肺间质病课件

肺间质病呼吸内科

田欣伦分类由已知病因所致，如药物、结缔组织病特发性间质性肺炎（IIP)特发性肺间质纤维化（IPF/UIP）除IPF之外的IIPDIPAIPNSIPRB-ILDCOPLIP肉芽肿性，如结节病其他，如LAM、HX等IPF诊断要点（1）临床表现发病年龄多在中年以上，男：女2：1起病隐袭，干咳、进行性呼吸困难肺外器官受累少，但有全身症状，发热少见50％有杵状指，多数双肺下部Veclro罗音晚期：发绀，偶有肺动脉高压、肺心病、右心功能不全胸片网状、网状结节伴肺容积缩小，直径3－15mm囊状透光区病变分布：双肺弥漫性，对称，基底部、周边或胸膜下少数无异常IPF诊断要点（2）HRCT中下肺周边，网状和蜂窝肺新月型影，胸膜下线状影和极少量磨玻璃状阴影纤维化严重处：牵引性支气管扩张肺功能检查限制性通气障碍TLC、FRC、RV，FEV1／FVC(－)orDLCOV/Q比例失调，PaO2、PaCO2；P(A-a)O2IPF诊断要点（3）BALF检查PMN>5%，部分晚期患者ESO血液检查缺乏特异性ANA、RF可弱阳性病理改变病变分布不均，下肺为重，胸膜下、周边部小叶间隔周围纤维化常见轻重不一、新老并存纤维化区由致密胶原组织和增生的成纤维细胞构成成纤维细胞灶；可见平滑肌增生ATS/ERS对无外科肺活检的IPF的诊断要点（2）次要诊断条件年龄大于50岁隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难病程大于3个月听诊可闻及对称的吸气性Velcro啰音。符合以上所有主要条件和至少3/4的次要条件，可临床诊断为IPF。

IIP的放射学表现和鉴别诊断临床诊断病理类型常见放射学表现典型CT分布、表现CT鉴别诊断IPFUIP网状、肺容积缩小周边及胸膜下网状、蜂窝状，支气管扩张、结构扭曲石棉肺、胶原血管病、过敏性肺炎、结节病NISPNSIP磨玻璃样、网状周边、胸膜下磨玻璃样、不规则实变UIP、DIP、COP、过敏性肺炎COPOP斑点状对称性实变胸膜下支气管周围板片状实变或结节感染、血管炎、结节病、肺泡癌、淋巴瘤AIPDAD进行性弥漫性磨玻璃高密度影／实变弥漫的实变和磨玻璃样不透光区肺水肿、肺炎、急性嗜酸细胞性肺炎DIPDIP磨玻璃样不透光区下肺及周边磨玻璃样变、网状RB-ILD、过敏性肺炎、结节病、PCPRB-ILDRB支气管壁增厚弥漫性支气管壁增厚、结节、斑点状、磨玻璃样不透光区DIP、NSIP、过敏性肺炎LIPLIP网状不透光区、结节弥漫性结节、间隔和支气管血管增厚、薄壁囊性变结节病、LAM、HX

诊断程序病史、查体、胸片、肺功能非IIP，与CTD、环境、药物相关可能为IIPHRCT临床表现和IPF的典型CT表现CT或临床上IPF不典型有DPLD的其他疾病的表现可能为其他DPLDTBB或BAL如未能诊断外科肺活检TBB，BAL或其他相关检查UIPNSIPRBDIPDADOPLIP并非IIP鉴别诊断（1）DIP男：女2：1，常与吸烟有关半数有杵状指，戒烟后症状常好转，10年存活70％肺功能：轻度限制性通气功能障碍，弥散中度下降BALF：AM增加，NEU、ESO、LYM增加也可见影像学：早期，3－22％正常，双肺磨玻璃样改变；后期，线状、网状、结节状改变；小于1／3患者出现蜂窝样改变病理：肺泡腔内AM均匀分布，散在多核巨细胞，少量炎性细胞，无明显纤维化及成纤维细胞灶，分布均匀鉴别诊断（2）RBILD男：女2：1，常与吸烟有关症状轻微，杵状指少见肺功能：可仅有小气道功能障碍；弥散下降；混合型通气功能障碍BALF：中度NEU升高；AM中可见金色、棕色、黑色的色素沉着的包涵体影像学：胸片，14％正常，多为支气管壁增厚；CT，小叶中心结节，气道壁增厚，磨玻璃样变不及DIP广泛病理：AM聚集在细支气管周围气腔，肺泡间隔增厚，无肉芽肿、坏死及脓肿形成鉴别诊断（3）AIP进展急剧，病前常有感冒症状，半数有发热影像学：双肺弥漫性网状、细结节及磨玻璃样阴影；急骤进展可融合成斑片至实变病理：弥漫性肺泡损伤机化期预后不良，死亡率极高，1－2月内死亡NSIP可见于任何年龄，男>女，杵状指较UIP少见影像学：双肺间质性浸润影，双肺斑片磨玻璃影，蜂窝肺、实变少见BALF：LYM增高，ESO、NEU可增高病理：肺泡壁明显增厚，呈不同程度纤维化，时相一致；肺泡结构破坏轻，肺泡间隔内由淋巴细胞和浆细胞混合构成的慢性炎症细胞浸润预后：对糖皮质激素反应好鉴别诊断（4）BOOP平均发病年龄55岁，爆裂音常见，杵状指少见肺功能：轻中度限制性障碍，弥散中度下降BALF：LYM增高，可达40％，CD4/CD8下降，ESO、NEU可升高病理：小气道和肺泡管内过多的肉芽组织增生，病变较均一影像学：实变，支气管充气征，结节，重者有蜂窝肺治疗：皮质激素LIP本病少见，女性多见，应除外CTD和免疫缺陷病75％患者IgG、IgM单克隆增生杵状指、爆裂音少见BALF：LYM增多影像学：磨玻璃样、网状、结节、实变病理：淋巴细胞－浆细胞的浸润，较NSIP重；肺泡腔内有较多淋巴细胞聚集治疗：皮质激素。可进展为淋巴瘤UIP治疗（2002年中华医学会呼吸病分会草案）（1）推荐剂量糖皮质激素：强的松0.5mg/kg/d,4w;0.25mg/kg/d,8w;0.125mg/kg/d或0.25mg/kg,Qod环磷酰胺:2mg/kg/d;初始剂量25-50mg，每7－14天增加25mg，直至最大量150mg/d硫唑嘌呤:2-3mg/d；初始剂量25－50mg/d；每7－14天增加25mg，直至最大量150mg/d疗程治疗3月，如无禁忌，可用至6月以上治疗>6月，若病情恶化，应停用或改用其他药物；病情稳定，维持原治疗治疗>12月，若病情恶化，应停用或改用其他药物；病情稳定，维持原治疗治疗>18月，剂量个体化UIP治疗（2002年中华医学会呼吸病分会草案）（2）疗效判定反应良好或改善症状减轻，活动能力增强胸片或HRCT改善肺功能：TLC、VC、DLCO、PaO2长时间稳定反应差或治疗失败症状加重胸片