红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件

溶血贫同济医院血液科梁爱斌溶血贫1概念溶血(Hemolysis)溶血性疾病(Hemolyticdisorders3、溶血性贫血(Hemolyticanemia)4、溶血性黄疸(Hemolyticicterus)概念2二、临床分类按发病机制分红细胞自身异常性溶血性贫血红细胞膜异常性溶血性贫1.遗传性红细胞膜缺陷获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(⊕PⅠ)锚连膜蛋白异常)遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血戊糖磷酸途径酶缺陷G6P缺乏无氧糖酵解途径酶缺陷(三)珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血1.遗传性血红蛋白病2,血红素异常二、临床分类3红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血原发性和继发性同种兔疫性溶血性贪血血型不符的输血反应新生儿HA等)血管性溶血性贫血1·血管壁的异常瓣膜病人工瓣血管炎2.微血管病性溶血性贫血/TP/HsDC败血症3.血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿(三)生物因素蛇毒疟疾黑热病(四)理化因素大面积烧伤药物红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血4按溶血发生的部位分类1.原位溶邮:巨幼贫MDS特点:无脾大黄疸不明显网织红细胞指数<0管外溶血:遗传性球形红细胞增多症免疫性溶血特点:脾大黄疽\胆石症网指3.血管内溶血:PNH血型不合输血行军性血红蛋白尿特点:血红蛋白尿含铁血黄素尿破碎红细胞4.混合部位溶血原位和血管外溶血珠蛋白生成障碍性溶血病血管内和血管外溶血G6PD缺乏症按溶血发生的部位分类5发病机制细胞破坏血红蛋白降解途径细胞膜破坏●血管内溶血支架缺陷血管外溶血●脂蛋白缺如免疫介导●原位溶血锚连蛋白异常●膜通透性改变骨髓造血代偿增生●HB结构异常粒红比倒置酶活性异常各期红细胞形成黄髓转化为红髓机械作用髓腔扩大皮质变薄髓外造血发病机制6三、临床表现急性溶血慢性溶血见于异型输血、AIHA、PNAIA海洋性贫血头痛、寒颤、高热、血红蛋白尿贫血、黄疸、肝脾大黄疸无周围循环衰竭可有周围循环衰竭多无肾功能衰竭可有肾功能衰竭三、临床表现7四、实验室检查四、实验室检查8溶血的依据提示溶血的实验室检查(二)提示骨髓代偿性增生的实验室检查三)提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检査溶血的依据9红细胞破坏的实验室检查血管外溶血血管内溶血高胆红血症:①以间接胆红高血红白血症:大量溶时,高素↑为主,②胆红素高低与血达10004,(正常1-10mg)血清结合珠蛋白↓:由肝脏产生的红蛋白分解程度与肝清除胆红结合珠蛋白用于转运血红蛋白素能力有关。质细胞能迅速清除该结合体胆原排除增多:①粪胆原排工蛋白尿:血红蛋白肾阈代表结除量达00100(或更多)合珠蛋白结合血红素能力与肾小管重吸收功能,当游离血红蛋白过多(正常40-280mg/日时(>1300mg/L)可出现血红蛋白尿胆原增多:①急性溶血明尿显增加:②慢性溶血尿胆原仅含铁血黄素尿:多见于慢性溶血时,因肾曲小管分解血红蛋白为叶啉铁在肝功能不良时增多及珠蛋白,而过多铁以铁蛋白或含铁血黄素沉积上皮细胞内,细胞脱红细胞破坏的实验室检查10红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件11红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件12红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件13红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件14红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件15红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件16红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件17红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件18红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件19红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件20红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件21红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件22红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件23红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件24红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件25红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件26红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件27红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件28红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件29红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件30红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件31红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件32红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件33红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件34红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件35红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件36红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件37红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件38红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件39红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件40红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件41红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件42红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件43红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件44红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件45红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件46红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件47红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件48红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件49红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件50红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件51红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件52红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件53红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件54红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件55红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件56红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件57红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件58红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件59红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件60红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件61红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件62红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件63红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件64红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件65红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件66红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血课件