质发育和成人相同髓鞘化过程普通规律：由下向上、由后向前T1和T2图像上不完全平行儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第5页正常变异室管膜下T2高信号血管周围间隙（Virchow-Robinspaces)丘脑顶叶束(thalamoparietaltract)

儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第6页主要类型脑白质病包含两大类疾病：髓鞘形成不良性疾病（dysmyelinatingdisease）和脱髓鞘性疾病（demyelinatingdisease）。髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓鞘。又称白质营养不良。脱髓鞘疾病指已经形成正常髓鞘被破坏，分原发性和继发性。原发性脱髓鞘疾病常见有多发性硬化（MS）和急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。继发性脱髓鞘疾病是全身性疾病一部分。儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第7页新技术MR对于脑白质病诊疗敏感性很高，但定性诊疗特异性欠佳。MR技术进展为脑白质病诊疗提供了更多信息，可增加诊疗准确度。MRS是一个无创性活体组织生化检验伎俩，可帮助判别水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区，MRS一个主要临床应用是观察病程以及对治疗反应。MT可反应游离水和结合水不一样，可帮助检出病灶，在其基础上增强扫描对有些更敏感。DWI可反应分子运动特征，也能够帮助诊疗。儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第8页二、MRI表现儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第9页MRI表现MR对于脑白质病检验是其在中枢神经系统应用一个主要方面，有时是唯一能显示影像检验伎俩，在绝大多数情况下优于CT，有时MR可先于临床表现发觉疾病。MRS临床应用可发觉脑实质代谢异常，更有利于脑白质病检出和定性诊疗。儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第10页白质营养不良儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第11页白质营养不良最常见髓鞘发育延迟原因是营养不良。营养情况改进后可恢复。另外，约10%发育落后婴幼儿是原发性发育迟滞。MR表现都是髓鞘化时间落后，即MR图像中脑白质T1高信号、T2低信号出现位置落后于正常婴幼儿。

儿童弥漫性脑白质病多数因为特定酶缺乏造成白质髓鞘进行性破坏，绝大多数在10岁以前出现症状，除肾上腺脑白质营养不良和PM病外，Alexander病、Krabbe病、Canavan病和异染性脑白质营养不良均为常染色体隐性遗传。MR共同表现是白质弥漫性、进展性病变，晚期有脑萎缩。儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第12页肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良只见于男孩，病变累积脑、脊髓和肾上腺。化验检验有血液中长链脂肪酸增多。MR表现有特异性，为侧脑室三角区旁白质对称性T1低信号、T2高信号，可经过胼胝体融合，似蝴蝶形。增强扫描活动性病变有强化。部分患者可有钙化，此时MR显示不如CT。儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第13页儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第14页儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第15页儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第16页异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良临床分四型，以婴儿晚期型最多。化验检验尿和外周血白细胞可见硫酸脑苷脂增多（芳香硫酯酶缺点）。MR表现为广泛白质病变从额叶向后发展，皮层下弓形纤维和基底节白质不受累。小脑可有病变。儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第17页儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第18页儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第19页儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第20页儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第21页Krabbe病Krabbe病临床表现分为显著三个阶段，病理可见球形细胞，实际是内含髓鞘代谢产物半乳糖脑苷（半乳糖苷酶缺点）巨噬细胞。MR表现为脑室旁白质对称性T1低信号、T2高信号，累及基底节和半卵圆中心。儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第22页儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第23页儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第24页Pelizaeus-Merzbacher病Pelizaeus-Merzbacher病是性连锁隐性遗传性疾病，只见于男孩。其MR改变很显著且非常有特异性，是少数几个MR能定性诊疗脑白质病之一。表现为完全没有髓鞘形成，患儿脑MR影像类似新生儿。其临床表现为生后较早出现症状，进行性加重，预后不良。儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第25页儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第26页Canavan病Canavan病主要是皮层下弓形纤维受累，MR表现为皮层下白质对称性T1低信号、T2高信号，内囊不受累。儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第27页儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第28页Alexander病Alexander病为散发，多无家族史，临床分三型，以婴儿型最多。MR表现为额叶和脑室旁白质T1低信号、T2高信号，内囊可受累，是Canavan病判别之处。儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第29页儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第30页脱髓鞘疾病儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第31页脱髓鞘疾病组织病理学表现脱髓鞘白质营养不良髓鞘生成正常异常分布不均匀均匀，弥漫边界清楚不清U纤维可能不规则受累常不受累（少数受累）神经胶质化多形态同一形态轴索通常不受累早期受累儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第32页感染性脱髓鞘病毒感染本身可直接破坏脑白质，也可经过免疫介导反应破坏脑白质。前者主要有进展性多灶性脑白质病（PML）和亚急性硬化性全脑炎（SSPE），后者以急性播散性脑脊髓炎（ADEM）为代表。PML是有乳头瘤病毒引发，MR表现为双侧不对称斑片状脱髓鞘，病灶主要分布在皮质下白质和颞叶，增强扫描不强化。SSPE病原是麻疹慢反应病毒。MR表现为脑室周围白质水肿，早期有占位效应，晚期有脑萎缩。免疫介导白质病多发生于病毒感染后，临床表现有自限性，激素治疗有效。儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第33页本身免疫性多发性硬化患者有15%为20岁以下，女性多见。病程表现有特征性，重复发作、恢复，激素治疗有效。CSF分析有寡蛋白带和IgG增多。MR表现为T2高信号出现于胼胝体周围和胼胝体，垂直于侧脑室，矢状为图像效果更佳。急性期增强扫描可见病灶环行或结节状强化，重复发作患者可新老病灶并存。

ADEMMR表现为皮层下白质不对称异常信号，可累及灰质。暴发性ADEM可有出血。儿童脑白质病的MR诊断专家讲座第34页缺血缺氧性脑