尿道下裂专题知识讲座

尿道下裂山西省儿童医院泌尿外科张旭辉尿道下裂专题知识讲座第1页尿道下裂定义病因临床表现伴发畸形诊疗及判别诊疗治疗尿道下裂专题知识讲座第2页定义尿道下裂（hypospadias）是因前尿道发育不全，造成尿道口达不到正常位置阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口至会阴部路径上，部分病例伴发阴茎下弯。发病率达4-8‰尿道下裂专题知识讲座第3页尿道下裂病因遗传原因内分泌原因环境污染（如杀虫剂、塑化剂等）尿道下裂专题知识讲座第4页尿道下裂临床表现1.异位尿道口2.阴茎下弯：阴茎头与阴茎体纵轴夹角。轻度＜15°中度15°～35°重度＞35°3.包皮异常分布：包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。尿道下裂专题知识讲座第5页尿道下裂临床表现依据尿道口位置尿道下裂分四型：Ⅰ°：阴茎头、冠状沟型；Ⅱ°：阴茎体型；Ⅲ°：阴茎阴囊型；Ⅳ°：会阴型。轻度中度重度尿道下裂专题知识讲座第6页尿道下裂伴发畸形腹股沟斜疝：9%睾丸下降不全：9%前列腺囊：常伴发于重度尿道下裂10-15%阴囊分裂、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎及重复尿道等肛门直肠畸形，心血管畸形，胸壁畸形;尿道下裂专题知识讲座第7页尿道下裂诊疗尿道下裂为体表显露性疾病，经过体检普通可明确诊疗。帽状包皮阴茎下弯异位尿道口阴囊分裂左隐睾尿道下裂专题知识讲座第8页尿道下裂判别诊疗

☆但对会阴型尿道下裂合并隐睾、阴茎阴囊转位者，术前应进行性别判断，以排除某种类型两性畸形。☆检验相关：体检；染色体检验；尿17酮、17羟孕酮类固醇排泄量测定等内分泌检验。腹腔镜性腺探查及性腺活检☆须要判别性别畸形：女性假两性畸形（肾上腺皮质增生症，CAH）；男性假两性畸形；真两性畸形；混合性腺发育不全。

尿道下裂专题知识讲座第9页尿道下裂判别诊疗女性假两性畸形尿道下裂专题知识讲座第10页尿道下裂判别诊疗真两性畸形尿道下裂专题知识讲座第11页尿道下裂治疗

一、手术最终目标

尿道下裂修复手术最终目标是：①阴茎外形靠近正常；②阴茎完全伸直；③正位开口；④无排尿困难；⑤成年后能正常结婚生育。二、手术最正确年纪当前手术年纪主张在0.5～1.5y进行。尿道下裂专题知识讲座第12页尿道下裂治疗三、手术方法选择☆尿道下裂外科治疗一直是小儿外科及泌尿外科医师十分关注而又非常棘手问题,其术式达300种以上，足以说明尿道下裂成形术难度、复杂性及挑战性。☆尿道下裂手术包含以下五个方面：①伸直阴茎；②尿道成形；③尿道口及阴茎头成形；④阴囊成形；⑤阴茎皮肤覆盖尿道下裂专题知识讲座第13页尿道下裂治疗几个惯用非保留尿道板手术方法：

尿道口前移阴茎头成形术（MAGPI术）Mustarde手术Duckett术

Duplay＋Duckett手术阴囊岛状皮瓣尿道成型术Koyanagi手术游离组织代尿道技术Denis－Browne术尿道下裂专题知识讲座第14页尿道下裂治疗几个惯用保留尿道板手术方法：

Mathieu手术保留尿道板加盖法(Onlay手术)尿道板卷管法Snodgrass手术尿道板离断中央插入其它替换材料尿道下裂专题知识讲座第15页结束语

★诊疗轻易。★重度尿道下裂需与性别畸形判别。★尿道下裂病因至今仍不十分清楚，不能预防或干预尿道下裂发生。★手术