神经元核内包涵体病NIID课件_第1页
神经元核内包涵体病NIID课件_第2页
神经元核内包涵体病NIID课件_第3页
神经元核内包涵体病NIID课件_第4页
神经元核内包涵体病NIID课件_第5页
已阅读5页，还剩11页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

Neuronal

Intranuclear

Inclusion

Disease(NIID)

神经元核内包涵体病1NeuronalIntranuclearInclusio概述NIID是一种以中枢、外周、自主神经系统以及内脏器官内嗜酸性透明包涵体为特征的慢性进行性神经退行性变异质性疾病：多种临床表现（CNS+PNS+自主神经）以往生前诊断困难（尸检+直肠活检+神经活检），目前可皮肤活检确诊2概述NIID是一种以中枢、外周、自主神经系统以及内脏器官内嗜33肌无力感觉紊乱自主神经损伤呕吐膀胱功能障碍晕厥瞳孔缩小痴呆震颤强直共济失调行为异常全面强直意识障碍亚急性脑炎4肌无力4病理嗜酸性透明包涵体核周直径1.5-10μm的圆形泛素阳性P62阳性电镜：无膜致密纤维组织构成散发型同家族型的相同痴呆亚组同肌无力亚组相同尸检同皮肤活检所见相同5病理嗜酸性透明包涵体566皮肤病理皮肤：脂肪细胞、纤维母细胞、汗腺细胞取材部位：外踝上方10cm处取材阳性率较高真皮下取材，更多汗腺组织免疫荧光双标敏感性和特异性较高7皮肤病理皮肤：脂肪细胞、纤维母细胞、汗腺细胞7包涵体的主要分布中枢神经系统广泛存在于大脑皮质、基底节区、脑干、小脑和脊髓的神经元和星形胶质细胞中周围神经系统交感神经节、背根神经节、肠肌丛神经节、施旺氏细胞非神经组织除骨骼肌、肝细胞外的很多体细胞8包涵体的主要分布中枢神经系统899核内包涵体分布10核内包涵体分布101111影像MRI特异性征象：皮髓交界处DWI高信号，随疾病进展沿着皮髓交界处延伸，但不会深入白质。一般从额叶开始，额→顶→颞→枕可用于诊断T2以及FLAIR白质高信号对称额叶较重无特异性相应区域T1低信号侧脑室扩张12影像MRI特异性征象：皮髓交界处DWI高信号，随疾病进展沿着MRI13MRI13141499

人人文库> 全部分类> 教育资料 > 课件下载

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论