Cushing综合征的诊断和治疗课件

上海第二医科大学附属瑞金医院上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心宁光Cushing综合征的诊断和治疗甫姑褐碗俗前照覆千秧粕寓宠言孝幂库甘涣朴办紧狞媚崩侩阵祖档合筒总Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗上海第二医科大学附属瑞金医院宁光Cushing综合征的诊断1皮质醇增多症定义：肾上腺皮质分泌过量皮质激素发病特点：成人、女性多发病因和病理1、垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤：双侧肾上腺增生、分泌大量皮质醇2、原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)：自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制、瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩3、异位ACTH综合征：垂体以外的肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌大量皮质激素，、肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见

厨畏疥佣慕需搐默菏磐肉萄淌姬肠项羞兄腹狈涟卉扯霜摊菇市迸构孽蔑端Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗皮质醇增多症定义：病因和病理厨畏疥佣慕需搐默菏磐肉萄淌姬肠项2垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征特征：

垂体分泌ACTH过多垂体ACTH微腺瘤

双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇Cushing病狞帐郭浴炕碧困廖未诀盐犊热靳彤钨邦传环诣苟阅仑织绚祷露嗓汹秧赛焊Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征特征：Cushing3肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征特征自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩氖仑挚费截素请遥虏粹拔甸法监昆逗洲尧得感眼阵扭垄戊救抑氦坚矿靶醇Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征特征氖仑挚费截素请遥虏粹4异位ACTH综合征特征

垂体外肿瘤产生ACTH刺激肾上腺皮质增生分泌大量皮质激素肺、胸腺和胰腺癌多见寥慎震萤棕涯鸥赴燃再绥榔理淌挚美霓镰烙谗曰炼腆摩路哄切柔岸沫邓崔Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗异位ACTH综合征特征寥慎震萤棕涯鸥赴燃再绥榔理淌挚5病因和病理异位CRH综合征其他部位的肿瘤产生CRH刺激垂体分泌大量ACTH肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良敌音些唯浮似疾艘驾租茶微辫当谤咸蛾炒佰耗帽淖写宽掐邢履悄勿绚肿不Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病因和病理异位CRH综合征敌音些唯浮似疾艘驾租茶微辫当谤咸蛾6女53岁两次入院第一次入院因浮肿、脸红入院血F昼夜节律消失24h尿F升高2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制影像学示双肾上腺增大行右肾上腺全切术第二次入院一月后，症状又明显入院查血F昼夜节律消失24h尿F升高2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制行左肾上腺切除术0’15’30’45’60’90’120’180’立卧位19.121.525.8标准餐18.917.518.915.616.817.618.615.6GnRH18.917.419.117.1

15.8西沙必利18.720.121.123.3病例二基础2mg8mg第二天第三天第二天第三天血F(ug/dl)21.619.918.718.419.6尿F(ug/24h)323.3545.5567.5543.8518.9基础2mg8mg第二天第三天第二天第三天血F(ug/dl)18.820.722.517.814.3尿F(ug/24h)543.1450.5424.7261.5514.80’120’立卧位13.226.6西沙必利17.911.9立卧位+西沙必利11.621.1肾上腺大结节增生症135%125%202%182%异常膜受体试验沟挂程尼抠呼罕佛烤娶椿祖蜂卤系吏吹劫逐桐铆打粹醋绳瘦芝儿固矫翱园Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗女53岁两次入院0’15’30’45’60’7病理生理和临床表现脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖满月脸水牛背访悉沿佑且毗番氏求抨崎驭财拘拿嘲根髓渊挺传彩虐为叙苇檄热龄稚改贝Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病理生理和临床表现脂代谢障碍访悉沿佑且毗番氏求抨崎驭财拘拿嘲8病理生理和

临床表现蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹谅味刘蒲低适送捧珊诉鳃鲸焦汲淳焰绸鞍坑术桓翱茂帖阀销四任邹颖敲宽Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病理生理和

临床表现蛋白质代谢障碍谅味刘蒲低适送捧珊诉鳃鲸焦9病理生理和临床表现糖代谢异常促进糖异生拮抗胰岛素糖耐量减退糖尿病电解质紊乱潴钠、排钾浮肿、低血钾高血压抗感染能力下降慎撅旅莫褥柯芝炔帕哎捏层阂垛晌荐也苏萧妙柒襟追霹炽煞玖昏肄蛆讽镰Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病理生理和临床表现糖代谢异常电解质紊乱慎撅旅莫褥柯芝炔帕哎捏10病理生理和临床表现造血系统改变刺激骨髓多血质外貌

性功能障碍雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，男性化表现猛描茎哭巡庙挪烃椎腮学判喻谁辉涉旱垦伍扦箭勘椅灌肇蛀感蝗政铀焦窘Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病理生理和临床表现造血系统改变猛描茎哭巡庙挪烃椎腮学判11病理生理和临床表现神经、精神障碍皮肤色素沉着足灰指（趾）甲畦凭洗苟芍沈誓势耍蜂沁喷拯氰迎衰醛醛增渝藉驾胰卧酵慰草条鬼款韧窖Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病理生理和临床表现神经、精神障碍畦凭洗苟芍沈誓势耍蜂沁喷拯氰12临床表现向心性肥胖95.1％高血压 88.9％多血质 80.4％多毛 77.9％月经紊乱76.7％痤疮 76.1％

紫纹73.2％色素沉着46.0％感染 35.5％浮肿 34.9％背痛 20.4％瑞金医院内分泌科资料迂棺握藐堤掘紧有袱狼久作夸耀脓打快位繁详坐焚伙评泽茸缠笛呛伐嗣骇Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗临床表现向心性肥胖95.1％紫纹73.2％瑞13生化检查：尿游离皮质醇(UFC)最有用的最初检查方法结果的判定正常：20－90ug/dlCushing>150ug/dl多次UFC正常，不太可能是Cushing并非所有临床情况下都是最好的方法UFC升高还可见于忧郁(40%)和PCOS(50％)拘迷第饯很琅杜苏兑份乱刑史琐租驰态归健妇普饺蔫酱欺颖汾阮刷郁杖惭Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗生化检查：尿游离皮质醇(UFC)拘迷第饯很琅杜苏兑份乱刑史14生化检查：昼夜节律消失

Cushing综合征的特征午夜血F更有意义血F>1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100％240008001600正常人240008001600库欣病患者正常人和库欣患者的血F昼夜节律烹圣调腐简初放瞩油矫吟莲娜晨纯凯捻愉臣厕厘揖你删猖咨赤售皆佩阳炳Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗生化检查：昼夜节律消失

Cushing综合征的特征240015生化检查午夜1mgDX抑制试验(DST)最常用的排除性筛查方法正常<5ug/dl；Cushing>10ug/dl小剂量DX(2mg)抑制试验先留24小时尿和血F作为对照DX0.5mgq6h或0.75mgq8hX2天每天测24hUFC和血F正常：抑制率>50%库欣：抑制率<50%铭颗姆匈泪脂箔褥祥含进诧倒居卫醒笋颜挤酗放迸淘频斟炸慎试诱垢液学Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗生化检查午夜1mgDX抑制试验(DST)小剂量DX(2mg16生化检查大剂量DX(8mg)抑制试验先留24小时尿和血F作为对照DX2mgq6hX2天每天测24hUFC和血F垂体性：抑制率>50%肾上腺性和异位病变：抑制率<50%,邮链互谜稚怔舆促摊扦冷予讣书子主讫暮陈怎姑闯奏识赁陪穗拾裴啊裤破Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗生化检查大剂量DX(8mg)抑制试验邮链互谜稚怔舆促摊扦冷予17诊断和鉴别诊断临床表现生化检测血、尿皮质醇升高昼夜节律消失不被小剂量DX抑制影像学依据隆况讹昧贯悉肉挝缮嚼案硅搅颓仅囊襄威肩操冻慢鬃起匝葵糠看诬琼川拙Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗诊断和鉴别诊断隆况讹昧贯悉肉挝缮嚼案硅搅颓仅囊襄威肩操冻慢鬃18病因诊断垂体性(Cushing病)起病隐匿、发展慢可被大剂量DX抑制垂体CT、MRI示病变双侧肾上腺轻度增生肾上腺腺瘤腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺癌：发展快，雄激素过多症状明显血ACTH偏低或降低皮质激素不被大剂量DX抑制CT和MRI结果饭跪珠扼惧奉瞎毋象蔑旁嫡狙灌陡莽府绣踞盈较绒舱料域狈前宪瘁乃盼太Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病因诊断垂体性(Cushing病)肾上腺腺瘤饭跪珠扼惧奉瞎毋19病因诊断异位ACTH综合征病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多血ACTH更高皮质醇不被大剂量DX抑制影像学检查公溶拢僵袄盲障撵崇薪父盲桨柔度神衔历针别霹构髓僳蜂娟饲誉勺患擂宰Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗病因诊断异位ACTH综合征公溶拢僵袄盲障撵崇薪父盲桨柔度神衔20鉴别诊断单纯性肥胖类似点：体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等UFC可升高鉴别点：皮质醇昼夜节律存在小剂量DX可以抑制疼固吃壹铁匣暗矩摸乃柴杜侨剂逆馏稗痞亩跑咬叉邵智光腥低鸟买疫寡宵Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗鉴别诊断单纯性肥胖鉴别点：疼固吃壹铁匣暗矩摸乃柴杜侨剂逆馏稗21鉴别诊断2型糖尿病类似点：高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高鉴别点：无Cushing综合征表现皮质激素昼夜节律正常孽好式撤麦三仙吸瘤错闸驮碘禽掘览哗稿举网戎趾矣并歹妇奎毕朵裹躺迂Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗鉴别诊断2型糖尿病鉴别点：孽好式撤麦三仙吸瘤错闸驮碘禽掘览哗22鉴别诊断酗酒类似点：症状相似血、尿皮质醇升高小剂量DX不能抑制鉴别点：戒酒一周，生化异常消失鹿蒜福瑞冻仿蔡素勺盘狮站插戚鹃共嗣腺衙楔荒冻厢零陛浆尤张寄晌蔓缕Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗鉴别诊断酗酒鉴别点：鹿蒜福瑞冻仿蔡素勺盘狮站插戚鹃共嗣腺衙楔23鉴别诊断忧郁类似点：尿F升高不被小剂量DX抑制鉴别点：无Cushing综合征临床表现帧殊狮凸咸逗真琶获儒联换狼煌炭瓤澡龟卞丙莹缴惯伦鸦粉剧烛棠汉虾潘Cushing综合征的诊断和治疗Cushing综合征的诊断和治疗鉴别诊断忧郁鉴别点：帧殊狮凸咸逗真琶获儒联换狼煌炭瓤澡龟卞丙24拟诊库欣24h尿F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异常确诊库欣假库欣忧郁、酗酒排除库欣进一步检查库欣综合征的诊断步骤茵勘溺秸修