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地中海贫血补肾益髓法导读:地贫是世界疑难病地中海贫血(简称地贫)是一种遗传性血液病也叫珠蛋白合成障碍性贫血因最初在地中海地区发现而得名。中重型地贫……地贫是世界疑难病地中海贫(简称地贫是一种遗传性血液病也叫珠蛋白合成障碍性贫血因最初在地中海地区发现而得名。中重型地贫患儿的出生是世界公认的公共卫生问题。据W书处报告全世界约有亿多人携带地贫基因每年约有3万婴儿在出生时患有地贫综合征地贫是在地中海盆地、中东和亚洲(包括南亚)最常见的血红蛋白病。严重的地贫在东南亚常见,在某些东南亚国家中,多达4%的人口可能携著白儿地病度次国南东)贫区。中地国地贫在我国危害较大的主要有两种即和型两种南方各省发病率较高仅广西广东海南三省地贫基因携带者达2000多万。20~20南宁市对辖区区县的50育龄夫妇地率27筛查中发现地贫7基因检出率7.3%疑轻型地贫17,轻型地贫阳性检出率为17.。6%区6区县中以隆安县的检出率最高达30.。可见我国是地贫的高发。第1页按遗传规律,如果夫妻双方都是地贫基因携带者,则有1/4几率生出重型地贫患儿重型地贫出生后就死亡或死胎地贫危害大,重型地贫预后极差,多数少年夭折,活下来的靠输血不也为家庭和社会带来沉重的负担虽然优生优育是地贫防治的根本措施但如何应对每年大量出生的地贫患儿治疗,如何提高这部分人群的生存质量,至今仍是世界医学未解决的难题之一。地贫治疗尚无有效办法在国际上近年来对地贫治疗方面的研究尚无明显突破目前国内外仍以输血治疗为主,但由地贫患者大量溶血而引起其他脏器损伤,这种治疗最多只能维持十几年。为了开启基因,有人以失血性灵长类为模型,选用了羟基脲5氮胞苷等几种化疗药进行治疗;国内有人用马利兰,虽然能提高贫血恒河猴的-基表但于药有的作了床应用骨和胞植源配制难也人试图把正常的基因导入含有突变的基因的细胞内进行基因治疗,治。著肾第2页藏精生髓理论和临床实践与解放军第3院进行了长期科研协作在广高区补肾髓的表益髓血粒疗地贫疗肯。中益生颗是根中肾精生髓、精血源论合床践制国第个治地创新中药剂。益髓生血颗粒是目前国内唯一的治疗地贫有效的中药制剂,在高发区应用近2年,取得了可重复的肯定疗效和领先的临床研究成果累计地贫患者用药有上万人次其社会效益与国内外影响逐渐扩大。20月~20月,我们在广西高发区,对符合纳入条件的中间型地中海贫血1(其中-H8例、-地贫4例)采用安慰剂平行对照,区组随机、双盲临床试验设计方法,每个适应症试验组与安慰剂对照组的比例均为1疗程设定为1周,开展了口服中药益髓生血颗粒(由中国中医科学院广安门医院研制的中药复方益髓生血颗粒由山茱萸制何首乌、熟黄、补骨脂、黄芪、鳖甲等1味中药组成,具有补肾填精、临标H上升5g有效。同时采用第三方编盲与第三方统计学处理。评价益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床疗效。结果显示以血红蛋白为疾病疗效的主要指标益髓生血颗粒治疗、、1周各时间节点疾病疗效,实验组总有效率分别第3页为6%、5%、58,对照组为99.%、14两为P0.H患者经益髓生血颗粒治疗、、12周后,实验组有效率分别为676461对照组分别为8.%、11.%、60两组比均为P0.1地贫患者经益髓生血颗粒治疗1周后实验组有效率分别为474757对照组分别为1%、%、%(两组比均为P0.01及实(吴奎华萍娟蕾敏王新梅柴立民冲莉玲)19月至20月,我们在广西南宁、百色、河池肾益髓法的代表方益髓生血颗粒治疗,累积治疗地中海贫血患者1,其中男性1,女性5例;年龄2~,1岁以下者8例;汉族3例,壮族1,瑶族例,布依族例;基因型:重型6例(重型复合血红蛋白者1例,中间型9例(中间型复合血红蛋白者3例。治疗时采用口服益髓生血颗(由中国中医科学院广安门医院研制的中药复方益髓生血颗粒,由山茱萸、制何首乌、熟黄、补骨脂、黄芪、鳖甲等1味中药组成,具有补肾填精、益气生第4页疗效标准》中对珠蛋白生成障碍性贫血的诊断标准,并参考第四,者染性疾非常明显提高(P0.间型9例患者治疗后除H上升(P0,其余RRHbF升均十分显著(P0.01患者临床症状的明显改善与血液指标的升高有非常好的一致性;1地中海贫血患者中有效1,无效1例,总有效率92.90%对1
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