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右室异常肌束切除术手术资料:右室异常肌束切除术右室异常肌束切除术科室:心胸外科部位:胸部麻醉:暂无手术资料:右室异常肌束切除术概述双腔右心室是一种独立的少见先天性心脏畸形,早在1867年Peacock就有描述。以往名称较多,如右室异常肌束(rightventricularanomaousmuscebund|e),分隔右心室(dividedrightventricle)或三室心(three手术资料:右室异常肌束切除术概述ventricleheartorcortriventriculare)般认为是由于胚胎发育时期原始心球并入右室的过程中发生缺陷,或由于某些隔-壁小梁(septoparietaltrabeculaions)特别突出、肥厚和从间隔上隆起所造成。发生率约占先天性心脏病的19~2.6%。手术资料:右室异常肌束切除术概述其病理特点是:右心室内有1条或多条异常肥厚的肌束,起自三尖瓣环附近的室上嵴,斜行向下,跨越体部心室腔,分别止于右室前壁、前乳头肌根部和邻近心尖的室间隔上,将右室腔分隔为近侧的高压腔和远侧的低压腔。阻塞部位在右室腔内的小梁部,而不在流入部或流出部,无右室漏斗部发育不良,即远侧低压腔手术资料:右室异常肌束切除术概述较大,肺动脉瓣至调节束之间的距离与至心尖部之间的距离之比,较正常的心脏为小(0.35对0.48)。由于异常肌束的大小多少和排列的差异,双腔右心室从病理解剖学上大致可分为两种类型。①肌隔型:在漏斗腔的下方,异常肌束与右室壁之间形成肌性隔,中间有圆形狭窄孔为血液通道,大小不等,可小手术资料:右室异常肌束切除术概述至仅直径0.5cm,边缘常为增厚的纤维组织在狭窄口下方与肌性隔相延续的,右侧是肥厚的心室漏斗皱襞,左侧是异常肥厚的调节束或是2或3条肥厚肌束斜向前乳头肌根部和心尖方向走行(图6.28.1-0-1)。②肌束型:异常肌束从室上嵴发出后,呈1条、多条或交错呈网状,向右室前壁和心尖手术资料:右室异常肌束切除术概述方向走行,与右侧的心室漏斗皱襞之间以及肌束之间形成裂隙,血流循这些裂隙通过,周围的心内膜表面常为白色的纤维化组织。有的病例心室漏斗皱襞亦肥厚,其肥厚程度在极少数病例中甚至超过隔侧的异常肌束肥厚(图6.28.1-0-2)。手术资料:右室异常肌束切除术概述手术资料:右室异常肌束切除术概述单纯双腔右心室仅占少数,80%95%病例合并室间隔缺损,且多为膜周型,仅少数为崤上型或多发型缺损。10%33%合并肺动脉瓣狭窄,5%

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