溶血性贫血的实验室检查

溶血性贫血

常用的实验室检查昆医附二院血液科周泽平溶血性贫血定义各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血时称溶血性疾患。溶血性贫血的分类按发病机制分类1.RBC内在因素（遗传性/获得性）RBC膜缺陷：遗传球、PNHRBC酶缺陷：G-6PD缺乏症珠蛋白异常（肽链不平衡）：海洋性贫血、异常血红蛋白病2.RBC外在因素（获得性）免疫性溶贫:AIHA、新生儿溶血症、药物诱发红细胞相关抗体机械损伤性：DIC、TTP、人造瓣膜感染：疟疾物理因素：灼伤毒素：蛇毒脾亢:单核巨噬细胞功能亢进溶血性贫血的分类按溶血发生部位分类（RBC破坏场所）血管内溶血：RBC在血管内破坏见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血、PNH血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏AIHA，遗传性球形细胞增多症溶血性贫血第一步确定是否有溶血（筛查检测）1.红细胞破坏增加2.红细胞代偿性增生第二步哪一类溶贫（病因检测）一、溶血性贫血的筛查检测（一）、红细胞破坏增加RBC寿命测定51Cr同位素标记参考值：25~32天半衰期<15天，说明有溶血存在2.血浆游离血红蛋白测定

（plasmafreehemoglobin）【参考值】：<50mg/L

【意义】：血管内溶血时明显增高

血管外溶血时正常或轻度升高3.血清结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）

【参考值】：0.7～1.5g/L【临床意义】：

Hp减少，提示溶血存在，血管内溶血时显著减低

Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、风湿性关节炎、SLE等鉴别肝内外阻塞性黄疸肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏肝外阻塞性黄疸正常或增高4.尿含铁血黄素试验

（Roustest）肾小管上皮细胞吸收血红蛋白，代谢成含铁血黄素。当细胞脱落至尿中，铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的铁氰化铁，显微镜下尿沉渣可有深蓝色物质出现，即为阳性。【结果判定】阴性【临床意义】见于慢性血管内溶血，如PNH5.血红蛋白尿测定（hemoglobinuria）血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿【结果判定】阴性【临床意义】溶血时阳性6.血浆高铁血红素白蛋白试验

（methemalbumintest）血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分解为高铁血红素，后者与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白【结果判定】阴性【临床意义】见于各种原因所致的严重血管内溶血7.外周血红细胞形态改变裂细胞schistocyte（红细胞异形症poikilocytosis）系指红细胞发生各种明显的形态学异常改变而言。红细胞可呈梨形、泪滴性、新月形、长圆形、哑铃型、逗点性、三角形、盔形，以及球形、靶形等。

见于红细胞因机械或物理因素所致的破坏，如微血管病性溶血性贫血如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征等。也可见于严重烧伤病人。8.血清胆红素（TBIL）增高，已非结合胆红素（间接胆红素，IBIL）增高为主【参考值】TBIL0~1.2mg/dl(0~20.5ummol/L)IBIL0~0.8mg/dl(0~13.7ummol/L)【临床意义】提示溶血8.血清乳酸脱氢酶

【参考值】80～220U/L【临床意义】提示溶血（二）、

红细胞代偿增生红细胞大小不均

网织红细胞增多

外周血见有核RBC

骨髓红细胞系统增生明显活跃，形态异常细胞嗜多色性出现嗜碱点彩红细胞出现豪－乔小体出现卡波环红细胞大小不均anisocytosis

红细胞大小悬殊，直径可相差一倍以上。

反映骨髓中红细胞增生明显旺盛。见于增生性贫血，而在巨幼细胞贫血中尤为明显。MDS中也可见。嗜多色性

红细胞呈淡灰蓝或紫灰色，是未完全成熟的红细胞，体积较正常红细胞稍大，胞质呈嗜碱性着色的物质为少量残留的核糖体、线粒体等成分。其增多反映骨髓造血功能活跃，红细胞系增生旺盛。见于增生性贫血，尤以急性溶血性贫血时为最多见。嗜碱性点彩细胞内见到散在的大小和数量不一深蓝色颗粒。点彩红细胞属于未完全成熟的红细胞，有时与嗜多性并存。多见于铅中毒及骨髓增生旺盛的贫血如溶贫，巨幼贫。染色质小体又称豪－乔小体，为紫红色圆形小体，是核染色质的残留部分。常见于骨髓增生旺盛的贫血如溶贫，巨幼贫等卡波环（Cabot)一种紫红色成圆形或8字形细线状环。可能是纺锤体的残余物或是胞质中脂蛋白变性所致。常与染色质小体同时出现，见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血、铅中毒及白血病等。有核红细胞

有核红细胞即幼稚红细胞，均存在于骨髓中，正常人外周血中不能见到，在出生一周之内的新生儿外周血中可见到少量。见于：①各种溶血性贫血②红白血病③髓外造血④骨髓转移肿瘤二、哪一类溶血性贫血？(一)红细胞膜缺陷的检验

红细胞渗透脆性试验红细胞孵育渗透脆性试验酸溶血试验蔗糖溶血试验蛇毒溶血试验CD55,CD59检测

1.红细胞渗透脆性试验【原理】是测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血的抵抗能力。主要取决于红细胞表面积与体积之比。表面积大而体积小，对低渗盐水抵抗力大（即脆性较小）。反之，抵抗力较小（即脆性较大）。

【参考值】开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL【临床意义】

（1）脆性增高遗传性球形红细胞增多症（开始溶血5.2g/L，甚至在6.8g/L即开始溶血）（2）脆性减低小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、缺铁性贫血2.红细胞孵育渗透脆性试验【原理】37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高【参考值】未孵育50%溶血4.0~4.45g/L 孵育50%溶血4.65~5.9g/L【意义】

脆性增高遗传性球形红细胞增多症脆性减低缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病，临床上可表现血管内溶血、栓塞、全血细胞减少等，有时可出现骨髓衰竭。大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存，使本病的诊断和发病机制的研究受到限制。PNH患者红细胞膜表面缺乏加速衰变因子（DAF，CD55）反应性溶血的膜抑制物（MIRL，CD59）等，使红细胞对补体敏感而溶血。上述3种蛋白都经糖基化磷脂酰肌醇(GPI)连接在细胞膜上，称为GPI锚连蛋白。GPI锚连蛋白缺失是由于体细胞发生X连锁的PIG-A基因突变造成的。3.酸溶血试验(Ham试验)

【原理】膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，经37℃孵育后红细胞发生溶血。【临床意义】正常人阴性，阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。该法敏感性较高。特异性高。Ham试验PNH不同时间尿样4.蔗糖水溶血试验【原理】

蔗糖离子浓度低，增强补体与红细胞结合，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进入红细胞而致溶血。【临床意义】正常阴性。PNH本试验常为阳性。可作为PNH筛选试验，阴性可排除，阳性应作Ham试验。5.蛇毒溶血试验【原理】蛇毒因子是种溶血因子，能直接激活补体C3，激活补体系统，造成溶血。【参考值】溶血度<5%【临床意义】阳性提示PNH。6.CD55CD59检测【原理】CD55，CD59是补体调节蛋白，具有GPI锚定蛋白作用。PNH患者红细胞和粒细胞上GPI锚缺陷，无法结合在细胞膜上，导致对补体敏感，容易发生溶血。【参考范围】外周血中CD55，CD59阴性红细胞和中性粒细胞均<5％【临床意义】PNH患者该类细胞>10％PNH诊断1.初筛试验血管内溶血的特点：血浆游离血红蛋白增高，结合珠蛋白(Hp)降低，血红蛋白尿及尿中出现含铁血黄素等2.诊断试验酸化血清溶血试验(Ham’s试验)、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验等3.特异的诊断PNH的实验方法CD55和CD59检测：用双色荧光流式细胞术检测PNH患者红细胞膜上的CD55和CD59，当PNH患者的CD59阴性细胞占3％以上时即可检出（二）红细胞内酶缺陷的检验1.自身溶血试验及纠正试验【原理】细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD、丙酮酸激酶），葡萄糖酵解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。【参考值】正常人轻微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，溶血度<1%。【临床意义】

1）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6PD）缺乏症、蚕豆病溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正。2）丙酮酸激酶缺乏症加葡萄糖不能纠正，加入ATP能纠正。（三）异常血红蛋白的检测

血红蛋白电泳检测【参考值】正常成人电泳图谱显示4条区带，最多的是HbA,少量HbA2，再后为两条两更少的红细胞内的非血红蛋白成分（NH1、NH2）。【临床意义】有异常血红蛋白区带见于海洋性贫血、异常血红蛋白病(四)自身免疫性溶血的检验1.抗人球蛋白试验(Coombs’test)

【原理】红细胞的膜电位使两个红细胞间保持一定距离。不完全抗体IgG分子较小，无法连接两个邻近的红细胞而只能和一个红细胞抗原相结合。用正常人血清免疫家兔，获得抗人球蛋白血清。抗人球蛋白是完全抗体，可与多个红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象，称为抗人球蛋白试验阳性。

直接抗人球蛋白试验：检测红细胞表面结合有不完全抗体。

间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体。抗人球蛋白IgG不完全抗体RBC将病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG试剂病人血清RBC抗IgG【参考值】正常人直接、间接均抗人球蛋白试验均阴性【临床意义】1）阳性见于AIHA，新生儿溶血病，SLE等2）AIHA大多为IgG（温抗体型37℃条件下作用最强），少数为IgM(冷抗体型4℃条件下进行试验)3）间接试验主要见于Rh或ABO妊娠免疫性新生儿溶血病母体血清中不完全抗体检测。（五）冷凝集试验【原理】机体存在抗自身红细胞抗体，在低温时与相应抗原结合，使红细胞凝集，特别是在4℃时最强烈，但温度升高到37℃后凝集消失，称为冷凝集试验。【参考值】效价<1：40【临床意义】某些AIHA，传染性单核细胞增多症、恶性淋巴瘤等可阳性。动态检测，凝集效价增高4倍以上较有诊断价值。溶血性贫血的检测1.是否为溶血性贫血2.区分溶血部位3.溶血原因诊断学习重点Coombs’试验、酸溶血试验、渗透脆性试验等的临床意义思考题哪些实验室检查主要提示血管内溶血？第一节活塞式空压机的工作原理第二节活塞式空压机的结构和自动控制第三节活塞式空压机的管理复习思考题单击此处输入你的副标题，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor压缩空气在船舶上的应用：

1.主机的启动、换向；

2.辅机的启动；

3.为气动装置提供气源；

4.为气动工具提供气源；

5.吹洗零部件和滤器。

排气量:单位时间内所排送的相当第一级吸气状态的空气体积。单位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor空压机分类：按排气压力分：低压0.2～1.0MPa；中压1～10MPa；高压10～100MPa。按排气量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor第一节活塞式空压机的工作原理容积式压缩机按结构分为两大类：往复式与旋转式两级活塞式压缩机单级活塞压缩机活塞式压缩机膜片式压缩机旋转叶片式压缩机最长的使用寿命-

----低转速（1460RPM），动件少（轴承与滑片），润滑油在机件间形成保护膜，防止磨损及泄漏，使空压机能够安静有效运作；平时有按规定做例行保养的JAGUAR滑片式空压机，至今使用十万小时以上，依然完好如初，按十万小时相当于每日以十小时运作计算，可长达33年之久。因此，将滑片式空压机比喻为一部终身机器实不为过。滑(叶)片式空压机可以365天连续运转并保证60000小时以上安全运转的空气压缩机1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.转子及机壳间成为压缩空间，当转子开始转动时，空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围，同时停止进气。3.转子不断转动，气密范围变小，空气被压缩。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.凸凹转子及机壳间成为压缩空间，当转子开始转动时，空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围，同时停止进气。3.转子不断转动，气密范围变小，空气被压缩。螺杆式气体压缩机是世界上最先进、紧凑型、坚实、运行平稳，噪音低，是值得信赖的气体压缩机。螺杆式压缩机气路系统：

A

进气过滤器

B

空气进气阀

C

压缩机主机

D

单向阀

E

空气/油分离器

F

最小压力阀

G

后冷却器

H

带自动疏水器的水分离器油路系统：

J

油箱

K

恒温旁通阀

L

油冷却器

M

油过滤器

N

回油阀

O

断油阀冷冻系统：

P

冷冻压缩机

Q

冷凝器

R

热交换器

S

旁通系统

T

空气出口过滤器螺杆式压缩机涡旋式压缩机

涡旋式压缩机是20世纪90年代末期开发并问世的高科技压缩机，由于结构简单、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪声、长寿命等诸方面大大优于其它型式的压缩机，已经得到压缩机行业的关注和公认。被誉为“环保型压缩机”。由于涡旋式压缩机的独特设计，使其成为当今世界最节能压缩机。涡旋式压缩机主要运动件涡卷付，只有磨合没有磨损，因而寿命更长，被誉为免维修压缩机。

由于涡旋式压缩机运行平稳、振动小、工作环境安静，又被誉为“超静压缩机”。

涡旋式压缩机零部件少，只有四个运动部件,压缩机工作腔由相运动涡卷付形成多个相互封闭的镰形工作腔，当动涡卷作平动运动时，使镰形工作腔由大变小而达到压缩和排出压缩空气的目的。活塞式空气压缩机的外形第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环（单级压缩）工作循环：4—1—2—34—1吸气过程

1—2压缩过程

2—3排气过程第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环（单级压缩）

压缩分类：绝热压缩：1—2耗功最大等温压缩：1—2''耗功最小多变压缩：1—2'耗功居中功＝P×V（PV图上的面积）加强对气缸的冷却，省功、对气缸润滑有益。二、实际工作循环（单级压缩）1.不存在假设条件2.与理论循环不同的原因：1）余隙容积Vc的影响Vc不利的影响—残存的气体在活塞回行时，发生膨胀，使实际吸气行程（容积）减小。Vc有利的好处—

（1）形成气垫，利于活塞回行；（2）避免“液击”（空气结露）；（3）避免活塞、连杆热膨胀，松动发生相撞。第一节活塞式空压机的工作原理表征Vc的参数—相对容积C、容积系数λv合适的C：低压0.07-0.12

中压0.09-0.14

高压0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容积Vc的影响C越大或压力比越高，则λv越小。保证Vc正常的措施：余隙高度见表6-1压铅法—保证要求的气缸垫厚度2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理2）进排气阀及流道阻力的影响吸气过程压力损失使排气量减少程度，用压力系数λp表示：保证措施：合适的气阀升程及弹簧弹力、管路圆滑畅通、滤器干净。λp

（0.90-0.98）2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理3）吸气预热的影响由于压缩过程中机件吸热，所以在吸气过程中，机件放热使吸入的气体温度升高，使吸气的比容减小，造成吸气量下降。预热损失用温度系数λt来衡量（0.90-0.95）。保证措施：加强对气缸、气缸盖的冷却，防止水垢和油污的形成。2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理4）漏泄的影响内漏：排气阀（回漏）；外漏：吸气阀、活塞环、气缸垫。漏泄损失用气密系数λl来衡量（0.90-0.98）。保证措施：气阀的严密闭合，气缸与活塞、气缸与缸盖等部件的严密配合。5）气体流动惯性的影响当吸气管中的气流惯性方向与活塞吸气行程相反时，造成气缸压力较低，气体比容增大，吸气量下降。保证措施：合理的设计进气管长度，不得随意增减进气管的长度，保证滤器的清洁。2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理上述五条原因使实际与理论循环不同。4）漏泄的影响5）气体流动惯性的影响1）余隙容积Vc的影响2）进排气阀及流道阻力的影响3）吸气预热的影响2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理3.排气量和输气系数理论排气量Vt----单位时间内活塞所扫过的气缸容积。实际排气量Q：Q=Vt

λ输气系数