慢性粒细胞白血病诊疗常规

慢性粒细胞白血病诊疗常规【病史采集】1．慢性期：低热、乏力、多汗、消瘦。加速期：出现原因不明的发热、贫血、出血及骨骼疼痛，治疗后缩小的脾脏又肿大，对化疗药耐药。急变期：发热、贫血、出血及骨骼疼痛比加速期更为明显，可有髓外原始细胞浸润表现。2．左季肋区或左上腹沉重不适，食后胀满感。如果发生脾梗塞则有左上腹疼痛。【相关检查项目】体格检查：大多数病人有胸骨压痛。脾肿大或巨脾，坚实、平滑无压痛，如果发生脾梗塞则压痛明显，并有摩擦音。约半数病人有肝肿大。浅表淋巴结多不肿大。实验室检查：1．血、尿、粪常规，肝肾功能，血清尿酸等。2．骨髓细胞学检查、细胞组织化学、染色体检查及bcr/abl融合基因检测、骨髓活检，骨髓祖细胞培养等。3．肝脾B型超声波。【诊断及鉴别诊断】诊断：1．慢性期：（1）Ph染色体阳性和／或bcr-abl融合基因阳性，并有以下任何一项者可诊断。1）外周血：白细胞升高，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞＞10%，原始细胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)＜5%～10%。2）骨髓粒系高度增生，以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增高为主，原始细胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)＜10%。（2）Ph染色体阴性和bcr-abl融合基因阴性者,须有以下1)～4)中的三项加第5)项可诊断。1）脾大。2）外周血：白细胞持续升高＞30×109/L，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞＞10%，嗜碱性粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)＜5%～10%。3）骨髓象：增生明显至极度活跃，以中性中幼、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增高为主，原始细胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)＜10%。4）中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低。5）能排除其他相似的疾病(见鉴别诊断)。2．加速期：具有下列之二者，考虑为本期。（1）原因不明的发热、贫血、出血及骨骼疼痛。（2）脾进行性肿大。（3）非药物引起的血小板进行性降低或增高。（4）原始细胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)在血和或骨髓中＞10%。（5）外周血嗜碱性粒细胞＞20%。（6）骨髓中有显著的胶原纤维增生。（7）出现Ph以外的其他染色体异常。（8）对传统的抗“慢粒”药物治疗无效。（9）CFU-GM增生和分化缺陷,集簇增多,集簇与集落的比值增高。3．急变期:具有下列之一者可诊断为本期。（1）原粒细胞(Ⅰ型＋Ⅱ型)或原单核十幼稚单核细胞或原淋巴细胞十幼稚淋巴细胞在外周血或骨髓中＞20%。（2）外周血中原始粒细胞＋早幼粒细胞＞30%。（3）骨髓中原始粒细胞＋早幼粒细胞＞50%。（4）有髓外原始细胞浸润。鉴别诊断：1．其他原因引起的脾肿大，如血吸虫肝病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等。2．类白血病反应。3．其它类型的骨髓增殖性疾病。4．骨髓增生异常综合征。5．2%急性粒细胞白血病、5%儿童急淋及20%成人急淋也可出现Ph染色体应注意鉴别。【治疗原则】化疗只能达到临床缓解，干扰素治疗可达到细胞遗传学的完全缓解，异基因造血干细胞移植可达到完全治愈。1．干扰素(IFN)：应争取早期使用效果较好，有条件者可作为首选。亦可与化疗药物联合应用。2．化学治疗：慢性期常用羟基脲治疗，剂量为每日３克，分２次口服。待白细胞下降到20×109／L左右，剂量减半。降到10×109／L时，改用小剂量(0.5克/天)维持治疗。其他药物有异靛甲、马利兰、靛玉红、6—巯基嘌呤等。加速期和急变期可采用联合化疗。3．造血干细胞移植：有HLA匹配同胞供髓者,可进行异基因造血干细胞移植。4．白细胞分离术。主要用于白细胞淤滞症，以缓解危急情况。也可用于慢性粒细胞白血病合并妊娠暂不宜进行化疗病人的治疗。5．脾区放疗。目前偶用于伴有胀痛的巨脾以缓解症状。6．脾切除适应证：（1）脾外伤破裂；（2）继发脾功能亢进；（3）化疗后顽固性血小板减少；（4）病情经久不易控制。【疗效标准】1．完全缓解：（1）临床：无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现。（2）血象：血红蛋白＞100g／L,白细胞总数＜10×109／L，分类无幼稚细胞，血小板100×109～400×109／L。（3）骨髓象：正常。2．部分缓