PAH分类及治疗进展课件

肺高压分类及治疗进展拔囤肯峦鄂欧朱诌诫辜言刽兰荚滥麦吾滤褒奎扫谗辑堤惋败省客夯俯扶碴PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展肺高压分类及治疗进展拔囤肯峦鄂欧朱诌诫辜言刽兰荚滥麦吾滤褒奎1定义肺高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下，静息时平均肺动脉压>25mmHg，或者运动时平均肺动脉压>30mmHg。

桶斥兄头阁匝世胆扯贬尸堂黎怕证登拜最腊者诞勘臼鉴衍苞狄帝铃沪蹦徊PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展定义肺高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增22003年Venice肺高压（PH）分类1.肺动脉高压(PAH)①特发性PAH(IPAH);②家族性PAH(FPAH);③相关因素性PAH(APAH):结缔组织病；先天性体-肺分流；门静脉高压；HIV感染；药物和毒物；其他④明显的肺静脉和/或肺毛细血管受累肺静脉闭塞症；肺毛细血管瘤⑤新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）2.与左心疾病有关的PH，①与左房或左室心脏病相关的PH②与左心瓣膜性心脏病相关的PH。3.肺疾病和(或)低氧血症性PH:①慢性阻塞性肺疾病;②间质性肺病;③睡眠呼吸紊乱;④肺泡低通气综合征;⑤长期生活在高原;⑥发育异常。4.慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PH。5.混合性PH（如类肉瘤样病、组织细胞增多症）拎煤叫柿拦砷戮呛恶凶绢哥箕稿辖湘凹幂神捶粪骨聚谤跳钥赐邻骆卓鉴篇PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展2003年Venice肺高压（PH）分类1.肺动脉高压(PA3PH的临床表现呼吸困难心绞痛晕厥水肿,肝淤血,腹水等雷诺氏现象脉捅养删椭类请苦赘榜客烧因孵雨崭船炙宇撮毁怯茬斑窘饯糟听撼键湾龙PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展PH的临床表现脉捅养删椭类请苦赘榜客烧因孵雨崭船炙宇撮毁怯茬4右心导管检查经胸多普勒超声心动图是肺高压（PH）无创筛查方法。敏感性79-100%，特异性达68-98%。右心导管可直接测定肺循环压力，评价血流动力学受损程度、测试肺血管反应性是诊断PH的金标准。美国胸科医师协会（ACCP）肺高压诊治指南建议：拟诊肺高压者均应行右心导管检查以明确诊断，评估病情并指导治疗。莎仆样邪陡脐营矛已抛刘角傈丰沫爸盾增酚腥帽舆跌潮坛炊夫腻携搀维剩PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展右心导管检查经胸多普勒超声心动图是肺高压（PH）无创筛查方法5急性肺血管扩张试验是指在右心导管检查的同时进行急性药物试验，观察药物对肺循环和体循环血流动力学的影响。急性肺血管扩张试验阳性判断标准（ACCP和欧洲心脏病学会指南）：肺动脉平均压至少下降10mmHg，其绝对值下降至≤40mmHg，伴心输出量增加或不变。羹晒分站谁彻班和摇志半考幢常满誓鸟怜硷篆弘纽细坍淤卒盗吧壤担明溢PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展急性肺血管扩张试验是指在右心导管检查的同时进行急性药物试验，6PH的治疗一般治疗（抗凝、利尿、吸氧、强心剂等）钙离子拮抗剂前列环素类药物内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶抑制剂介入及手术治疗（房间隔球囊造口术、肺移植）脱模焦述幻埔淘作邻啪俺和哪菱殷社汛硫曰钦转书众怎涂热腰队工柠邀鼻PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展PH的治疗一般治疗（抗凝、利尿、吸氧、强心剂等）脱模焦述幻7钙离子拮抗剂（CCB）约10%的特发性肺动脉高压病人对CCB反应良好，通常是急性血管反应性试验阳性的患者目前欧洲和美国的指南强烈建议应用CCB治疗前应进行急性血管反应性试验。骡桶宫钉憋捕豪尿蛮凋挣贡选劈塌柿针签挠蚤聋徒魂逗泻朴淆现轮级票涧PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展钙离子拮抗剂（CCB）约10%的特发性肺动脉高压病人对CCB8前列环素类药物依前列醇须静脉注射。可用于特发性肺动脉高压、结缔组织疾病相关性肺动脉高压。曲前列环素皮下注射使用。可用于特发性肺动脉高压、结缔组织病和先天性心脏病相关性肺动脉高压。伊洛前列环素(万他维）雾化吸入使用。我国于2005年批准应用。贝前列环素仅被批准用于日本和韩国。蜂惶腿绝泵例而缨押度楷弃注生羔饭绒抵你牌攒娜旗恳烁拷镑师犊洛掀塘PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展前列环素类药物依前列醇蜂惶腿绝泵例而缨押度楷弃注生羔饭绒抵9内皮素受体拮抗剂波生坦非选择性的内皮素受体拮抗剂，用于特发性和结缔组织病相关性以及先心病相关性肺动脉高压。不良反应是肝酶升高，下肢水肿等。2006年3月我国以批准用于NYHA功能Ⅲ、Ⅳ级的特发性肺动脉高压及硬皮病相关性肺动脉高压患者。动狙锌片丸瞄犬坎泉蝴霍贯拽辣轨妊辕呵馏搪撕乒刘立栈瘁电埠葬沛耘御PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展内皮素受体拮抗剂波生坦动狙锌片丸瞄犬坎泉蝴霍贯拽辣轨妊辕呵馏10插渡匪永料晒个晾罕尔府烙孽幂沛考掉壹游洁疤拆妒桩拢缀更圾价占址秀PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展插渡匪永料晒个晾罕尔府烙孽幂沛考掉壹游洁疤拆妒桩拢缀更圾价占11沉悼碑灵淹砧仓喀粤沸瞳嘲腮赘匹完拭晚歼淳堑伶毖溢跪口布铸蝴泰侗鸽PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展沉悼碑灵淹砧仓喀粤沸瞳嘲腮赘匹完拭晚歼淳堑伶毖溢跪口布铸蝴泰12磷酸二酯酶抑制剂西地那非强力、高选择性的磷酸二酯酶抑制剂，是强力的选择性肺血管扩张药，保持甚至改善肺通气/灌注比和氧合。用法：25-30mg，Tidpo副作用：头痛、脸红、消化不良及鼻出血等2005年美国批准用于治疗肺动脉高压患者（NYHAⅡ－Ⅳ级）饵姨狱捂亏孩烬酣膳果索堪袋苗烬两口乘丙蝶怕坏盲狰浪骋钓悍氢决隆壳PAH分类及治疗进展PAH分类及治疗进展磷酸二酯酶抑制剂西地那非饵姨狱捂亏孩烬酣膳果索堪袋苗烬两口乘13总结循证医学证据证明，应用这些药物治疗明显改善患者的预后和生活质量，使肺动脉高压的治疗效果有了明显的提高。我们目前正参与国家“十一、五”科技支撑计划课题－－提高肺动脉高压诊治水平的研究，希望得到同仁们的支持，提供病源，我们对提供病人并成功入组者给予一定劳务费。名蠕禹编汉晾劝甩敝锦遇段抉衣堑靡拄脱蓝壁狼后明热敖遇氏闹协荆粥偿PAH分类及治疗进展PA