神经病学研究生复试资料

.名词解释：1.感觉性失语（Wernicke失语：病变部位在优势半球颞上回后部听觉语言中枢Wernicke区。患者口语理解障碍严重，对别人和自己的话语不理解，流，症。：2.比弗综合征胸-胸1，半：上髓2）3.放射性疼痛:中枢神经、神经根或神经干刺激性病变时，疼痛不仅位于病变局部而且可扩散到受累感觉神经的支配区如神经根肿瘤或椎间盘突出的压迫发生的放射性疼痛。4.闭锁综合征locked-insynrme）：病变部位为脑桥基底、双侧锥体束皮质脑束均累者意清醒因运传出路几乎全受而呈瞬。5.Bell麻痹（特发性面神经麻痹或面神经炎：为面神经管中的面神经非特性炎引的周性面瘫。：6."马鞍回"现象髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节;髓内：病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍(S3-5感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避。7.脊髓亚急性联合变性（维生素B12缺乏症）：是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。病变主要以脊髓后索和侧索，可以伴随周围神经以及脑损害。临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调及痉挛性截瘫，部分患者出现周围神经以及脑病变等。多数伴随有大细胞性贫血。8.脑分水岭梗塞（边缘带梗死Borderzoneinfarcts：是指脑内相邻的较大血（动脉供血区之间边缘带局限性缺血造成梗塞主要发生在半球的表浅部位。梗塞部位见于：大脑皮质大动脉供血之间,皮质动脉与深穿支动脉供血之间，基底节动脉供血区之间的边缘带脑组织。9.Willson病（肝豆状核变性）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍特...点为青少年期起病进行性加重的锥体外系损害表现精神症状肝硬化和角膜色素环K-F环）。10.（Moyamoya病或由于双侧内动脉远端、大脑动脉大脑动脉始部窄或塞，底大小血形成支循。11.TI（短暂性脑缺血发作是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损发作典型的症状不超过1h最多不超过24h且无急性缺血性卒中的依据。12.Romberg（昂伯征眼后闭眼，观察比较其睁、闭眼的姿势平衡。感觉性共济失调患者表现为睁眼尚能保持姿势，而闭眼后出现站立不稳，甚至突然跌倒，即昂伯征。13.（epilepsy是慢性反复发作性、短暂性、重复性和通常为刻板性的脑功能失调综合征根据病变神经元部位及放电扩散范围功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍或兼有之。14.铅管样强直：当锥体外系病变时，伸肌和屈肌张力均增高，向各方向活动所遇阻力一致，不伴有震颤时，称铅管样僵直。15.HornerSyndrome（颈交感神经麻痹综合征：交感神经中枢至眼部的通路上受到任何的压迫和破坏引起瞳孔缩小眼球内陷上睑下垂及患侧面部无汗的综合征，局受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍和节后障碍的损害。16.HuntSyndrome（膝状神经节炎：是一种常见的周围性面瘫，伴同侧耳部剧痛，耳鼓膜与耳壳后部疱疹，可伴听力和平衡障碍。17.角膜反射弧是面神经。18.ToddParalysis（托德瘫痪；是癫痫的单纯部分性发作中的局灶性运动发作的现之一身体某一部发生不主的抽大多见于侧眼睑口角，手或足趾也可涉及侧面部肢体。严者发作位可遗留时性肢瘫痪。19.QueckenstedtTest（奎肯试验、压颈试验：即压迫颈部观察脑脊F上法脉15秒察CF压。至2g、...40mmH60mmH录F记录F。20.CSF常规生化检查的正常值压力正常值0.7851.75kp（侧卧，胞0质g，糖L物L。21.EP持续状态传统定义为一次癫痫发作持续30min以上，或两次及以上癫痫发作间期意识未完全恢复现代观点认为一次癫痫发作时间超过5分钟或反复发作，发作间期患者的意识状态不能恢复到基线水平。22.Alzheimer'sDiseas（阿尔茨海默病AD是痴呆症最常原因。是一进行发展致死神经行性病临表现认知记忆能不恶化常生能力行性退并各种经精症和行障碍但意识障碍。23.吉兰-巴雷（GBS）综合征：又叫急性炎症性髓鞘性多发性神经根神经炎AID。是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性，弛缓性瘫痪的自身免疫病。24.Lambert-Eatonsyndrom（肌无力综合征：是最常见的神经系统副肿瘤综合征该病特点是肢体近端肌群进行性无力和易疲劳患肌短时间内反复收缩肌无力症状减轻，持续收缩后呈病态疲劳。25.Fisher综合症（眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征：是GBS综合征的一种少见变型。表现为眼外肌麻痹、小脑性共注济失调、腱反射消失。问答题：1.周围神经疾病基本病理变化有几种？并加以说明有4种a华裂b轴营轴逆行性死亡，是周围神经疾病种最常见的一种病理变化。c神经元变性：使之神经元胞体变性坏死，并继发轴突在短期内变性、解体。临床上称之为神经元病。d经。...2.简述蛛网膜下腔出血的症状体征和治疗原则并举出三种常见病因？答：蛛网膜下腔出血的症状：a头痛突然发生的剧烈头痛，可成爆裂样或全头部剧痛。b恶心呕吐头痛剧烈者多伴有恶心呕吐，呕吐呈喷射性、反复性。c意识障碍半数病人可有不同程度的意识障碍，轻者出现短暂性意识模糊，重者则出现昏迷。d脑膜刺激征表现为颈项强直，布鲁金斯基征和凯尔尼格征。e颅神经麻痹以一侧动眼神经麻痹最常见。f偏瘫部分患者可发生短暂性的偏瘫单瘫或四肢瘫g其他改变如视网膜出血视网膜前即玻璃体膜下片状出血。体征a头颅CT检查可见蛛网膜下腔高密度影b脑脊液检查常见均匀的血性脑脊液、压力增高、蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。治疗原则：预防再出血，降低颅内压，控制血压，防治并发症，去除病因。（防出血，降颅压，控血压，防并发，去病因）三种常见疾病有：动脉瘤、动静脉畸形、脑底异常血管网病（烟雾病）并发症有1再出血2脑血管痉挛3低钠血症4脑积水。3.重症肌无力发病原理？何谓肌无力危象及胆碱能危象？如发生上述两种危象如何处理？答重症肌无力是一种自身免疫性神经肌肉接头疾病也是一种获得性钙离子通道病发病原理是突触后膜的免疫复合物沉积伴随后膜的破坏和乙酰胆碱受体的减少，造成神经肌肉接头处的信息传递障碍，在临床产生骨骼肌收缩易疲劳。肌无力危象是呼吸肌和咽喉肌无力急性加重出现气管支气管分泌物阻塞增加抗胆碱酯酶药物的剂量可以改善症状胆碱能危象在治疗过程中抗胆碱酯酶用量过大乙酰胆碱在神-肌肉接头处蓄积过多持续作用于乙酰胆碱受体，使突触后膜持续去极化，复极过程受阻，神经-肌肉接头发生阻滞，信号传递障碍除有呼吸困难等呼吸肌麻痹症状外尚有毒碱样中毒症状和烟碱样中毒症状，肌。治疗：肌无力危象确诊后首先静脉注射新斯的明0.25m，而后非常小心的增加剂量从静脉注射到肌肉注射剂量应当增加1.5~2倍如生命危险应当血浆置换。胆碱能危象一般先给予阿托品1mg静脉注射，5min后如果有必要在静脉注射0.5m长时间应用胆碱酯酶抑制剂可以引起运动终板对乙酰胆碱暂时的不敏感，在持续监护情况下在这些病人停止所有的药14天，而后从新治疗，多数患者可以获得满意疗效，继续象从前给药。...4.何谓脑膜刺激症？举出除脑膜炎症以外的三种疾病？答：脑膜刺激症是脑膜激惹表现，常由于软脑膜和蛛网膜的炎性病变、脑水肿、蛛网膜下腔出血脑膜转移瘤或者颅内高压等原因从而产生一种保护性的反射，出现的颈项强直，凯尔尼格征和布鲁津斯金征。5.试述单纯疱疹病毒性脑炎的表现？答：单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）是由单纯疱疹病毒（HS）引起的急性脑部炎症，最常侵犯颞叶皮质、眶额皮质与边缘结构。临床表现是a多为急性起病b病程长短不一，严重者颅内压明显增高，数日内死亡。c常见症状⑴前驱症状有上呼吸道感染发热肌痛乏力等体温可高达38~4℃可持续一周左右，退热药效果差⑵约1/4病人口唇面颊及其他皮肤移行区出现疱疹⑶多有一为力甚者，偏。6.试述小脑病变的临床表现？答：a小脑中线（蚓部）损害主要表现为躯干及两下肢的共济失调，站立不稳，行走步基宽，摇晃不定，呈醉汉步态或共济失调步态，上肢共济失调不明显。b病c急小可。7.试述脑疝的临床表现？：答1.，：胧，统。神束，，，。征...逐继。.枕骨大孔疝的临床表现：①枕下疼痛、项强或强迫头位：疝出组织压迫颈上部神经根或因枕骨大孔区脑膜或血管壁的敏感神经末梢受牵拉可引起枕下疼痛为避免延髓受压加重机体发生保护性或反射性颈肌痉挛病人头部维有因征，，吸不。孔。.大脑镰下疝的临床表现由于病侧大脑半球内侧面受压部的脑组织软化坏死，出现对侧下肢轻瘫，排尿障碍等症状。一般活体不易诊断8.概述急性脊髓炎的临床表现及急性期的治疗原则。答：⑴a多发于青壮年，无性别季节差异b典型病例多在脊髓症状出现前数天或上等染苗c双内段和病变范围，胸段最多，次为颈段，再次为腰段。⑵急性期的治疗原则：积极控制脊髓病变，预防并发症，促进脊髓功能尽早恢复，减少后遗症。9.列表回答上下运动神经元瘫痪的鉴别。肌张力腱反射病理反肌萎缩肌束性肌电图瘫痪分射 颤动 布上运动呈痉挛增强↗有 无或轻无 N传到整个个神经元性瘫痪 度瘫痪 ↗

正常无肢体为失神经主（单、电位 截）下运动呈弛缓减低或无 明显 可以有N传到机群为神经元性瘫痪消失↘异常有主瘫痪 ↘ 失神经电位...10.肌张力降低见于哪些情况？答：一肌原性疾病：1.进行性肌营养不良症2.多发性肌炎二神经原性疾病：1.周围神经病变2.后根后索病变3.脊髓疾患：①肌萎缩性侧索硬化②Charcot-Marie-Tot病③急性脊髓前角4小脑性疾5锥体疾患11.什么是脑性瘫痪？答又称大脑性瘫痪脑瘫是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷知义。12.Lennox-Gastaut综合征临床及脑电图有哪些特征？于8强制性发作、失张力发作、肌阵挛性发作、非典型失神发作和全身强直-阵挛性发作等多种发作类型并存，常伴有精神发育迟滞和智障。EEG（脑电图）的特征性发现是发作时1~2.5Hz的棘慢波综合和睡眠中的10Hz的快节率。13.左侧T5BrownSequard（脊髓半侧损害）的临表侧T5损障碍。14.下运动神经元瘫痪的临床特点及其病变部位：a低呈性b缩c无。a胞b前根瘫同c神丛碍d周经套-袜。

周布15.假性球麻痹的临特及病变部位答⑴三个困难言语困难（其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反；进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽）⑵、病理性脑干反射⑶、情感障碍...16.健忘性失语的损害部位及临表对。表物迅。17.WallenbergSyndrome临表r征、伴。18.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDPorGBS)的诊断依据答患者发病前4周多有胃肠道和呼吸道感染症状少数有接种疫苗史呈急性或亚急性起病首发症状为始于下肢上肢或四肢同时出现的瘫痪多两侧对称。瘫痪可由肢体远端向肢体近端发展严重者波及躯干出线呼吸肌麻痹瘫痪呈弛缓性腱反射减低或消失可有手套袜套样感觉减退及脑神经损害脑脊液蛋白细胞分离现象，神经电生理异常。19.典型偏头痛的临表答：典型偏头痛前的偏头临床表：抑。或1。。等20.腔隙性脑梗的概念答隙脑梗是指径15~0mm以下新或陈性深部梗塞总由脑深部穿支动脉及分支闭塞所致的缺血性变性、软化,最后形成豌豆状、粟粒大小的腔隙灶。...21.Parkinson'sDisease的药物治疗（机理和主要副作用）：答抗胆碱能药物其作机理为抑乙酰胆的作用而相对提高D（中脑：口青。胺前A少A缓A谢。疗。22.国际抗癫痫联(1981)痫性发作分类及临床表现答：部分性发作（单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全身性、全身性发作（失神发作、强直性发作、阵挛性发作、强直-阵挛性发作、肌阵挛性发作、失张力性发作）和不能分类的发作23.如何诊断和处理颞叶钩回疝？脑（颅内压增高的晚期并发症分为以下常见的三类①小脑幕切迹（颞叶钩回疝：为颞叶海马回、钩回通过小脑幕切迹被推挤至幕下。②枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝：为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔被推挤入椎管内。③大脑镰下疝（扣带回疝：为一侧半球的扣带回经大脑镰下间隙被挤至对侧。答：即小脑幕切迹疝：为颞叶海马回、钩回通过小脑幕切迹被推挤至幕下。1.诊断（临表：①具有颅内压增高的一般表现：表现为剧烈头痛及频繁呕吐，其程度较在脑疝前更形加剧，并有烦躁不安。颞反中，此时病人一般处于濒死状态。③运动障碍：表现为病变对侧肢体肌力减弱或麻痹病理征阳性脑疝进一步发展则出现双侧肢体自主活动消失甚至出现去脑强直发作，这是脑干严重受损的表现。④意识障碍：由于中脑网状上行激动系统受累，病人表现嗜睡、浅昏迷甚至深昏迷。⑤生命体征紊乱：脑干内生命中枢功能紊乱或衰竭，表现为心率缓慢或不规则、血压忽高忽低、呼吸节律不整、高热或体温不升等。⑥根据病人存在严重颅内压增高的病因，一侧或双侧瞳孔散大以及CT可见中脑周围的环池受压消失，可明确诊断。2.处理：处理脑疝是由于急剧的颅内压增高造成的在作出脑疝诊断的同时应按颅内压增高的处理原则快速静脉输注离渗降颅内压药物，以缓解病情，如，用下列姑息性手