地中海贫血诊治新近展课件

地中海贫血诊治新近展56、死去何所道，托体同山阿。57、春秋多佳日，登高赋新诗。58、种豆南山下，草盛豆苗稀。晨兴理荒秽，带月荷锄归。道狭草木长，夕露沾我衣。衣沾不足惜，但使愿无违。59、相见无杂言，但道桑麻长。60、迢迢新秋夕，亭亭月将圆。地中海贫血诊治新近展地中海贫血诊治新近展56、死去何所道，托体同山阿。57、春秋多佳日，登高赋新诗。58、种豆南山下，草盛豆苗稀。晨兴理荒秽，带月荷锄归。道狭草木长，夕露沾我衣。衣沾不足惜，但使愿无违。59、相见无杂言，但道桑麻长。60、迢迢新秋夕，亭亭月将圆。地中海贫血临床诊治进展海洋性贫血海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia)。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋直的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。校长是中小学校的领导核心。苏联教育家苏霍姆林斯基说：“校长领导学校，首先是教育思想上的领导，其次才是行政上的领导”[1]。要培育农村优秀教师，打造农村优质教育，研究农村中小学校长对校本教研的认识及发挥校长在校本教研中的作用，是从根本上解决农村教师专业发展的问题，也是保证新课程实验向纵深发展的新的推进策略。为深入了解农村中小学校长对校本教研的认识的现状与需求，笔者开展了面向罗城县农村中小学校长的问卷调查与访谈调研工作，为提出切实可行的促进农村中小学教师专业发展的对策提供支持。一、调查方法1.调查对象：调查对象为来我院参加为期十天校长培训的罗城县51位农村中小学校长，其中中学校长16人，小学校长35人。2.调查方式：采用问卷调查、个别访谈等方法。对抽查问卷信息用excel应用软件统计和分析，以百分数的方式呈现结果。3.调查内容：问卷调查以选择题、问答题形式呈现，主要包括校长对本学校开展校本教研的认识、遇到的困难以及结合所任教学校的实际，对开展校本教研的实践与思考这些内容。二、结果与分析1.农村中小学校长对校本教研认识的现状及分析表1数据显示，农村中小学校长对校本教研的作用、制度建设等方面有正确的认识，同时，也初步具备了正确的教育观念。但实际上校长“说出来的”并非他们自己的真正观念，而是书里说的理念或别人嘴里的观念，校长观念的转变不仅仅体现在得出的概念性结论上，更重要的是体现在观念支配下的行为上。农村中小学校长不能把这些正确的教育观念转化为自身的教育行为，就会严重制约教师的专业成长、有效课堂的构建、课题实验向纵深发展。因此，考评农村中小学校长对校本教研的认识，是了解并推进农村学校开展校本教研的首要条件。2.在校本教研活动开展中遇到的困难及分析通过访谈了解到，一些中小学校长也想开展校本教研活动，但由于受主客观条件的限制，教研活动开展很不正常。在开展校本教研遇到的五项困难调查中，排在困难第一、二位的是教师观念问题与专家引领问题，分别占56.1%和53.7%，排在第四、五位的是时间问题和资源问题，分别占51.2%和43.9%。这表明，困扰我们开展校本教研的最大困难是教师观念的更新与专家引领问题。3.农村中小学校长对校本教研活动开展的建议及分析在调查访谈中，校长们根据自己的学校实际，对校本教研活动的开展提出了一些好的建议。一是以课堂为载体，以教研组为单位，开展集体备课-教师上课-反思调整-重新上课-总结提炼等五个环节的校本教研模式；二是学校投入一定经费，购买教育书籍与订阅教学期刊，加强阅览室建设，规定教师阅读量；三是坚持开展每周一次的教研组学习活动；四是邀请教研员或本校骨干教师开展校本教研专题讲座。三、对策与建议充分了解了农村中小校长对校本教研认识的现状需求及期望，我们应该发挥校长在校本教研中的作用，以促进我国农村中小学教师的专业发展，从根本上提高农村地区的教育质量。1.农村中小学校长是校本教研的制度建设者作为学校制度建设者和决策者的校长，应确立“科研兴校”的办学理念，整合学校教导处、学科教研组和年级备课组的力量，利用学校现有的资源，在充分吸纳教师们意见的基础上，建立校本教研的培训机制、激励机制和保障机制。一是建立校本培训与研究制度。邀请教研员或高校教育理论工作者进行校本教研相关理论和具体操作知识的培训工作。让教师们明确自我反思、同伴互助、专业引领三大要素在校本教研的重要意义；明确课例研究的实践模式，帮助教师收获思想与方法，助推教师走向成功。二是建立集体备课与公开课制度。以“课例”为载体，围绕如何上好一节课展开研究，贯穿在备课组集体备课、设计、上课、说课、评课、教后反思等教学环节中，同伴相互沟通、相互启发，以文本式的教学设计和课堂教学展示为主要研究成果。三是建立学习型教研组，坚持每周一次的教育理论学习制度。学习理论所蕴含的反思与研究精神，旨在运用所学理论解决自己教学中的实际问题，更重要的是能对自己的实践加以反思，有助于教师用更广阔的视野来思考和实践新课程，从而提高教师的教学水平和专业素质。四是开展“四个一”专业素养提高活动：每学期读一本教育理论专著，每月阅读一本学科专业期刊，每月写一篇教学反思，每学年撰写一篇教育教学论文。教师读书、思考、研究的过程，也是其教学观念不断更新，教学行为和管理行为不断改善，教学水平不断提升的过程。五是构建教师专业团队，强调教师之间的专业对话和合作。教学经验丰富、教学成绩突出的教师可发挥传帮带的作用，使新教师尽快适应教师角色；骨干教师、学科带头人要强调团队协作精神，实现成功经验的共享，既借鉴和吸纳他人的经验，又反思和提升自己的经验，从而达到共识、共享、共进，实现教学相长和共同发展。六是根据本校教育经费实际，建立有利于教师专业成长的经费资助、表彰奖励、考核评价等制度。给教师以人文关怀，尊重和保护教师教学研究的积极性和创造性，增强教师的职业自信心，并建立与之配套的“教师常规工作考核表”，调动每一位教师从事教研的自觉性。总之，校长要创设良好的研修氛围，努力搭建教师成长的平台，促进教师群体奋发向上，追求自我专业发展。2.农村中小学校长是校本教研的专业引领者部分农村中小学校长将自己的职业角色定位在行政管理者上，实际上，校长是教师群体中的一员，也是校本教研制度的身体力行者、专业引领者。在课程改革中，校长应以一名教师的身份主动参与新课程改革，具体承担一定的教学或教学指导任务，深入学科教研组，通过听课、评课、师生座谈、课题研究等手段，了解学情、教情，与教师群体探讨、分析在新课程改革实施中遇到的问题与困惑，努力引领教师关注新情况，解决新问题，总结经验，指导教师科学实施课程，始终发挥自己的专业引领作用。校长身为校本教研的专业引领者，要树立终身学习的理念。一是注重教育类、专业类书籍的阅读，广泛地读书与思考，有利于校长用更深厚的文化底蕴来支撑教育教学，用更广阔的视野来审视与反思学校教研、培训制度的重建，思考与实践新课程的专业引领。二是用心做教育笔记，多读书，勤总结，善反思，这样才能形成自己富有个性的教育思想，并将自己先进的教育思想传递给每一个教师，更新教师群体观念。三是根据教学、教研的实际需要，整合学校教导处、学科教研组和年级备课组的力量，从课堂教学和教研活动两个系列规划研究专题供教师选择。校长要率先垂范，选择教研活动组织、管理方面的专题，开展行动研究。总之，建立以校为本的教研制度，校长是第一责任人，要懂业务、专业务、精业务、爱业务。通过校本教研，引领学校发展、教师发展，努力推进学校新课程实验向纵深发展。职业技术学校到农村进行社会实践是实施素质教育的重要途径。这是因为素质教育是在社会实践中孕育成长起来的，社会实践是最有力的政治思想素质教育和爱国主义，社会实践是最现实的专业思想教育，社会实践是提高学生各种能力的最有效的途径。在市场经济下，农村产业结构不断调整，规模经营不断发展，集约化程度迅速提高，农业向高产、高效、优质转化，农村经济逐步向种养一条龙、农工贸一体化发展，农村对科学技术的要求越来越高……所有这一切，都为农村职业技术学校人才的培养提出了更加严格的要求。因此农村职业技术学校应按照面向农村、面向农民、面向农业的办学思想对学生进行全面的教育，使学校培养的学生在德、智、体、美、劳诸方面全面发展，既有从事专业工作所需的基本知识和较强的实践技能，又有较强的岗位适应能力和开拓创新能力。近几年，我校组织学生去农村进行社会实践活动，充分证明，广阔的农村是实施职业技术学校素质教育的重要途径。首先，素质教育是在社会实践中孕育和成长起来的素质教育主要包括内在素质和外在素质。内在素质主要是人对世界、环境、人生的看法和意义，包括人的世界观、人生观、价值观、道德观等，也就是一个人对待人、事、物的看法，也可以称为人的“心态”。外在素质就是一个人具有的能力、行为、所取得的成就等。学校素质教育是对学生进行人生理想、科学世界观、正确的政治方向的思想教育。它包含国情教育、社会公德、职业道德、学生行为规范教育、爱国主义、社会主义、集体主义教育、艰苦奋斗教育及各种能力的培养等。其原型都来源于社会实践，学生只有通过社会实践才能真正体会到其丰富的内涵，收到最好的教育效果。素质教育离不开社会实践，社会实践是检验学校素质教育的有效方法之一。其次，社会实践是最有力的政治思想素质教育和爱国主义教育思想政治教育处于学校教育的重要位置，在学生中要加强建设有中国特色社会主义理论教育、爱国主义教育和改革开放的形势教育，引导学生树立正确的世界观、价值观。学生在课堂学习掌握马列主义、毛泽东思想、邓小平理论的基本立场、观点和方法，通过在社会实践这个大课堂中运用这些理论知识，认识和解决现实问题，使学生加深对社会主义初级阶段的理解，加深对改革开放成果的了解，加深对国情、省情、县情、民情的认识。在走访老红军、与农民促膝交谈等亲身实践中，受到了革命传统教育，提高了思想觉悟，亲眼看到和亲身体会到农村在建设有中国特色社会主义现代化建设中取得的巨大成就与美好前景，使学生更加坚定了共产主义信念，坚持改革开放，大大激发了学生的民族自豪感、自尊心和自信心，使学生更加热爱祖国，热爱家乡，坚定了为家乡建设添砖瓦的决心。第三，社会实践是最现实的专业思想教育在社会实践活动中，同学们深入到农村的田间地头为农民传授科技知识和排忧解难，利用集市日开设农业科技咨询服务台，发放科技知识传单，利用农闲时间举办农民科技夜校，使同学们亲身体会到了知识的重要性，科学技术是第一生产力的理论得到充分验证。通过社会实践，同学们学到的知识得到应用和巩固，同时深深感受到自己所学知识的有限，从而更加珍惜在校学习的机会，进一步激发了学农爱农、立志兴农的专业思想。第四，社会实践是提高学生能力的最有效的途径1.自我教育和自我管理能力自我教育是指学生在已形成的思想品德基础上，进行自我评价、自我约束、自我控制。在社会实践活动中让学生通过自我管理，自我服务，达到学生自我教育的目的。尤其是在举办中小学文化补习班和农民科技培训夜校的过程中，同学们是以教育者的角色出现的，使学生自觉不自觉地意识到自己的一言一行，不仅反映出自己的素质和风貌，还代表着学校教育能力和水平的高低。学生自身素质高低和学校社会效应同等重要，在学生自觉严格要求自己的行为。遵纪守法，尊老爱幼，关心他人等活动中不但实现了自我教育，而且使自身素质的提高实现了一次飞跃。2.创新精神和创新能力现代社会更加需要具有创新意识的创造性人才。创造型人才必须具有创新精神和创新能力，学校要通过教育创新和知识创新来培养学生的创新能力。在社会实践活动中，学生离开了家长，离开了老师，要独立面对很多问题，这就要求学生们必须适应各种环境，承受各种压力，坚定方向，以执着追求、锐意进取的精神，积极想办法、出点子，解决在活动中遇到的各种问题，在学生们的高度责任感和自信、自强的意志下，不但使活动能够顺利完成，而且在实践中锻炼了自己，磨练了意志。3.竞争能力职业技术学校毕业生面对的是充满竞争的社会，因此，竞争能力高低，决定他们在优胜劣汰的社会环境中创业成功与否，培养竞争能力，可促使学生创新精神和开拓思想的形成。社会实践给学生深入到市场经济的前沿提高了良好的机会，使学生感受到了竞争的真实场面，促使他们树立竞争意识和敢于标新立异的精神，使他们认识到只有掌握新知识，运用新技能，解决新问题，才能在充满竞争的社会中立于不败之地。另外，社会实践培养了学生的组织管理能力，语言表达能力，乐于助人、诚实待人的品质，坚忍不拔的意志和艰苦奋斗、团结协作的精神。职业技术学校到农村去进行社会实践活动是引导和推动学生走学习与实践相结合的正确道路的有力措施，是促进教育与生产劳动相结合，完善学生知识结构，深化专业知识，发挥智力、科技优势，为经济建设做贡献的有效形式。无论学校还是学生都应把它看作是“受教育、长才干、做贡献”的锻炼机会，积极投身到社会实践中去，全面提高自身素质，真正成为合格的、全面发展的专业人才。地中海贫血诊治新近展56、死去何所道，托体同山阿。地中海贫血1地中海贫血临床诊治进展地中海贫血临床诊2海洋性贫血海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia)。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋直的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。海洋性贫血3THALASSAEML地中海贫血,也称海洋性贫血是世界上种常见遗传性血液病,但不传染.地中海-最早是在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现的,所以称为“地中1952THALASSAEML4贫血的发病机制1)红细胞生成减少造血干/祖细胞异常,如再生障碍性贫血,恶性血液病造血调节异常,如慢性病贫血造血原料缺乏,如缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血2)红细胞破坏过多,如溶血性贫血(地中海贫血)(红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短)120天个月3)失血性贫血,分急性和慢性贫血的发病机制5地中海贫血1类型Q-地贫:正常α-珠蛋白合成减少的Hb病β-地贫:正常β-珠蛋白合成减少的Hb病qβ地贫:正常aβ珠蛋白合成均减少的Hb病地中海贫血6β-地中海贫血(1)发病机制β-珠蛋白基因突变(90%为该原因)β-珠蛋白基因缺失β-地中海贫血7溶血机制β-珠蛋白合成减少,-珠蛋白合成正常二者结合后,-珠蛋白过剩→过剩的a链珠蛋白不稳定,聚集成α-珠蛋白包涵体→粘附于红细胞膜上→红细胞变形性下降→无法通过脾窦壁孔→停留在脾索→血管外溶血。游离-珠蛋白不稳定,易氧化→自由基生增加一氧化红细胞膜蛋白脂质→红细胞膜结构破坏→溶血。溶血机制8Rocuood6-ElobinsymthesIssolublen-eisbinagregateFewaeralAgRegaterodsellsneplaeRocuood6-ElobinsymthesIs96-THAASGEMIARecupadB-rlooins/rinesInsolUblen-gwbinaggregateNormalerythroblastAbnomalerythroblastFwwy→DaeTissueenolaErythtopaietnSKeletaldeformities6-THAASGEMIA10(2)临床特点重型中间型轻型遗传学纯合子双重杂合子纯合子双重杂合子杂合子杂合子临床严重性++++++土/0输血定期不需要0铁负荷+++++++++±骨骼改变+++++++0+/0脾肿大黄疸贫血70gL70~100g/L>100gL小细胞增多低色素十十+++十靶形红细胞10%~35%++网织红细胞HbA5%~15%零或存