caroli病ct诊断专题知识讲座

caroli病ct诊断专题知识讲座caroli病ct诊断专题知识讲座第1页概述Caroli病又称交通性海绵状肝内胆管扩张症、肝内胆管先天性扩张为常染色体隐性遗传性疾病，胚胎发育过程中胆管发育异常所致以肝内胆管囊状扩张为其特征，病变范围可累及肝脏一个段、叶甚至整个肝脏临床少见胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第2页最早由Vechell和Stevens及McWhorter分别于1906年和1939年就报道过此种病例1958年Caroli等对此病特征性表现首次进行了详细描述，故此命名胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第3页Caroli等最初描述有以下4点：节段性肝内胆管扩张为特点伴发肝内胆管结石及胆管炎不伴有门脉周围纤维化、肝硬化及门脉高压常伴有肾脏小管扩张或其它形式肾脏囊性疾病胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第4页临床该病临床症状不经典可起病于任何年纪，临床上以青少年居多，主要表现为右上腹疼痛、发烧、黄疸、肝脾肿大等，个别病例表现为Charcot三联症胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第5页病理肝内胆管单个、多个圆形或梭形膨大，扩张胆管走行迂曲，呈“蛇游动形”，近肝门部胆管因分支众多，可呈丛状或树枝状“囊肿”上端与肝内胆管相通，下端胆管无扭曲、狭窄有伴行门脉，为其特征性改变显著肝内胆管扩张，形似多囊肝，二者不一样在于囊内液体成份-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第6页病理Ⅰ型（单纯型）：单纯肝内胆管扩张，周围肝实质正常，不影响门脉系统；常伴有胆管结石、胆管炎及肝脓肿Ⅱ型（汇管区周围纤维化型）：多半有先天性肝脏纤维化，表现为肝内末端胆管扩张伴胆小管增生，门脉间隙区和肝小叶周围广泛纤维化，引发显著肝脏纤维化和门脉高压不伴有结石或胆管炎两型均可伴有肾小管扩张和髓质海绵肾文件报道我国以Ⅰ型为主-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第7页发病机理完全或个别由肝板重塑停顿或紊乱引发胚胎发育时肝板围绕中央静脉呈放射状排列，形成肝小叶，胎儿后期逐步演变为单层肝细胞。以后发育为双层板状结构并发育为原始肝内胆管。吸收重塑时形成包绕门脉网状胆管系统，吸收重塑停顿或紊乱造成肝内胆管发育停滞在胚胎水平，膨大原始胆管残余，呈囊样改变。肝板重塑次序从肝门向周围进行，先发育为肝脏大胆管，然后肝段胆管，最终为胆小管。胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第8页Ⅰ型是近端大肝内胆管肝板重塑停顿或紊乱Ⅱ型为近端肝内胆管和远端细小肝内胆管肝板重塑停顿，后者造成纤维化发生重塑不一样阶段肝板发育异常所致先天性肝纤维化和Caroli病可单独或合并存在，这些疾病是以不一样程度胚胎肝内胆管连续存在、纤维化、肝内胆管扩张为特征，假如重塑影响到整个肝脏胆管树，即发展为Caroli综合症胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第9页CT表现肝脏形态正常或体积略增大肝内胆管呈多发性、节段性、大小不等囊状扩张，分布以肝脏外围和右叶为主，少数可累及整个肝脏有小胆管与扩张胆管相连“中心点征”，为此病较特征性表现，病理基础为门脉分支被先天发育异常胆管包绕所致扩张胆管内可见小结石，胆管壁可增厚，少数病人合并肝脓肿，膈下脓肿等；Ⅱ型病例，可见肝硬化及门脉高压表现胆囊及胆囊管未见受累胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第10页胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第11页胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第12页胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第13页Ⅰ型-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第14页Ⅰ型caroli病ct诊断专题知识讲座第15页男，18岁，Ⅱ型伴髓质海绵肾caroli病ct诊断专题知识讲座第16页中心点征caroli病ct诊断专题知识讲座第17页caroli病ct诊断专题知识讲座第18页男，5岁，Ⅱ型伴髓质海绵肾caroli病ct诊断专题知识讲座第19页判别诊疗多发性肝囊肿圆形、均匀水样密度分布无规律彼此不相通、与胆管不通无中心点征普通不并发胆管结石、胆管炎胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第20页caroli病ct诊断专题知识讲座第21页caroli病ct诊断专题知识讲座第22页-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第23页胆管癌或胆管结石所致肝内胆管扩张有责任病灶，肝门区软组织结节、肿块或阻塞胆管结石扩张胆管呈枯枝样无中心点征胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第24页-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第25页男，77岁caroli病ct诊断专题知识讲座第26页同一病例caroli病ct诊断专题知识讲座第27页原发性硬化型胆管炎胆管壁不规则增厚肝内外胆管均扩张扩张程度相对较轻，非囊性常显示肝内胆管各自孤立梗阻-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第28页-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第29页-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第30页-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第31页髓质海绵肾medullaryspongekidney，MSK-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第32页髓质海绵肾（medullaryspongekidney，MSK）临床少见，发病率约1/5000被认为先天性、非遗传肾发育异常通常累及双侧肾脏，亦可局限于单一锥体或节段特征为肾锥体乳头管和集合管呈梭形或小囊状扩张并伴发感染和尿路结石形成局限于髓质肾椎体乳头个别肾脏体积正常，或轻度增大，乳头管及集合管囊状扩张使肾髓质呈海绵状改变，故有此名-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第33页-8-29胜利油田中心医院CT检验科肾脏正常解剖caroli病ct诊断专题知识讲座第34页病变局限在髓质，髓质远端集合管扩张形成小囊和囊样空腔而与肾盏相连处直径正常或相对缩小-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第35页发病机制肾乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌作用，这种结构组织肥厚、过紧，可造成管道呈囊状扩张，病理上扩张集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围,形成囊大小不一，多在0.1-0.6cm之间因为解剖异常引发局部尿液滞留而使尿盐沉积在囊状扩张集合管或乳头管内。并发感染和出血时促进结石形成-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第36页CT平扫肾脏大小形态正常，无肾盂、肾盏积水征；病情较重者肾皮质、髓质结构含糊，集合系统紊乱,可见锥体内条纹状、小囊状低密度影肾锥体内小结石围绕诸肾小盏，可单发或多发，呈散在、簇集成团或抱环状，普通钙化较小，多呈点状钙化点区常见类圆形或不规则状低密度灶，边界欠清-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第37页-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第38页-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第39页CT增强扫描肾实质显著强化，反而使肾小盏外围钙化不显著，而邻近低密度灶显示清楚，有甚至可见囊状扩张扩张肾集合管内有条纹状、刷状、小囊状或扇形造影剂浓聚，高密度结石位于扩张肾集合管内，个别可被高密度造影剂掩盖个别病例肾实质内有多发小囊肿-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第40页-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第41页-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第42页源自网络-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第43页-8-29胜利油田中心医院CT检验科Unenhancedvolumerenderedcoronalimageoftheleftkidney(Left)demonstratestwosmallcalculiinthelowerpoleoftheleftkidney(arrow).Enhancedmaximumintensityprojectionimageo