氨基酸代谢专题知识培训

氨基酸代谢专题知识培训氨基酸代谢专题知识培训第1页第一节

蛋白质营养作用NutritionalFunctionofProteins氨基酸代谢专题知识培训第2页一、蛋白质主要功效①维持组织细胞生长、更新和修补；②参加催化、运输和代谢调整；③提供能源。氨基酸代谢专题知识培训第3页二、氮平衡（nitrogenbalance）氮平衡状态进、出氮情况常见人群氮总平衡摄入氮=排出氮健康成年人氮正平衡摄入氮＞排出氮儿童、青春期青少年、孕妇及恢复期病人氮负平衡摄入氮＜排出氮长久饥饿、消耗性疾病患者氨基酸代谢专题知识培训第4页三、必需氨基酸人体营养需要，而又不能本身合成，必须由食物供给氨基酸。共8种：Val、Ile、Leu、Phe、Met、Trp、Thr、Lys。蛋白质互补作用混合食用营养价值较低蛋白质，则必需氨基酸能够相互补充，从而提升营养价值。氨基酸代谢专题知识培训第5页第二节

蛋白质消化、吸收与腐败Digestion,AbsorptionandPutrefactionofproteins氨基酸代谢专题知识培训第6页一、蛋白质消化胃蛋白酶胰液中蛋白酶：对肽键有一定专一性内肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶B小肠粘膜细胞中氨基肽酶和二肽酶。氨基酸代谢专题知识培训第7页

胰蛋白酶胰糜蛋白酶原弹性蛋白酶羧基肽酶原胰蛋白酶原肠激酶胰糜蛋白酶弹性蛋白酶原羧基肽酶氨基酸代谢专题知识培训第8页三、蛋白质腐败作用肠道细菌对未被消化蛋白质及其消化产物所起分解作用，称为腐败作用（putrefaction）。主要产物：NH3、胺类和一些有害物质。二、氨基酸吸收氨基酸代谢专题知识培训第9页第三节

氨基酸普通代谢GeneralMetabolismofAminoAcid氨基酸代谢专题知识培训第10页

蛋白质降解不依赖ATP过程依赖ATP和泛素过程泛素：是一个参加蛋白质降解小分子蛋白质。氨基酸代谢专题知识培训第11页氨基酸代谢库食物蛋白质经消化吸收产生氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白质降解生成氨基酸以及其它物质经代谢转变而来氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参加代谢，称为氨基酸代谢库（metabolicpool）。氨基酸代谢专题知识培训第12页氨基酸起源和去路

氨基酸代谢专题知识培训第13页一、氨基酸脱氨基作用转氨基氧化脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基氨基酸代谢专题知识培训第14页（一）转氨基作用（transamination）在转氨酶作用下，

-氨基酸氨基转移到

-酮酸

-碳上，生成对应氨基酸，而原来氨基酸则转变成

-酮酸。氨基酸代谢专题知识培训第15页

关键点：①反应可逆。②体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。③转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡哆醛是VB6衍生物。反应中起传递氨基作用。氨基酸代谢专题知识培训第16页

转氨基作用机制氨基酸代谢专题知识培训第17页体内主要转氨酶①丙氨酸氨基转移酶（alanineamino-transferase,ALT或glutamicpyruvictransaminase,GPT）：肝中活性最高②天冬氨酸氨基转移酶（aspartateamino-transferase,AST或glutamicoxalo-acetictransaminase,GOT）：心肌中活性最高临床意义氨基酸代谢专题知识培训第18页

氨基酸代谢专题知识培训第19页（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用

氨基酸代谢专题知识培训第20页关键点：①反应可逆。②L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或NADP+。③此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。④此酶为别构酶。此反应与能量代谢亲密相关。氨基酸代谢专题知识培训第21页（三）联合脱氨基作用在转氨酶和谷氨酸脱氢酶联合作用下，使各种氨基酸脱下氨基过程。它是体内各种氨基酸脱氨基主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸路径。氨基酸代谢专题知识培训第22页氨基酸代谢专题知识培训第23页Ala+

-酮戊二酸丙酮酸+GluGlu+NAD++H2O

-酮戊二酸+NADH+NH4+

Ala+NAD++H2O丙酮酸

+NADH+NH4+氨基酸代谢专题知识培训第24页（四）嘌呤核苷酸循环肌肉中脱氨基反应是一个特殊联合脱氨基作用氨基酸代谢专题知识培训第25页

嘌呤核苷酸循环氨基酸代谢专题知识培训第26页二、

-酮酸代谢

氨基酸代谢专题知识培训第27页脱掉氨基后

-酮酸可转变成：

-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循环中间产物PEP葡萄糖脂肪酸酮体氨基酸代谢专题知识培训第28页

生糖氨基酸：在体内能转变成糖氨基酸。生酮氨基酸：在体内能转变成酮体氨基酸。有Leu和Lys。生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。氨基酸代谢专题知识培训第29页第四节

氨代谢MetabolismofAmmonia氨基酸代谢专题知识培训第30页氨起源去路氨基酸代谢专题知识培训第31页一、体内氨起源1.氨基酸脱氨基作用：是主要起源。还有少许胺氧化。2.肠道吸收氨：4g/日 ①蛋白质腐败作用 ②肠道尿素水解氨基酸代谢专题知识培训第32页

肠道对氨吸收与肠道pH相关：氨基酸代谢专题知识培训第33页3.肾小管上皮细胞泌氨

氨基酸代谢专题知识培训第34页二、氨转运氨是有毒物质，血中NH3主要是以无毒Ala及Gln两种形式运输。氨基酸代谢专题知识培训第35页

是肌肉与肝之间氨转运形式。意义：既使肌肉中氨以无毒Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸葡萄糖。（一）丙氨酸-葡萄糖循环氨基酸代谢专题知识培训第36页（二）谷氨酰胺运氨作用主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。氨基酸代谢专题知识培训第37页

Gln即是氨一个解毒形式，也是氨储存和运输形式。氨基酸代谢专题知识培训第38页三、尿素生成是体内解除氨毒主要方式。也是体内氨最主要去路。鸟氨酸循环又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环部位：肝细胞线粒体和胞液氨基酸代谢专题知识培训第39页试验依据以下：①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓，尿素↑；②加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑；③上述三种氨基酸结构上彼此相关；④早已证实肝中有精氨酸酶。氨基酸代谢专题知识培训第40页

氨基酸代谢专题知识培训第41页鸟氨酸循环详细步骤1.线粒体内反应步骤氨基酸代谢专题知识培训第42页

两步反应均不可逆；氨甲酰磷酸合成酶-Ⅰ(carbamoylphos-phatesynthetaseⅠ，CPS-Ⅰ)为变构酶，N-乙酰谷氨酸（N-AGA）为此酶变构激活剂；此阶段消耗2个ATP；氨基酸代谢专题知识培训第43页2.胞液内反应步骤氨基酸代谢专题知识培训第44页总反应式：NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O→尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸氨基酸代谢专题知识培训第45页

氨基酸代谢专题知识培训第46页鸟氨酸循环关键点①尿素分子中氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离NH3），另一个来自Asp；②每合成1分子尿素需消耗4个~P；③循环中消耗Asp可经过延胡索酸转变为草酰乙酸，再经过转氨基作用，从其它

-氨基酸取得氨基而再生；④精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合成限速酶。氨基酸代谢专题知识培训第47页高血氨症和氨中毒高血氨症肝昏迷氨中毒学说氨基酸代谢专题知识培训第48页第五节

个别氨基酸代谢MetabolismofSpecificAminoAcid氨基酸代谢专题知识培训第49页一、氨基酸脱羧基作用氨基酸脱羧酶辅酶是磷酸吡哆醛。氨基酸代谢专题知识培训第50页

胺是体内生理活性物质，主要在肝中灭活。氨基酸代谢专题知识培训第51页

由Glu脱羧生成。（一）

-氨基丁酸（GABA）氨基酸代谢专题知识培训第52页（二）牛磺酸由Cys氧化后再脱羧而生成。氨基酸代谢专题知识培训第53页（三）组胺由His脱羧生成。氨基酸代谢专题知识培训第54页（四）5-羟色胺（5-HT）由Trp羟化后脱羧而成。氨基酸代谢专题知识培训第55页（五）多胺是由鸟氨酸和Met参加生成。氨基酸代谢专题知识培训第56页二、一碳单位代谢一些氨基酸在分解代谢过程中产生含有一个碳原子基团，称为一碳单位（onecarbonunit）。一碳单位不能游离存在，常与FH4结合而转运和参加代谢。体内一碳单位有：甲基(-CH3)、甲烯基(-CH2-)、甲炔基(=CH-)、甲酰基(-CHO)和亚氨甲基(-CH=NH)。氨基酸代谢专题知识培训第57页（一）一碳单位与四氢叶酸四氢叶酸（FH4）是一碳单位载体，可看作是一碳单位代谢辅酶。其功效部位是N5和N10。氨基酸代谢专题知识培训第58页

四氢叶酸（FH4）氨基酸代谢专题知识培训第59页（二）一碳单位与氨基酸代谢一碳单位主要起源于Ser、Gly、His、Trp分解代谢。氨基酸代谢专题知识培训第60页

氨基酸代谢专题知识培训第61页（三）一碳单位相互转变

氨基酸代谢专题知识培训第62页（四）一碳单位生理功用主要是合成嘌呤和嘧啶原料。为体内甲基化反应间接提供甲基。叶酸缺乏磺胺药及抗代谢药氨基酸代谢专题知识培训第63页三、含硫氨基酸代谢Met循环Cys代谢氨基酸代谢专题知识培训第64页（一）Met代谢－－Met循环氨基酸代谢专题知识培训第65页

氨基酸代谢专题知识培训第66页

①SAM为活性蛋氨酸，SAM中甲基为活性甲基。SAM是体内最主要甲基供体。②N5-CH3-FH4是甲基间接供体。③转甲基酶辅酶为VitB12。氨基酸代谢专题知识培训第67页肌酸合成合成原料：Arg、Gly、SAM合成部位：主要在肝氨基酸代谢专题知识培训第68页（二）Cys代谢Cys是硫酸根主要起源。氨基酸代谢专题知识培训第69页PAPS生理功效：是体内硫酸根供体。氨基酸代谢专题知识培训第70页

四、芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸包含：Phe、Tyr、Trp。主要在肝脏分解代谢。氨基酸代谢专题知识培训第71页（一）Phe代谢氨基酸代谢专题知识培训第72页

反应不可逆。苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。Phe极少转氨基生成苯丙酮酸：苯酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。氨基酸代谢专题知识培训第73页（二）酪氨酸代谢

氨基酸代谢专题知识培训第74页

多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为儿茶酚胺。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成限速酶。酪氨酸酶也使Tyr羟化，先天缺乏酪氨