vsdpda伴重度肺动脉高压外科

vsdpda伴重度肺动脉高压外科vsdpda伴重度肺动脉高压外科第1页诊疗经过vsdpda伴重度肺动脉高压外科第2页病史与查体患者女性，15岁，主因“发觉心脏杂音13年”以“先天性心脏病、膜部室间隔缺损、动脉导管未闭”收入我院心外科。既往史：无特殊。个人史：无特殊。家族史：否定家族性遗传病史。入院查体：T:36.2℃、P:90次/分、R:20次/分、BP:90/57mmHg；体重31kg，身高145cm；心前区未触及显著震颤，胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期Ⅱ/6级杂音，未闻及连续性杂音，四肢血压与血氧饱和一致。vsdpda伴重度肺动脉高压外科第3页主要辅助检验入院心电图：窦性心律、右室肥厚。胸部X线：肺动脉段显著膨隆，肺纹理显著增粗、紊乱，双肺血增多，心胸比0.5。心脏超声提醒：膜部室间隔缺损、约13mm，动脉导管未闭约9mm，均为双向分流，但以左向右分流为主，EF60％。vsdpda伴重度肺动脉高压外科第4页主要术前准备患者院外开始服用西地那非25mg每日三次，到入院时已服用1个月。入院后给予：1）连续吸氧；2）继续服用西地那非25mg每日三次；3）给予硝普钠连续静脉泵入，并依据外周血压调整剂量；4）口服地高辛、呋塞米。经上述准备3天后，行右心导管加吸氧试验、与心脏造影检验。vsdpda伴重度肺动脉高压外科第5页右心导管加吸氧试验右心导管结果：1）吸氧前：肺动脉压力118/56(76)mmHg、体循环压力153/68(96)mmHg、肺体血流比1.7:1、全肺阻力12.5wood；2）吸氧后：肺动脉压力103/46(64)mmHg、体循环压力155/70(98)mmHg、肺体血流比2:1，全肺阻力7.6wood。vsdpda伴重度肺动脉高压外科第6页心脏造影结果vsdpda伴重度肺动脉高压外科第7页术前诊疗先天性心脏病膜部室间隔缺损动脉导管未闭重度肺动脉高压心脏不大窦性心律心功效2级（NYHA）vsdpda伴重度肺动脉高压外科第8页手术经过患儿在全麻体外循环下行先天性心脏病矫正术，取胸骨正中切口，首先游离并双重结扎动脉导管，常规建立体外循环后，取右房切口，经此切口显露膜部室缺，使用涤纶补片修补室缺，手术过程顺利。vsdpda伴重度肺动脉高压外科第9页术后治疗经过呼吸机辅助呼吸24小时，脱离呼吸机顺利；使用呼吸机期间，给予充分镇痛、镇静、肌松治疗；术后连续吸入NO、浓度10ppm，脱离呼吸机后继续给予NO吸入、浓度10ppm，术后第二天逐步停顿NO吸入；脱离呼吸机后开始给予西地那非25mg口服每日三次；术后第四天开始下地活动，术后第五天转出ICU，术后第九天顺利出院。vsdpda伴重度肺动脉高压外科第10页术后治疗经过术后胸片（右图）与术前胸片（左图）比较1）心影增大，恢复正常大小；2）肺动脉段回缩，右下肺动脉变细；3）肺血降低。vsdpda伴重度肺动脉高压外科第11页诊疗经过病例讨论vsdpda伴重度肺动脉高压外科第12页病例讨论室间隔缺损与动脉导管未闭分别是在心室水平与大动脉水平存在缺损、造成左向右分流，主要血流动力学表现是肺动脉高压形成。早期以动力性肺动脉高压为主，但如未能及时有效治疗，会逐步形成解剖性肺动脉高压，最终造成双向分流、甚至右向左分流，丧失手术机会，临床出现紫绀、以及心衰表现，严重影响患者生活质量与预期寿命。该患儿同时合并有室间隔缺损与动脉导管未闭，入院时已存在严重肺动脉高压、显著增加了手术风险，所以在围手术期判断是否还存在手术机会、以及有效地降肺动脉压力治疗是关键。vsdpda伴重度肺动脉高压外科第13页病例讨论经过以下征象能够初步判断重度肺高压患者手术机会：1）有紫绀、右心衰症状，手术机会小；2）心脏杂音减轻、甚至消失，震颤消失，手术机会小；3）心电图提醒双心室肥厚、或者右心室肥厚，手术机会小；4）胸片心影变小，肺动脉呈“枯树残根状”表现，外带肺血降低，手术机会小；5）经过降肺动脉压力治疗后，上述表现有改进，说明患者可能存在手术机会，可深入行右心导管与吸氧试验检验筛选有手术机会患者。vsdpda伴重度肺动脉高压外科第14页病例讨论经过右心导管检验能够直接测量肺动脉压力，在各个心腔取血测量血氧饱和度，并利用Fick公式可计算肺循环血量、体循环血量，并深入计算出肺/体循环血流比、全肺阻力、肺小动脉阻力。所谓吸氧试验是指在吸氧前后重复右心导管检验，能够判断肺动脉高压可逆成份多少。右心导管相关公式：1）肺循环血流量=分钟耗氧量/（1-肺动脉血氧饱和度）*1.33*血红蛋白浓度2）体循环血流量=分钟耗氧量/（动脉血氧饱和度-混合静脉血氧饱和度）*1.33*血红蛋白浓度3）肺体血流比=（动脉血氧饱和度-混合静脉血氧饱和度）/（1-肺动脉血氧饱和度）4）全肺阻力（wood）=肺动脉平均压（mmHg）/肺循环血流量（L/min）5）肺小动脉阻力（wood）=（肺动脉平均压-肺毛细血管楔压）（mmHg）/肺循环血流量（L/min）注：经过患者年纪、体表面积查表得出分钟耗氧量。vsdpda伴重度肺动脉高压外科第15页病例讨论对于肺动脉高压，经过肺活检、基于肺血管病理改变能够进行Heath级，HeathⅠ级、Ⅱ级以及个别HeathⅢ级能够手术治疗。但因为肺活检临床实施困难，且肺血管病理改变并不均匀一致，肺活检结果常不能反应肺血管病理改变全貌，所以临床通常依据右心导管检验预计Heath分级、判断手术机会。结合该患儿心导管结果能够判断为HeathⅢ，且吸氧后肺循环阻力显著下降，所以术前判断还有手术机会。Heath分级病理改变肺动脉平均压肺、体血流比全肺阻力woodⅠ肌层增厚30-40mmHg0.453到5Ⅱ内膜增生40-70mmHg0.45到0.755到8Ⅲ纤维化增生50-80mmHg大于0.75大于8Ⅳ从样病变80-110mmHg大于36Ⅴ广泛纤维化Ⅵ纤维性坏死vsdpda伴重度肺动脉高压外科第16页病例讨论对于术前合并重度肺高压患者，术后要努力防止肺动脉高压危象，所谓肺动脉高压危象是指术后因为各种原因造成肺动脉压力急剧升高、造成急性循环衰竭。因为肺动脉高压危象一旦出现死亡率高达40%，所以主要以预防为主，包含以下办法：1）适当延长呼吸机使用时间；2）使用呼吸机期间，充分镇痛、镇静、肌松治疗；3）充分给氧，并维持适度过分通气；4）吸痰操作轻柔、快速；5）主动使用降肺动脉压力药品，包含吸入NO。vsdpda伴重度肺动脉高压外科第17页病例讨论针对先心病肺高压降肺动脉压力药品可分为以下几类：前列腺素类：前列腺素由血管内皮细胞分泌，能够拮抗血小板聚集、抗血管内皮细胞增殖，临床用药包含前列环素、伊洛前列素。内皮素受体拮抗剂：对肺高压患者检测显示出内皮素系统激活，在肺血管表面存在内皮素-1A、B两种受体，尽管激活内皮素B受体能够促进NO和前列环素释放以拮抗内皮素不良作用，但临床用药并没有显示出单独拮抗内皮素A受体优于拮抗A、B两种受体；临床用药包含波生坦，是一个内皮素A、B受体拮抗剂。5型磷酸二酯酶抑制剂：磷酸二酯酶是cGMP降解酶，抑制肺血管床磷酸二酯酶能够增加局部cGMP浓度，深入增加NO浓度；临床用药包含西地那非。vsdpda伴重度肺动脉高压外科第18页诊疗经过病例讨论病历总结vsdpda伴重度肺动脉高压外科第19页病例总结对于合并重度肺高压左向右分流型先天性心脏病外科治疗，术前应慎重判断是否存在