皮质醇增多症课件

病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤

ACTHF垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇下丘脑功能紊乱病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)

ACTHFACTHF肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)

自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩垂体性(Cushing病)正常：抑制率>50%多次UFC正常，不太可能是Cushing先留24小时尿和血F作为对照皮质醇不被大剂量DX抑制肾上腺皮质分泌大量皮质激素如何鉴别垂体腺瘤和肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征？垂体CT、MRI提示病变大剂量DX(8mg)抑制试验垂体分泌ACTH过多(Cushing病)肾上腺皮质分泌大量皮质激素OP’-DDD，双氯苯三氯乙烷高血压 88.雄激素过多，促激素下降正常：20－90ug/dl并非所有临床情况下都是最好的方法垂体性肾上腺性异位性正常<5ug/dl病因和病理异位ACTH综合征ACTHF异位ACTH病因和病理异位ACTH综合征垂体以外的肿瘤产生ACTH

刺激肾上腺皮质增生分泌大量皮质激素肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见病因和病理异位CRH综合征ACTHF异位CRH病因和病理异位CRH综合征其他部位的肿瘤产生CRH

刺激垂体分泌大量ACTH

肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良病理生理和临床表现脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖(truncalobesity)满月脸(moonface,facialfullness)水牛背病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)病理生理和临床表现糖代谢异常促进糖异生、拮抗胰岛素糖耐量减退、糖尿病病理生理和临床表现电解质紊乱潴钠、排钾浮肿、低血钾高血压抗感染能力下降血ACTH(pg/ml)垂体分泌ACTH过多(Cushing病)满月脸(moonface,facialfullness)UFC升高还可见于忧郁(40%)和PCOS(50％)分泌大量皮质醇大剂量DX(8mg)抑制试验尿游离皮质醇(UFC)如何鉴别垂体腺瘤和肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征？其他部位的肿瘤产生CRH并非所有临床情况下都是最好的方法不受垂体ACTH控制DX2mgq6hX2天肾上腺皮质分泌大量皮质激素Cushing>150ug/dl高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高双侧肾上腺增生2ug/dl(70－200nmol/L)05010015030070020001200刺激垂体分泌大量ACTH(plethora)病理生理和临床表现造血系统改变刺激骨髓多血质外貌

(plethora)性功能障碍雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，男性化表现病理生理和临床表现神经、精神障碍皮肤色素沉着临床表现向心性肥胖95.1％高血压 88.9％多血质 80.4％多毛 77.9％月经紊乱76.7％痤疮 76.1％

紫纹73.2％色素沉着46.0％感染 35.5％浮肿 34.9％背痛 20.4％瑞金医院内分泌科资料生化检查尿游离皮质醇(UFC)最有用的最初检查方法结果的判定正常：20－90ug/dlCushing>150ug/dl生化检查尿游离皮质醇(UFC)多次UFC正常，不太可能是Cushing并非所有临床情况下都是最好的方法UFC升高还可见于忧郁(40%)和PCOS(50％)生化检查昼夜节律消失是Cushing综合征的特征午夜(sleeping)血F更有意义血F>1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100％正常人240008001600库欣病患者240008001600正常人和库欣患者的血F昼夜节律生化检查午夜1mgDX抑制试验(DST)最常用的排除性筛查方法血F3.6-7.2ug/dl(70－200nmol/L)

正常<5ug/dlCushing>10ug/dl血F<1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing

代价：假阳性率升高生化检查小剂量DX(2mg)抑制试验先留24小时尿和血F作为对照DX0.5mgq6h或0.75mgq8hX2天每天测24hUFC和血F正常：抑制率>50%库欣：抑制率<50%生化检查大剂量DX(8mg)抑制试验先留24小时尿和血F作为对照DX2mgq6hX2天每天测24hUFC和血F垂体性：抑制率>50%肾上腺性和异位病变：抑制率<50%,如何鉴别垂体腺瘤和肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征？肾上腺性和异位病变：抑制率<50%,肾上腺皮质分泌大量皮质激素体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等OP’-DDD，双氯苯三氯乙烷各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH正常：20－90ug/dl如何鉴别正常人和Cushing综合征？大剂量DX(8mg)抑制试验75mgq8hX2天肾上腺皮质分泌大量皮质激素分泌大量皮质激素肾上腺皮质分泌大量皮质激素2ug/dl(70－200nmol/L)不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良多血质 80.垂体CT、MRI提示病变OP’-DDD，双氯苯三氯乙烷垂体分泌ACTH过多(Cushing病)紫纹73.不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH肾上腺皮质分泌大量皮质激素尿游离皮质醇(UFC)UFC升高还可见于忧郁(40%)和PCOS(50％)各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH大剂量DX(8mg)抑制试验UFC升高还可见于忧郁(40%)和PCOS(50％)雄激素过多，促激素下降血ACTH(pg/ml)2ug/dl(70－200nmol/L)皮质激素不被大剂量DX抑制垂体分泌ACTH过多(Cushing病)肾上腺皮质分泌大量皮质激素最常用的排除性筛查方法肾上腺皮质分泌大量皮质激素OP’-DDD，双氯苯三氯乙烷皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)垂体性(Cushing病)05010015030070020001200

血ACTH(pg/ml)库欣病肾上腺瘤异位ACTH正常范围各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH诊断和鉴别诊断诊断临床表现生化检测血、尿皮质醇升高昼夜节律消失不被小剂量DX抑制影像学依据病因诊断垂体性(Cushing病)起病隐匿、发展慢可被大剂量DX抑制垂体CT、MRI提示病变双侧肾上腺轻度增生病因诊断肾上腺腺瘤腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺癌：发展快，雄激素过多症状明显血ACTH偏低或降低皮质激素不被大剂量DX抑制CT和MRI结果病因诊断异位ACTH综合征病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多血ACTH更高皮质醇不被大剂量DX抑制影像学检查垂体MRI垂体MRI肾上腺CT胸部X片胸部MRI鉴别诊断单纯性肥胖类似点：体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等UFC可升高鉴别点：皮质醇昼夜节律存在小剂量DX可以抑制鉴别诊断2型糖尿病类似点：高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高鉴别点：无Cushing综合征表现皮质激素昼夜节律正常鉴别诊断酗酒类似点：症状相似血、尿皮质醇升高小剂量DX不能抑制鉴别点：戒酒一周，生化异常消失鉴别诊断忧郁类似点：尿F升高不被小剂量DX抑制鉴别点：无Cushing综合征临床表现拟诊库欣24h尿F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异常

确诊库欣

假库欣忧郁、酗酒排除库欣进一步检查库欣综合征的诊断步骤各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100％不受垂体ACTH控制多次UFC正常，不太可能是Cushing垂体性肾上腺性异位性如何鉴别正常人和Cushing综合征？垂体以外的肿瘤产生ACTH如何鉴别垂体腺瘤和肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征？肾上腺皮质分泌大量皮质激素皮质醇不被大剂量DX抑制不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良雄激素过多，促激素下降OP’-DDD，双氯苯三氯乙烷库欣：抑制率<50%垂体CT、MRI提示病变是Cushing综合征的特征其他部位的肿瘤产生CRH8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100％先留24小时尿和血F作为对照每天测24hUFC和血F正常：20－90ug/dl各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH确诊库欣

垂体性肾上腺性异位性8mgDX抑制试验垂体CT/MRI肾上腺CTACTH胸部CT/MRI

－/－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常库欣综合征的诊断步骤XX正常正常异常治疗垂体性Cushing病垂体手术垂体放疗药物治疗肾上腺腺瘤、腺癌手术异位ACTH综合征手术化疗和放疗药物药物皮质激素合成抑制剂OP’-DDD，双氯苯三氯乙烷美替拉酮氨基导眠能酮康唑药物神经调节剂溴隐亭赛庚啶丙戊酸钠奥曲肽糖皮质激素受体调节剂RU486复习思考题Cushing综合征和Cushing病有什么区别？如何鉴别正常人和Cushing综合征？如何鉴别垂体腺瘤和肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征？病因和病理异位CRH综合征其他部位的肿瘤产生CRH

刺激垂体分泌大量ACTH

肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)病理生理和临床表现神经、精神障碍皮肤色素沉着05010015030070020001200

血ACTH(pg/ml)库欣病肾上腺瘤异位ACTH正常范围各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH垂体MRI鉴别诊断单纯性肥胖类似点：体胖、轻度向心性