骨髓及常见血液病的血液学特征

骨髓及常见血液病的血液学特征(P266)骨髓细胞学检查

（临床上简称：骨髓细胞学检查--骨髓像；临床上口语：骨穿检查）

(Myelogram)

骨髓穿刺检查的适应症：确定诊断：主要为血液病，如白血病，恶性组织细胞病，多发性骨髓瘤(MM)，再生障碍性贫血(AA)，巨幼细胞贫血，戈谢病(Gaucherdisease)，尼曼-匹克病(Niemann-Pickdisease)等。辅助诊断：恶性肿瘤的骨髓转移，骨髓增生异常综合征(MDS)，骨髓增殖性疾病(MPD)，缺铁性贫血(IDA)，溶血性贫血(HA)，特发性血小板减少性紫癜(ITP)和脾亢等。鉴别诊断：发热待查(FUO)，红斑狼疮细胞，微生物及寄生虫检查，尤其儿童骨关节痛，肝脾淋巴结肿大等。骨髓穿刺检查的禁忌症：血友病！晚期妊娠！循环血中有形成分均来自：

造血干细胞

外周血液中的有形成分，如红细胞，白细胞，血小板：均来自骨髓造血干细胞的增殖、分化及成熟。为了保证外周血细胞的稳定，造血干细胞必须具备两个特征：1.高度自我复制能力2.多向分化能力造血干细胞分化增殖模式图(P267)骨髓有核细胞增生程度分级在低倍镜下，根据骨髓涂片中成熟红细胞(RBC)与所有有核细胞(NC)比例,骨髓增生程度分为五级:增生程度 RBC:NC常见疾病极度活跃 1:1 白血病明显活跃10:1 白血病、增生性贫血活 跃 20:1 正常骨髓或增生性贫血减 低50:1 慢性再障极度减低 200:1 重型再障(P267)血细胞发育过程中

形态演变的一般规律(1)胞体规律不同点大小大----小巨核细胞系小----大粒系早幼粒细胞>原粒细胞外形规则----不规则红、粒、淋系细胞不明显血细胞发育过程中

形态演变的一般规律(2)胞核规律不同点大小

大——小巨核细胞则相反，成熟RBC无核外形规则——不规则淋、浆系细胞不变染色质细致疏松——粗糙致密核膜不明显——明显核仁从有到无，清晰—模糊—消失血细胞发育过程中

形态演变的一般规律(3)胞质规律不同点量少----多淋系细胞变化不大染色嗜碱性(蓝色)----嗜酸性(红色)颗粒无—少—多细胞核/细胞质比例大----小；巨核系细胞相反

贫血(anemia)是指单位容积外周循环血液中RBC、Hb及Hct低于参考值下限。根据骨髓增生程度分为：增生性贫血：缺铁性贫血、溶血性贫血巨幼细胞性贫血增生不良性贫血：再生障碍性贫血补充：常见血液病血液学特征(血象和骨髓象特征)缺铁性贫血

(IronDeficiencyAnemiaIDA)由于铁摄入不足或者消耗过多，使体内储存铁缺乏，导致红细胞中的Hb合成不足所致的贫血。血液学特征：小细胞低色素性贫血血象：1.RBC

、Hb;[Hb

>RBC(程度)]

2.Ret

（2%~6%）3.Plat一般正常4.WBC、DC基本正常5.涂片:RBC体积减小，中央淡染区扩大。

骨髓象：1.骨髓增生明显活跃2.以红系为主，常常幼红细胞>30%，以中、晚幼红细胞为主3.粒系大致正常4.巨核系正常5.铁染色：细胞外铁消失；幼红细胞内铁减少或消失溶血性贫血

(HemolyticAnemiaHA)

由于各种原因，使RBC寿命缩短、破坏增加，而骨髓造血功能代偿不足所致的一组贫血。正常骨髓造血功能代偿可高达6~8倍。

血象：RBC

Hb

Ret

（严重时可达20~50%）WBC可反应性

，伴中性粒细胞核左移现象3.Plat可反应性

4.涂片：RBC大小不均，易见大红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，可见Howell-Jolly小体(染色质小体)，Cabot环，嗜碱性点彩RBC等及特殊的红细胞形态(球形细胞，靶形细胞，裂细胞等)。

骨髓象：

1.骨髓增生明显活跃2.以红系增生为主，幼红细胞>30%，以中及晚幼红细胞为主；可见核分裂型幼红细胞3.粒系大致正常4.巨核系一般正常5.成熟RBC中易见大红细胞、嗜多色性红细胞、Howell-Jolly小体及嗜碱性点彩红细胞巨幼细胞贫血

(MegaloblasticAnemiaMA)由于叶酸/VitB12摄入不足或者消耗过多，使体内储存叶酸/VitB12缺乏，导致DNA合成障碍所致的一组贫血。血液学特征：巨幼红细胞贫血，也伴有粒细胞系巨幼变及核分叶过多现象血象：1.RBC

、Hb

2.Ret

/正常3.Plat

4.WBC基本正常/

，可见过分叶现象5.涂片:RBC大小不均，易见椭圆形巨红细胞，可见嗜多色性红细胞，Howell-Jolly小体，Cabot环，嗜碱性点彩RBC

骨髓象：1.骨髓增生明显活跃2.以红系增生为主，常常幼红细胞>40%，并出现巨幼红细胞系与正常幼红细胞系并存；易见椭圆形巨红细胞，Howell-Jolly小体及点彩RBC3.粒系，伴有巨样变及分叶过多现象，具有早期诊断意义4.巨核系大致正常/增多，可伴有巨样变及分叶过多现象MegaloblasticAnemiaP288再生障碍性贫血(再障)

(AplasticAnemiaAA)

由于多种原因所致骨髓造血干细胞减少和/或功能异常、造血微环境缺陷及免疫功能紊乱导致全血细胞减少，临床以贫血、出血及感染为特征的一组综合征。分型：1.急性再障(AAA)[外国称重型再障(SAA)，我国称重型再障Ⅰ型(SAA-Ⅰ)]

2.慢性再障（CAA），又称非重型再障[如果达SAA标准，我国称重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)]血象：正细胞正色素性贫血1.RBC

、

Hb

2.WBC

、N

、L相对

3.Plat

4.Ret

骨髓象：1.骨髓增生低下或极度低下2.红、粒、巨三系均

，淋巴细胞相对

3.非造血细胞

（浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）4.中性粒细胞碱性磷酸酶活性（NAP）

SAA的血象诊断标准（≥2个）：1.网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L2.中性粒细胞绝对值<0.5×109/L，如<0.2×109/L称为极重型再障(VSAA)

3.血小板<20×109/L白血病—恶性肿瘤

(Leukemia)

是造血组织中某一类白血病细胞异常增生及分化成熟障碍，并浸润其他组织和器官，而正常造血功能受到抑制。临床表现为贫血、出血、感染(发热)及侵润症状的血液系统恶性肿瘤。白血病是<35岁的第一死亡原因。白血病的分类

按白血病细胞分化程度和自然病程：

急性白血病(本次仅讨论此内容)

慢性白血病

按白血病细胞类型：淋巴细胞白血病髓细胞白血病/髓系白血病急性白血病血象：1.RBC

、Hb（正细胞正色素性贫血）2.WBC不定（高、低、正常），当WBC≥100

109/L时，引起血液粘滞，易致呼吸窘迫综合症，颅内出血等，极易导致病人死亡，临床上称为高白细胞综合征，是血液科危症之一，也是引起医疗纠纷常见原因3.Plat

4.涂片：易见白血病细胞(原始及幼稚细胞)，可见幼红细胞急性白血病骨髓象1.骨髓增生明显活跃或极度活跃2.2001年WHO标准某一种系列原始细胞(白血病细胞)增多

20%。发现棒状小体（Auerrods)可排除急性淋巴细胞白血病。3.红系

（除M6外），RBC形态正常4.巨核系

（M7除外）骨髓急性淋巴细胞白血病急性粒细胞白血病–急性单核细胞白血病骨髓（P275）常见急性白血病

细胞化学染色细胞化学染色急淋急粒急单红白血病POX/SB–+~+++-~+根据合并白血病细胞类型而定SE–++~+++-~+同上NSE–-~+++~+++同上

（加NaF）不抑制抑制同上

NAP增加减少正常或减少同上PAS+-~+-~++++

（正常幼红细胞阴性，红白血病中幼红细胞+++）（备注：-阴性；+弱阳性；++阳性；+++强阳性）急性白血病的MICM分型(1)M----Morphology(P266)急性白血病FAB分型：ALL：L1；L2；L3

AML：M0；M1；M2；M3；M4；M5；M6；M7(2)I----Immunology(P276)(根据白细胞分化抗原(CD)—CD的英文是Clusterofdifferentiation意为细胞膜表面的分化抗原簇，亦即细胞分化的膜表面分子标志，决定白血病细胞类型)ALL：B-ALL(Pro-B-ALL；Pre-B-ALL；B-ALL等)T-ALL(Pro-T-ALL；Pre-T-ALL；T-ALL等)(3)C----Cytogenetics(P477)M2t(8;21)；M3t(15;17)；ALLt(9;22)(4)M----MolecularbiologyM2ETO基因；M3RARα基因；ALLbcr/abl基因更正本书本次内容的主要错误1.P26