视神经胶质瘤

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视神经胶质瘤为视神经或视交叉胶质细胞的原发性肿瘤，是儿童期最重要的眼眶肿瘤。多发于10岁以下，占眶内肿瘤的1—2%。该肿瘤实际上属于脑肿瘤，部分病例形成颅、眶沟通肿瘤。该瘤虽属良性到低度恶性肿瘤，并且发展缓慢，但因累及视神经或视交叉，临床上表现为无痛性进展性的视力丧失和眼球突出。视神经管及其后方视神经的肿瘤可能在视力丧失很久后尚无眼球突出。另外，视神经胶质瘤与神经纤维瘤有密切关系，40—50%伴有神经纤维瘤。视神经胶质瘤的治疗较为复杂，位于视神经处多考虑手术治疗，涉及视交叉及颅内其他部位则多选放射治疗。该病预后较差。第2页/共19页第3页/共19页临床表现

1.视力障碍;

2.视盘水肿或视神经萎缩;

3.缓慢进展的眼球突出。

第4页/共19页诊断依据

1.多发生于10岁以下小儿。

2.视力障碍伴眼球突出。

3.影像检查显示视神经孔扩大，视神经增粗或显示肿块。

4.术后病理检查确诊。

第5页/共19页用药原则

手术后静滴抗菌素及地塞米松预防感染及减轻手术反应，颅内压增高时静滴甘露醇，辅以支持疗法。

必要时输血及放射治疗。

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第7页/共19页症状

1、胶质细胞位于视神经内部，该细胞的瘤性增殖，首先压迫视神经纤维，引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状，60%以上患者就诊时视力低于0.1，特别是原发于视神经管内的，视力丧失更为严重。

儿童双眼视力丧失，可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征，原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征。眼球突出为无痛性渐进性，突出程度忽然增加，并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血所致。

第8页/共19页2、Wright发现病情活动时视盘水肿多见，病情稳定后视盘萎缩多见。在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘，眼底镜下可见灰色肿物，突入玻璃体腔内。视盘表面偶见视神经睫状静脉，这种血管是视网膜中心静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。眼球运动障碍较为少见，多发生于晚期。肿瘤体积较大时，偏心增长，有时可于眶缘扪及肿物。

第9页/共19页3、儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系。胶质瘤病例中，有1/5～1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时，应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤病的存在，不影响胶质瘤的病程和预后。

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治疗

1、手术进路，肿瘤仅限于眶内，外侧开眶即可完全切除。前至眼球后极，后至眶尖，全眶内段视神经及肿瘤全部切除。如增粗的视神经已达到眼球部，视神经在眼球断端电凝破坏。

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2、X线和CT发现视神经孔(管)扩大并不是外侧开眶的禁忌，胶质瘤继发脑膜细胞增生可以引起此种改变。MRI发现管内、颅内视神经侵犯或在观察过程发现临床症状、体征和影像显示进展明显，用外侧开眶或经颅手术，自视交叉切除全部视神经，术后放疗，多数病例长期观察病变均无明显进展。

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3、双侧视神经胶质瘤，视交叉或视束肿瘤，经颅手术也难以完全切除，保持视力和生命均有困难，在此情况只能采用放射治疗。

对于视神经胶质瘤的治疗意见比较混乱，利用临床资料、超声和CT肯定诊断，MRI确定病变范围后可采用以下方案：

第13页/共19页①保留着有用的视力，眼球突出不明显，MRI(强化T1WI和脂肪抑制)发现肿瘤距视神经管较远，则定期观察;

②视力少于指数，眼球突出明显，影响外观，肿瘤限于眶内或观察过程中肿瘤进展，外侧开眶，手术切除，切除断端仍有瘤细胞者放射治疗;

第14页/共19页③MRI显示肿瘤已侵犯视神经管，颅内视神经和(或)患侧视交叉，经颅开眶，切除视交叉至眼球后极部的视神经和肿瘤，视交叉端有瘤细胞者，放射治疗;

④广泛的视交叉部位侵犯或双侧视神经胶质瘤，放射治疗。

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第16页/共19页治疗原则

1.手术摘除肿瘤。

2.放射治疗，必要时可用珈玛刀治疗。

3.对症支