自治区初治Burkitt淋巴瘤临床路径

自治区初治Burkitt淋巴瘤临床路径

一、初治Burkitt淋巴瘤临床路径标准住院流程

(一)标准住院日为30天内。

(二)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合Burki注淋巴瘤疾病编码(ICD-10：

C83.701,M9687/3)o

2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需

要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可

以进入路径。

(三)明确诊断及入院常规检查需1・5天(指工作日)。

1.必需的检查项目：

(1)血常规、尿常规、大便常规；

(2)肝肾功能、LDH、电解质、凝血功能、病毒学(HBV,

HCV,EBV,HIV)血型、输血前检查；维生素D；血沉；结

核斑点试验；真菌；体液免疫及细胞免疫；

(3)颈胸腹盆CT、心电图、腹部B超、心脏超声(拟

采用;1环类药物化疗者)；

(4)组织病理检查；

(5)骨髓检查。

2.根据患者情况可选择的检查项目：

（1）MRI、PET-CT检查；

（2）脑脊液检查（可疑CNS侵犯者）；

（3）发热或疑有某系统感染者应行病原微生物检查；

（4）荧光原位杂交（如EBER、BCL-2、BCL-6）。

3.患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨

穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血

知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）。

（四）化疗前准备。

1.发热患者需鉴别肿瘤热或感染性发热，有明确脏器感

染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗

菌药物。

2.对于Hb<80g/L,PLT<20x109/L或有活动性出血的患

者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。

3.化疗前2-3天开始口服别嘿吟醇，适当水化、碱化，

预防肿瘤溶解综合征发生。

（五）化疗开始于诊断明确并完善检查后第1天。

（六）化疗方案。

可选用下列方案进行治疗，高肿瘤负荷的患者加用引导

化疗。低危组患者可选择的方案AA、BB方案，高危组或

低危组经上述方案化疗后化疗效果差可加CC方案。

引导化疗方案

强的松（或地塞米松）5mg/m2.ddl-2

10mg/m2.dd3-5

环磷酰胺200mg/m2.ddl-2

鞘内注射dl

AA方案

地塞米松10mg/m2.ddl-5

异环磷酰胺800mg/m2.ddl-5

美司钠异环磷量的20%,异环磷的0/3/6/9小时

甲氨蝶吟3g/m2dl

鞘内注射dl

长春地辛/长春新碱3/1.5mg/m2.ddl

阿糖胞昔75mg/m2.次,ql2hd4-5

依托泊昔100mg/m2.dd4-5

疗效评估

BB方案

地塞米松10mg/m2.ddl-4

长春地辛/长春新碱3/1.5mg/m2.ddl

环磷酰胺800mg/m2.ddl

400mg/m2.dd2

甲氨蝶吟3.5g/m2dl

鞘内注射dl

阿霉素25mg/m2.dd3-4

疗效评估完全缓解，则AA、BB共4个疗程

考虑疗效欠佳则用CC方案

CC方案

地塞米松20mg/m2.ddl-5

长春地辛3mg/m2.ddl

阿糖胞昔lg/m2.次,ql2hdl-2

依托泊昔150mg/m2.dd3-5

CD20+美罗华每月1次，4-6次，375mg/m2

（七）治疗后必须复查的检查项目。

治疗后1-7天内需频繁监测的项目：

血常规、肝肾功能、电解质

治疗后21天内必须复查的项目：

1.血常规、肝肾功能

2.脏器功能评估。

3.骨髓检查（必要时）

4.微小残留病变检测（必要时及有条件时）。

（八）化疗中及化疗后治疗。

1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并

使用抗菌药物，可选用头泡类（或青霉素类）抗炎治疗；3

天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/

或抗真菌药物治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部

位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

2.防治脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化、防治

尿酸肾病（别嘿吟醇）、抑酸剂等。

3.成分输血：适用于Hb〈80g/L,PLT<20X1（）9/L或有活

动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，

有心脏基础疾病患者可放宽输红细胞指征。

4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）

<1.5xlO9/L,可使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）

5ggkg-l-d-lo

（九）出院标准。

1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

（十）变异及原因分析。

1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，

需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增

加。

2.若腰穿后脑脊液检查示存在CNS侵犯，退出此路径，

进入相关路径。

3.治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治疗的

患者退出路径，进入相关路径。

二'初治Burkitt淋巴瘤临床路径表单

适用对象：第一诊断为初治Burkitt淋巴瘤（ICD-10：C83.701,M9687/3）拟行诱导化疗

患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：

住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日30天内

时间住院第1-4天住院第5-30天出院

口询问病史及体格检查口完成上级医师查房记录等病历口上级医师查房，确定有

口完成病历书写书写无并发症情况，明确是

口开化验单口确定化疗方案和日期否出院

口病情告知，必要时向患口患者家属签署化疗知情同意书□完成出院记录、病案首

者家属告病重或病危口上级医师查房，制定化疗方案页、出院证明书等

通知，并签署病重或病口住院医师完成病程记录口向患者交代出院后的

主危通知书口化疗注意事项，如返院复诊

口重要脏器功能保护

要口患者家属签署输血同意的时间、地点、发生紧

书、骨穿同意书、静脉插管口止吐

诊急情况时的处理等

同意书

疗口完成入院检查

工

口淋巴组织活检（常规病

作

理、免疫病理）

口骨穿（骨髓形态学、骨

髓活检、免疫分型、染

色体检测）

口完成必要的相关科室

会诊

长期医嘱：长期医嘱（以下方案选一）：口n级护理

口血液病护理常规口血液病护理常规口今日出院

□I级护理□I级护理口门诊随访

口饮食：普食口饮食：普食密切随访血常规，及凝血

口抗菌药物（必要时）口抗菌药物（必要时）功能如异常立即就诊

□其他医嘱□化疗医嘱（以下方案选一）、必要时住院治疗

抗生素（必要时）合并感□

染者：□引导化疗方案

重A.0.9%氯化钠注射液强的松（或地塞米松）5mg/m2.d

点100mldl-210mg/m2.dd3-5

医（直立式）100ml［可选：

嘱0.9%环磷酰胺200mg/m2.ddl-2

氯化钠注射液50ml（直

立式）或0.9%氯化钠鞘内注射dl

注射液250ml（直立

式）］+阿莫西林钠克拉□AA方案

维酸钾注射液1.2g

可选医嘱：0.9%氯化钠注地塞米松10mg/m2.ddl-5

射液100ml（直立

式）100ml［可选:0.9%氯

化钠注射液50ml（直立

式）或0.9%氯化钠注射液异环磷酰胺800mg/m?.ddl-5

250ml（直立式）］+注射用

头抱曲松钠1g或头抱替美司钠异环磷量的20%,异环磷

胺1g

或0.9%氯化钠注射液的0/3/6/9小时

100ml（直立式）［可选：

0.9%氯化钠注射液甲氨蝶吟3g/m2dl

50ml（直立式）或0.9%氯

化钠注射液250ml（直立鞘内注射dl

式）］+注射用头抱喋月亏1g

或0.9%氯化钠注射液长春地辛/长春新碱3/1.5mg/m2.d

100ml（直立式）［可选：

0.9%氯化钠注射液dl

50ml（直立式）或0.9%氯

化钠注射液250ml（直立阿糖胞昔75mg/n）2.次,ql2hd4-5

式）］+亚胺培南西司他丁

钠或美罗培南或替考拉依托泊普100mg/m2.dd4-5

宁或斯沃

B.596葡萄糖注射液

□BB方案

100ml（直立式）100ml［可

选5%葡萄糖注射液

地塞米松10mg/m2.ddl-4

50ml（直立式）或5%葡萄

糖注射液250ml（直立

长春地辛/长春新碱3/1.5mg/m2.dl

式）］+喜炎平注射液

50mg

环磷酰胺800mg/m2.ddl

或5%葡萄糖注射液

100ml（直立式）100ml［可

400mg/m2.dd2

选5%葡萄糖注射液

250ml（直立式）］+热毒宁

甲氨蝶吟3.5g/m2dl

10ml

C.丙种球蛋白

临时医嘱：鞘内注射dl

口血常规、尿常规、大便

2

常规阿霉素25mg/m.dd3-4

口肝肾功能、LDH、电解

质、血型、凝血功能、输口CC方案

血前检查、免疫球蛋白、

血B2微球蛋白地塞米松ZOmg/n?.ddl-5

口病毒学检测：EBV,

HBV-DNA,HCV-RNA（必要长春地辛3mg/n?,ddl

时）

□影像学检查：颈、胸、阿糖胞昔lg/n?.次,ql2hdl-2

腹、盆腔CT,心电图、

腹部B超，超声心动

图（视患者情况而依托泊昔150mg/m2.dd3-5

定），MRI（必要时），

有条件时全身PET-CT□CD20+美罗华每月1次，4-6

检查代替普通CT

□病原微生物培养（必次，375mg/m?

要时）□别口票吟醇0.lgtidp.o.

□输血医嘱（必要时）口补液治疗（碱化、水化）

□白细胞单采（必要时）□记出入量，监测体重

□泼尼松（必要时）□止吐、保肝、抑酸、抗感染等

□CTX（必要时）医嘱

其他医嘱口其他医嘱

临时医嘱：

□输血医嘱（必要时）

□心电监护（必要时）

□根据需要复查血常规、肝肾

功、电解质、凝血功能

□腰穿、鞘注

□脑脊液常规、生化、细胞形态

（有条件时）

□影像学检查（必要时）

□血培养（高热时）

□病原微生物培养（必要时）

□静脉插管护理、换药

其他医嘱

主要□介绍病房环境、设施和设□观察患者病情变化□

备

护理

□入院护理评估

工作

□宣教

病情口无口有，原因：口无口有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

主要□观察患者病情变化□指导患者办理出院手续

护理

工作

病情口无口有，原因：口无口有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

自治区初治儿童ALL临床路径

一、初治儿童ALL临床路径标准住院流程

（一）标准住院日为35天内。

（二）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）

疾病编码（ICD10：C91.002）的标危、中危组患者。

2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需

要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以

进入路径。

（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规；

（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查;

维生素D；血沉；结核斑点试验；真菌；体液免疫及细胞免

疫；使用左旋门东酰胺酶或培门冬酶前完善血尿淀粉酶检

测，之后需定期复查。

（3）胸部X线平片、心电图、超声检查（包括颈、纵隔、

心脏和腹部、睾丸等）、眼底检查；

（4）发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像

学检查;

（5）骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗

传学、白血病相关基因检测；WTlo

（6）脑脊液常规、生化和病理学检查，在治疗开始4天

内，鞘内注射化疗药物。

2.根据情况可选择的检查项目：头颅、颈胸部MRI或

CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析等。

3.患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨

穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血

知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）。

（四）化疗前准备。

1.发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药

物，可选用头抱类（或青霉素类）抗炎治疗，3天后发热不

缓解者，可考虑更换为碳青酶烯类和嗯唾烷胺类/或糖肽类和

/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原

微生物培养结果选用相应抗菌药物。

2.对于Hb<80g/L,PLT<20x109/L或有活动性出血的

患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，若存在弥散

性血管内凝血（DIC）倾向贝1］当PLT<50X109/L即应输注单

采或多采血小板，并使用肝素等其他DIC治疗药物。有心功

能不全者可放宽输血指征。

3.有凝血功能异常的患者，输注相关血液制品。纤维蛋

白原＜L5g/L,输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。

（五）化疗开始于诊断第1-5天。

（六）化疗方案。

VDLP（D）方案：

长春新碱（VCR）1.5mg-m2-d,每周1次，共4次，每

次最大绝对量不超过2mg；或长春地辛（VDS）3mg-m2-d,

每次最大量不超过4mg.

柔红霉素（DNR）30mg/m2-d,每周1次，共2-4次；或

去甲氧柔红霉素（IDr）10mg-m2-d.

左旋门冬酰胺酶（L-asp）5000-10000u-m2-d,共6-10次;

或培门冬酶肌注：每次2500U/m212次

泼尼松（P）60mg-m2-d,dl-28,第29-35天递减至停。

或者P45-60mg-m2-d,dl-7,地塞米松（DXM）6-10mg-m2-d,

d8-28,第29-35天递减至停。

P试验dl-7,从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加至

足量，7天内累积剂量＞210mg・m2,对于肿瘤负荷大的患者

可减低起始剂量（0.2-0.5mg-kg-l-d）,以免发生肿瘤溶解综

合征，第8天评估。

（七）化疗后必须复查的检查项目。

1.血常规、尿常规、大便常规。

2.化疗第8天外周血涂片中幼稚细胞计数。

3.化疗第15天和第33天骨髓形态学，有条件者做微小

残留病变检测。化疗33天还需复查WT1,初诊时阳性的融

合基因或染色体。

4.脑脊液检查常规生化及病理。

5.肝肾功能、电解质和凝血功能。

6.脏器功能评估。

7.治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查。

8.出现感染时，需多次重复各种体液或分泌物培养、病

原学检查、相关影像学检查。

（八）化疗中及化疗后治疗。

1.感染防治：

（1）给予复方磺胺异嗯嘎预防卡氏肺匏子虫肺炎。

（2）发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗

菌药物，可选用头孜类（或青霉素类）抗炎治疗，3天后发

热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真

菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微

生物培养结果选用相应抗菌药物。

（3）严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。

2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化、

防治尿酸肾病（别喋吟醇）、抑酸剂等。

3.成分输血:适用于Hb<80g/L,PLT<20x109/L或有活

动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，

若存在DIC倾向则PLT<50x109/L即应输注血小板，并使用

肝素等其他DIC治疗药物。有心功能不全者可放宽输血指

征。

4.造血生长因子：化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）

<1.0xl09/L,可使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）

5（igKg-l-d-1o

（九）出院标准。

1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。

（十）变异及原因分析。

1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者,

需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增

加。

2.诱导缓解治疗未达完全缓解者退出路径。

二、初治儿童ALL临床路径表单

适用对象：第一诊断为初治儿童急性淋巴细胞白血病（ICD-10：C91.002）

拟行诱导化疗

患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：

住院日期：一年一月一日，出院日期：一年一月一日，标准住院日：35天内

时间住院第1天住院第2天

口询问病史及体格检查口上级医师查房

口完成病历书写口完成入院检查

主口开化验单口骨穿：骨髓形态学检查、免疫分型、细胞

要□上级医师查房与化疗前评估遗传学、和预后相关基因突变检测（有条件

诊口根据血象及凝血功能决定是否成分输血时），WT1,骨髓活检

疗□向家属告病重或病危并签署病重或病危□根据血象及凝血工作决定是否成分输血

工通知书□控制感染等对症支持治疗

作□患者家属签署骨穿同意书、腰穿同意书、□完成必要的相关科室会诊

输血知情同意书、静脉插管同意书（条件口完成上级医师查房记录等病历书写

允许时）

长期医嘱：长期医嘱：

口儿科血液病护理常规口患者既往基础用药

□饮食□防治尿酸肾病（别喋吟醇）

口抗菌药物（必要时）口抗菌药物（必要时）

口补液治疗（水化、碱化）口补液治疗（水化、碱化）

口其他医嘱口其他医嘱

重

临时医嘱：临时医嘱：

口血常规、尿常规、大便常规口骨穿

要

□肝肾功、电解质、凝血功能、血型、输血□骨髓形态学、免疫分型、细胞遗传学、和

前检查预后相关基因突变检测（有条件时），WT1”

医

口胸部X线平片、心电图、B超（多部位）骨髓活检

口头颅、颈胸部MRI或CT、脊柱侧位片、□血常规

喝

脑电图、血气分析（必要时）□输血医嘱（必要时）

□静脉插管术（条件允许时）口其他医嘱

□病原微生物培养（必要时）

□输血医嘱（必要时）

□眼底检查

□其他医嘱

主要护口介绍病房环境、设施和设备□宣教（血液病知识）

理工作口入院护理评估

病情变□无□有，原因：□无□有，原因：

异记录1.1.

护士

签名

医师

签名

时间住院第3-5天

□根据初步骨髓结果制定治疗方案化疗

主要

□患者家属签署化疗知情同意书重要脏器保护

诊疗

口住院医师完成病程记录止吐

工作

口上级医师查房

长期医嘱：

□化疗医嘱（以下方案选一）

□VDLP:

VCR1.5mgm2d,QW,共4次，每次最大绝对量不超过2mg；或VDS

DNR30mgm2-d,QW,共2-4次或IDr10mg、m2.共计2-4次

L-asp5000-10000u-m2-d,共6-10次；或培门冬酶2次

P45-60mgm-2d-l,dl-28,第29-35天递减至停；

（P试验dl-7,d8评估）。

oVDLD:VCR1.5mgm2d,QW,共4次，每次最大绝对量不超过2mg；

DNR30mg-m2d,QW,共2-4次；

L-asp5000-10000u-m2-d,共6-10次；

重

P45-60mg-m2-d,dl-7；

Dex6-8mgm2d,d8-28,第29-35天递减至停。

要

（P试验d1-7,d8评估）。

□止吐、抗感染等对症支持治疗医嘱补液治疗（水化、碱化）

医

口重要脏器功能保护：防治尿酸肾病复方磺胺异嗯喋

（别喋吟醇）、保肝、抑酸等其他医嘱

嘱

临时医嘱：

□输血医嘱（必要时）

□心电监护（必要时）

口复查肝肾功、电解质

口隔日复查血常规（必要时可每天复查）

□血培养（高热时）

口出现感染时，需多次重复各种体液或分泌物病原学检查及相关影像学检查

□静脉插管护理、换药

口腰穿，鞘内注射（具体剂量见住院流程）

口脑脊液常规、生化和细胞形态学检查病理检查

□其他医嘱

主要□观察患者病情变化

护理□心理与生活护理

工作口化疗期间嘱患者多饮水

病情□无□有，原因：

变异1.

记录2.

护士

签名

医师

签名

时间住院第6-34天出院日

□上级医师查房，注意病情变化□上级医师查房，进行化疗（根据骨穿）评

□住院医师完成病历书写估，确定有无并发症情况，明确是否出院

主

口复查血常规□完成出院记录、病案首页、出院证明书等

要

□注意观察体温、血压、体重等，防治并□向患者交代出院后的注意事项，如：返院

诊

发症复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处

疗

口成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）理等

工

□造血生长因子（必要时）

作

口骨髓检查

□腰穿，鞘内注射

长期医嘱：出院医嘱：

口洁净饮食口出院带药

口抗感染等支持治疗（必要时）□定期门诊随访

□其他医嘱口监测血常规、肝肾功、电解质等

临时医嘱：

口血常规、尿常规、大便常规

□肝肾功、电解质、凝血功能

重口输血医嘱（必要时）

口第8天查外周血涂片中幼稚细胞计数

要口第15天和33天查骨髓形态学，微小残

留病，WT1,初诊时的阳性检测需复查

医口腰穿，鞘内注射（具体剂量见住院流程）

口脑脊液常规、生化和细胞形态学检查

嘱口复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各

项检查

□G-CSF5pg»Kg-1•d-1（必要时）

口影像学检查（必要）

□病原微生物培养（必要时）

□血培养（高热时）

□静脉插管维护、换药

□其他医嘱

主要□观察患者情况□指导患者办理出院手续

护理□心理与生活护理

工作□化疗期间嘱患者多饮水

病情□无□有，原因：□无□有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

自治区初治儿童APL临床路径

一、初治儿童APL临床路径标准住院流程

（一）标准住院日为40天内。

（二）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）

疾病编码（ICD-10：C92.401,M9866/3）。

2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需

要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可

以进入路径。

（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规；

（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检

查；

（3）胸部X线平片、心电图、腹部B超、眼底检查。

2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学

检查;

3.骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、

白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）检测。

4.患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨

穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血

知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）。

（四）化疗前准备。

1.发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药

物，可选用头孜类（或青霉素类）抗炎治疗，3天后发热不

缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治

疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养

结果选用相应抗菌药物。

2.对于Hb<80g/L,PLT<30x109/L或有活动性出血的患

者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，若存在弥散性

血管内凝血（DIC）倾向则PLT<50x109/L即应输注单采或多

采血小板，并使用肝素等相关DIC治疗药物。有心功能不全

者可放宽输血指征。

3.有凝血功能异常，输相关血液制品。纤维蛋白原<

1.5g/L,输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。

（五）化疗开始于诊断明确第1天。

（六）化疗方案。

可选用下列方案之一进行诱导治疗

2

1.ATRA：ATRA20-30mg-m-dx28-40do

2.ATRA+DNR：ATRA20-30mg-m2-dx28-40d,DNR在

ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg•n?,至少拆分

为3天给予。

3.ATRA+AT0：ATRA25-45mg-m2-dx28-40d,ATO

0.2mg-Kg'-dx28-35d,可根据治疗过程中白细胞数量变化适

量加用DNR、羟基腺等细胞毒药物。

（七）治疗后30天内必须复查的检查项目。

1.血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能。

2.脏器功能评估。

3.骨髓检查（如30天时血液学反应不充分，可延长至出

院日之前）。

4.微小残留病变检测（有条件时）。

（八）化疗中及化疗后治疗。

1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并

使用抗菌药物，可选用头抱类（或青霉素类）抗炎治疗；3

天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/

或抗真菌药物治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部

位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。

2.防治脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化、防治

尿酸肾病（别喋吟醇）、治疗诱导分化综合征（地塞米松）、抑

酸剂等。

3.成分输血：适用于Hb<80g/L,PLT<30X109/L或有活

动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，

若存在DIC倾向则PLT<50xl09/L即应输注血小板并使用肝

素等DIC治疗药物。有心功能不全者可放宽输血指征。

4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）

<1.0xl09/L,可使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）

5fig-Kg1-d1o

（九）出院标准。

1.一般情况良好。

2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

（十）变异及原因分析。

1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者,

需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增

加。

2.诱导分化治疗40天未达完全缓解者退出路径。

3.若腰穿后脑脊液检查示存在CNSL,退出此路径，进

入相关路径。

二、初治儿童APL临床路径表单

适用对象：第一诊断为初治儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.401,M9866/3）拟行

诱导化疗

患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：

住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日40天内

时间住院第1天住院第2天

□询问病史及体格检查□上级医师查房

士□完成病历书写□完成入院检查

土

□开化验单□骨穿：骨髓形态学检查、免疫分型、

南美

□上级医师查房与化疗前评估细胞遗传学、白血病相关基因

1乡

□根据血象及凝血功能决定是否成分输血（PML/RARa及其变异型）检测

17

□确定治疗方案和日期□根据血象及凝血像决定是否成分输血

_L

□向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书□完成必要的相关科室会诊

IF

□患者家属签署骨穿同意书、腰穿同意书、输血知情□住院医师完成上级医师查房记录等病

同意书、静脉插管同意书（必要时）历书写

长期医嘱：长期医嘱：

□儿科血液病护理常规□患者既往基础用药

□饮食□抗菌药物（必要时）

□抗菌药物（必要时）□补液治疗（水化、碱化）

□补液治疗（水化、碱化）□ATRA20-30mg«m2*d1

□ATRA20-30mg*m2<dATO0.2mg•Kg1•d-'（可选）□ATO0.2mg,Kg1•cT（可选）

里

□重要脏器功能保护□重要脏器功能保护：防治尿酸肾病（别

□其他医嘱喋吟醇）、保肝等

南繁

临时医嘱：□其他医嘱

□血常规、尿常规、大便常规临时医嘱：

氏匠

□肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查□骨穿

□胸部X线平片、心电图、腹部B超□骨髓形态学、免疫分型、染色体核型、

嘱ng

□超声心动图（视患者情况而定）FISH（必要时）、白血病相关基因

□静脉插管术（条件允许时）（PML/RARa及其变异型）检测

□病原微生物培养（必要时）□血常规

□输血医嘱（必要时）□输血医嘱（必要时）

□眼科会诊（眼底检查）□其他医嘱

□其他医嘱

主要□介绍病房环境、设施和设备□宣教（血液病知识）

护理□入院护理评估

工作

病情□无□有，原因：□无口有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

时间住院第3-7天住院第8-21天

□上级医师查房□上级医师查房，注意病情变化

□根据初步骨髓结果制定治疗方案□住院医师完成病历书写

主

□患者家属签署化疗知情同意书□每日复查血常规

要

□化疗□复查凝血功能、肝肾功能、电解质

诊

□复查血常规、凝血功能□注意观察体温、血压、体重等

疗

□住院医师完成病程记录□成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）

工

□重要脏器保护□造血生长因子（必要时）

作

□止吐

长期医嗯：长期医嘱：

□DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量□洁净饮食

可达135mg・m’，至少拆分为3天（可选）□羟基胭（可选）

□羟基胭（可选）□地塞米松（治疗诱导分化综合征）

□重要脏器功能保护：止吐、保肝等□重要脏器功能保护：保肝、抑酸等

□其他医嘱□抗感染等支持治疗（必要时）

重

临时医嘱：□其他医嘱

□输血医嘱（必要时）临时医嘱：

要

□心电监护（必要时）□输血医嘱（必要时）

□根据需要复查肝肾功、电解质、凝血功□血常规、尿常规、大便常规

医

能□肝肾功能、电解质、凝血功能

□每天复查血常规□G-CSF5NgGg-，dT（必要时）

嘱

□影像学检查（必要时）□影像学检查（必要时）

□血培养（高热时）□血培养（高热时）

□病原微生物培养（必要时）□病原微生物培养（必要时）

□静脉插管护理、换药□静脉插管护理、换药

□其他医嘱□其他医嘱

□观察患者病情变化□观察患者情况

主要

□心理与生活护理□心理与生活护理

护理

□化疗期间嘱患者多饮水

工作

病情□无口有，原因：□无口有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

时间住院第22-39天出院日

主□上级医师查房□上级医师查房，进行化疗（根据骨穿）评估，

要□住院医师完成常规病历书写确定有无并发症情况，明确是否出院

诊□根据血常规情况，决定复查骨穿□完成出院记录、病案首页、出院证明书等

疗□向患者交代出院后的注意事项，如：返院复

工诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等

作

长期医嘱：出院医嘱：

□洁净饮食□出院带药

□停抗菌药物（根据体温及症状、体征及影□定期门诊随访

像学）□监测血常规、肝肾功能、电解质等

□其他医嘱

临时医嘱：

重

□骨穿

□骨髓形态学、微小残留病检测

要

□血常规、尿常规、大便常规

□肝肾功能、电解质

医

□心电图

□输血医嘱（必要时）

嘱

□G-CSF5ug・KgT・『（必要时）

□完全缓解后可行腰穿，鞘内注射（具体剂

量见住院流程）

□脑脊液常规、生化、甩片（有条件时）

□其他医嘱

□观察患者情况□指导患者办理出院手续

主要

□心理与生活护理

护理

□指导患者生活护理

工作

病情口无口有，原因：□无□有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士

签名

医师

签名

自治区儿童急性早幼粒细胞白血病

临床路径

儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流

程

一\适用对象

第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：

C92.4,M9866/3）O

二、诊断依据

根据黄绍良、陈纯、周敦华主编2014年版《实用小儿

血液病学》，《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，

第三版，科学出版社），中华血液学杂志《中国急性早幼粒

细胞白血病诊疗指南2018版》

（一）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮

肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化）。

（四）免疫分型。

（五）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），

FISH（必要时）。

（六）白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）。

三、选择治疗方案的依据

根据《急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的专家共识》（中

华医学会血液学分会，白血病学组）

（一）诱导治疗：

1.单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素

（DNR）：

ATRA：20-30mg-m2-dx28-40d；

如联合DNR,DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大

量可达135mg・m2,至少拆分为3天给予。

2.ATRA联合三氧化二种（ATO）：

ATRA:20-30mg-m2-dx28-40d；

ATO:0.2mg-Kg-dx28-35do

可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基

腺等细胞毒药物。

（二）缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的

方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR,单

用MTZ,ATO联合ATRA：

l.DA方案：DNR40-45mg-m2-dx3d,Ara-C

100-200mg-m2-dx7d；

2.MA方案：米托;＜醍（MTZ）6-10mg-m2-dx3d,Ara-C

100-200mg-m2-dx7d；

3.HA方案：高三尖杉酯碱（HHT）

2.0-4.0mg-m2-dx7-9d,Ara-C100-200mg-m2-dx5-7d；

4.单用DNR:DNR40-45mg-m2-dx3d;

5.单用MTZ:MTZ6-10mg-m2-dx3d;

6.ATRA联合ATO：ATRA20-30mg-m-2dx28d,ATO

0.2mg-Kg-dx28do

如为高危患者（初诊时WBC＞10xl09/L）,可将DA或

2

MA方案中的Ara-C换为l-2g.m,ql2hx3d0

（三）中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内

注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：

甲氨喋吟（MTX）：年龄＜12月6mg,年龄12-36月9mg,

年龄＞36月12.5mg；

Ara-C：年龄＜12月15mg,年龄12-36月25mg,年龄〉36

月35mg；

地塞米松（DXM）：年龄＜12月2.5mg,年龄12-36月

2.5mg,年龄〉36月5mgo

(四)缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-疏

基喋吟(6-MP)+甲氨喋吟(MTX)或6-TG+Ara-C方案，共5

周期。

l.ATO0.2mg-Kg-dxl4-28do

2

2.ATRA20-30mg-m-dxl4-28do

3.6-MP+MTX或6-TG+Ara-C：

(1)6-MP+MTX：6-MP50-100mg-m2-d,持续12周

口服，MTX20mg-m2,每周1次，持续12周；

(2)6-TG+Ara-C：6-TG75mg-m2-dx7d,Ara-C

100mg-m2-dx7do

四、根据患者的疾病状态选择路径

初治儿童APL临床路径和完全缓解(CR)的儿童AP