妊娠合并ITP专题知识专家讲座

妊娠合并免疫性血小板降低症既往亦称特发性血小板降低性紫癜发病率:0.11%~0.12%发病机制:各种本身抗体使得血小板生成和成熟障碍或破坏增多,最终造成血小板降低主要危害:抗血小板抗体可经过胎盘有引发胎儿或新生儿被动免疫性血小板降低甚至增加新生儿颅内出血危险妊娠合并ITP专题知识专家讲座第1页表现为外周血中血小板降低、骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍无显著脾脏肿大、可伴有皮肤黏膜出血妊娠合并ITP专题知识专家讲座第2页ITP与妊娠相互影响妊娠对ITP影响妊娠本身通常不影响本病病程及预后。但妊娠有使稳定型ITP患者复发或使活动型ITP妇女病情加重倾向。使ITP患者出血机会增多。ITP对孕产妇影响主要是出血。尤其是PLT<50*109L孕妇。自然流产和母婴死亡率均高于正常孕妇。妊娠合并ITP专题知识专家讲座第3页ITP对胎儿及新生儿影响因为部分抗血小板抗体能经过胎盘进入胎儿血循环，引发胎儿血小板降低，造成胎儿、新生儿血小板降低。严重者有发生颅内出血风险。血小板降低为一过性，脱离母体新生儿体内抗体逐步消失，血小板将逐步恢复正常。胎儿及新生儿血小板降低几率与母体血小板不一定成正比。妊娠合并ITP专题知识专家讲座第4页诊疗标准既往病史

除外其它原因检测抗原特异性本身抗体123诊疗并无特异性标准,主要是排除其它原因血小板降低妊娠合并ITP专题知识专家讲座第5页诊疗标准既往病史

妊娠合并ITP患者多数在妊娠前即有血小板降低病史在妊娠早期发觉血小板降低,血小板计数多数低于50*109/L且有出血症状妊娠合并ITP专题知识专家讲座第6页当前尚无确切检验可明确妊娠首发血小板降低病因，故妊娠期ITP诊疗为排除诊疗。当判别存在困难时，血小板计数<50×109/L者应按ITP处理。——年日本“妊娠合并特发性血小板降低性紫癜诊疗共识”妊娠合并ITP专题知识专家讲座第7页妊娠期首次发觉血小板降低时，推荐行以下检验(推荐级别2C)：(1)外周血全血细胞常规分析及血涂片：可了解血小板凝集情况，有没有破碎红细胞，白细胞有没有形态及数目异常。(2)肝、肾功效检验。(3)监测血压。(4)尿常规(蛋白、潜血、沉渣)。——年日本“妊娠合并特发性血小板降低性紫癜诊疗共识”妊娠合并ITP专题知识专家讲座第8页判别诊疗除外其它原因

在妊娠中期后发觉血小板降低时要除外：系统性红斑狼疮（SLE）抗磷脂综合征(APS)药品性和血栓性血小板降低症

注意与妊娠并发症相关血小板降低相判别：子痫前期HELLP综合征妊娠合并ITP专题知识专家讲座第9页妊娠期处理一旦妊娠普通无须终止，只有当严重血小板降低未获缓解者，在妊娠早期就需要用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。妊娠期间治疗标准与单纯ITP患者相同，用药时尽可能降低对胎儿不利影响。妊娠合并ITP专题知识专家讲座第10页.只有在血小板<10*109L，有出血倾向，为预防主要器官出血（脑出血）时，或手术、分娩时应用。糖皮质激素治疗是ITP首选首次缓解率一般为50%~60%治疗有效率与剂量相关,长久应用副作用较大激素治疗血小板丙种球蛋白妊娠合并ITP治疗脾切除激素治疗血小板无改进，有严重出血倾向，血小板<10*109L，可考虑行脾切除。手术最好在妊娠3-6个月间进行。丙种球蛋白静脉注射,400mg.kg/d,共5d,之后可给予强松口服维持,妊娠合并ITP专题知识专家讲座第11页妊娠期应维持血小板数目妊娠早期或中期，无出血症状时，提议维持血小板计数>30*109/L（推荐级别2C）

——年日本“妊娠合并特发性血小板降低性紫癜诊疗共识”妊娠合并ITP专题知识专家讲座第12页每输入1×1011个血小板可使受者PLT升高1×109/L,单采血小板主要优点是能够从1个供者采集到足够血小板,常在(2～4)×1011个,满足1次输注剂量需要。

年美国ASH血小板输注指南妊娠合并ITP专题知识专家讲座第13页输注血小板效果术前需检验血小板计数确认到达临界值（剖腹手术>50*109L）住院病人在输血小板后第二天早晨做计数。——年英国血小板输注指南妊娠合并ITP专题知识专家讲座第14页分娩时机妊娠合并ITP患者，标准上可等候自然临产，但应结合宫颈成熟度，在足月后考虑计划分娩(推荐级别2C)。血小板计数控制正常情况下，可等候自然临产。假如超出预产期、含有产科引产指征、胎膜早破无宫缩，可考虑人工引产。伴随孕周增大，多数患者血小板计数深入降低，尤其在妊娠晚期可能会显著下降，故在妊娠37周后结合宫颈成熟度可考虑计划分娩。假如患者对标准治疗无效，血小板进行性下降或存在出血倾向时，可遵照以下标准计划分娩：妊娠不足34周者，尽可能保守治疗，延长孕周;妊娠34周后，则考虑终止妊娠。——年日本“妊娠合并特发性血小板降低性紫癜诊疗共识”妊娠合并ITP专题知识专家讲座第15页分娩期处理妊娠合并ITP患者分娩方式应由产科指征决定防止采取可能引发胎儿或新生儿出血操作，如胎儿头皮取血，胎吸、产钳助产等妊娠合并ITP专题知识专家讲座第16页分娩期处理经阴道分娩者提议血小板计数>50×109/L;椎管内麻醉下剖宫产者提议血小板计数>80×109/L。产前或术前应用大剂量皮质激素，氢化可松500mg或地塞米松20-40mg静脉注射备新鲜血或血小板预防产道裂伤，认真缝合伤口。妊娠合并ITP专题知识专家讲座第17页产后处理妊娠期应用皮质激素治疗者，产后继续应用预防感染抽新生儿脐血检测血小板，并动态观察新生儿血小板是否降低。ITP不是母乳喂养禁忌证，但母乳中含有抗血小板抗体，是否母乳喂养视母亲病情及胎儿血小板情况而定。妊娠合并ITP专题知识专家讲座第18页产后哺乳糖皮质激素或丙球治疗对哺乳影响较小，产后不需要限制哺乳。（推荐级别2C）泼尼松用量<50mg/d对母乳及新生儿影响较小。妊娠合并ITP专题知识专家讲座第19页分娩前胎儿血小板数目标预测及测定前次分娩新生儿假如存在血小板降低，与此次分娩新生儿发生血小板降低有较强相关性(推荐级别2C)不推荐经皮脐血穿刺测定胎儿血小板数目及胎儿头皮血采集测定血小板数目(推荐级别1C)妊娠合并ITP专题知识专家讲座第20页新生儿出血风险、评定新生儿血小板计数<50×109/L发生率约为10%，颅内出血发生率约为1%。不论新生儿是否存在出血症状，推荐经过分娩时脐血或新生儿外周血测定血小板计数。新生儿出生时血小板计数<150×109/L应重复测定，通常最低值发生于生后2~5d，但也可在生后更长时间发生。妊娠合并ITP专题知识专家讲座第21页妊娠合并血小板降低血小板降低PLT<100×109妊娠合并ITP专题知识专家讲座第22页病因A组（与妊娠相关）：妊娠期血小板降低，子痫前期，HELLP，AFLP。B组（孤立性血小板降低）：原发性ITP，继发性ITP，药品造成血小板降低，先天性血小板降低。C组（与系统性疾病相关）：TTP/HUS，SLE，抗磷脂综合症，病毒感染，骨髓造血异常，营养不良，脾功效亢进。

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是一个妊娠期良性疾病可能机制：孕妇生理性血容量增加、血液稀释血液处于高凝状态损耗增加

胎盘循环中血小板搜集和利用增多造成血小板相对降低妊娠相关性血小板降低（PAT）妊娠合并ITP专题知识专家讲座第24页PAT是妊娠期仅次于妊娠贫血第二大妊娠血液系统疾病。指妊娠前无血小板降低病史妊娠期首次发觉血小板计数低于正常参考范围值(＜100×109/L)。抗血小板抗体阴性，肝肾功效及凝血功效正常。其特点为只发生于妊娠期间，多于妊娠中晚期发病，普通血小板降低程度轻，妊娠结束后数周症状消失。妊娠合并ITP专题知识专家讲座第25页多数患者没有任何症状和体征，追踪其胎儿、新生儿血小板计数均正常;血常规除血小板降低外余无异常，肝肾功效、凝血功效亦正常;产后血小板计数恢复正常。妊娠合并ITP专题知识专家讲座第26页轻度PAT通常不需特殊处理，但需要严格随访，定时复查凝血相关指标，当发觉病情改变则要进行判别诊疗或者对严重PAT进行治疗。血小板输注指征应该结合血小板数目和患者出血倾向综合评定决定，对于血小板降低较严重，血小板＜20×109G/L以及有出血倾向患者，能够在分娩当日短时间内输注血小板10～12U。妊娠合并ITP专题知识专家讲座第27页对血小板＜50×109/L患者施行剖宫产术。但多数学者认为，在严密观察下PAT孕妇除非有产科指征，应尽可能阴道分娩。产程中应注意预防产程延长或急产，尽可能防止手术助产和软产道损伤，仔细检验，彻底止血。妊娠合并ITP专题知识专家讲座第28页妊娠合并ITP方燕，女，22岁因“停经38+周，发觉血小板降低2天”于8.22入院。平素月经规律，12岁初潮，周期28-30天，经期7天，无痛经，LMP：-11-24，预产期：-9-1，停经40+天B超提醒宫内早孕，孕早期无显著恶心呕吐等早孕反应，无特殊药品服用史。孕4+月觉胎动至今，孕期规律产检，唐氏筛查未做，OGTT未查，因“ITP”定时监测PLT波动于60左右，未予特殊处理。孕晚期无头昏眼花，无心慌气促，无腹痛及阴道流水。今孕38+周，8.20于当地医院血常规示Hb95g/L，PLT10G/L，无皮肤瘀斑，无牙龈出血，感胎动如常，门诊以"孕3产1孕38+周待产；ITP；轻度贫血"收入院。孕期患者精神食欲可，大小便正常，体重体力呈生理性改变。妊娠合并ITP专题知识专家讲座第29页既往史：否定外伤史，否定手术史，平素身体良好，孕3产1，平产一次,因”ITP”中孕引产一次，否定药品及食物过敏史专科情况：宫高34cm腹围102cmFHR140bpm先露臀。辅助检验：-8-21本部血常规示：血红蛋白92g/L血小板16G/L中性粒细胞79.2%淋巴细胞14.2%入院诊疗：孕3产1孕38+周待产；ITP合并妊娠；轻度贫血；臀位妊娠合并ITP专题知识专家讲座第30页入院检验：8.22血红蛋白85g/L，红细胞压积30.17%，红细胞3.30T/L，血小板17G/L，中性粒细胞6.38G/L，白细胞8.15G/L，中性粒细胞%78.25%。PT、APTT、肝肾功效正常。于8.22输注血小板1人份，皮疹显著，8.23复查Hb79g/LPLT29G/L。术前请血液内科会诊，给予氢化可松妊娠合并ITP专题知识专家讲座第31页8.23于全