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脊髓亚急性联合变性第1页/共20页脊髓亚急性联合变性（SCD）

第2页/共20页脊髓亚急性联合变性（SCD）

是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病累及脊髓后索+侧索+周围神经表现双下肢感觉障碍+痉挛性截瘫+周

围神经病变+感觉共济失调中老年多发，亚急性起病第3页/共20页第4页/共20页概述后索：本体感觉+深感觉—踩棉花薄束：传导下肢躯干下部的冲动楔束：传导上肢躯干上部的冲动第5页/共20页概述侧索：脊髓丘脑束：痛、温、触觉脊髓小脑前束：本体感觉脊髓小脑后束：深感觉皮质脊髓侧束：前角细胞运动红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调延髓脊髓束：作用不清第6页/共20页病因及发病机制Vit.B12缺乏Vit.B12摄入不足Vit.B12消耗增加Vit.B12吸收不良Vit.B12代谢障碍核蛋白合成、髓鞘形成障碍神经系统病变血红蛋白合成障碍巨细胞低色素性贫血SCD第7页/共20页临床表现临床症状巨细胞低色素性贫血运动感觉障碍精神症状膀胱括约肌功能障碍苍白、倦怠、腹泻、舌炎双下肢无力踩棉花感四肢末端持续、对称感觉异常双下肢不全硬瘫易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱第8页/共20页辅助检查周围血象及骨髓涂片检查：提示巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞减少血清Vit.B12含量减低（正常值220—940pg/ml)MRI:脊髓呈T1低信号、T2高信号第9页/共20页诊断与鉴别诊断中年以后亚急性起病脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征大细胞贫血VitB12+叶酸后症状改善第10页/共20页诊断与鉴别诊断鉴别诊断：脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可做鉴别第11页/共20页诊断与鉴别诊断鉴别诊断多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有助于鉴别第12页/共20页诊断与鉴别诊断鉴别诊断：周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据第13页/共20页治疗病因治疗药物治疗其他治疗第14页/共20页治疗病因治疗：戒酒；增加营养；

萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂或饭前

服用稀盐酸合剂10ml，tid。第15页/共20页治疗一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12

方法：维生素B12500-1000ug/d,im,2-4周维生素B12500-1000ug2-3次/周，im2-3个月维生素B12500ug2次/日，po,2-3个月维生素B12吸收障碍者需终生用药

第16页/共20页治疗贫血患者服用铁剂。硫酸亚铁0.3-0.6g,po,Tid或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid第17页/共20页治疗中医辨证瘫痪肢体功能锻炼理疗和康复手法等第18页/共20页预后早期诊断、及时治疗是关键未经治疗，症状持续发展，

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