第二十一章-颅脑和脊髓先天性畸形课件

第二十一章颅脑和脊髓先天性畸形第二十一章颅脑和脊髓先天性畸形定义：脑积水是指脑脊液循环通路受阻、吸收障碍或分泌过多，使脑脊液积聚于脑室系统或网膜下腔，脑室系统或蛛网膜下腔扩大，导致头颅增大或颅内压增高和脑功能障碍。第一节先天性脑积水定义：脑积水是指脑脊液循环通路受阻、吸收障碍或分泌过多，使脑第二十一章--颅脑和脊髓先天性畸形课件脑室是否与蛛网膜下腔相通交通性脑积水非交通性脑积水分类分类病因肿瘤炎症出血先天性疾病何国栋病因肿瘤何国栋婴儿脑积水主要表现为头颅增大，前囟扩大、张力高，颅缝增宽、颅骨变薄，叩击有破壶音。头下垂、头皮静脉怒张。眼球呈“日落状”。颅内压增高临床表现婴儿脑积水主要表现为头颅增大，前囟扩大、张力高，颅缝增宽、颅根据：头围改变颅内压增高颅骨Ｘ线摄片、CT、MRI确诊诊断根据：诊断药物手术:治疗:1、解除梗阻手术：畸形、梗阻2、旁路手术：（1）Torkildson手术：侧脑室----枕大池分流，适用于导水管阻塞。（2）第三脑室造瘘术：终板打开。3、分流术：（1）腰池---腹腔分流术。（2）脑室---体腔分流术。①脑室---腹腔分流术。②脑室---心房分流术。药物治疗:1、解除梗阻手术：畸形、梗阻并发症：1、堵塞：临床症状重现----梗阻。原因：（1）脑脊液蛋白高；（2）脑室内出血；（3）大网膜粘连阻塞远端。2、感染：原因：（1）皮肤破溃；（2）操作污染；（3）分流管消毒不严。并发症：第二十一章--颅脑和脊髓先天性畸形课件第二十一章--颅脑和脊髓先天性畸形课件第二十一章--颅脑和脊髓先天性畸形课件定义：颅裂和脊柱裂都是由于胚胎发育障碍所致，好发于骶尾部和头枕部。分类：分显性和隐性两类。1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。2、显性：颅骨或椎管骨缺损+颅内容或椎管内容膨出。第二节颅裂和脊柱裂定义：颅裂和脊柱裂都是由于胚胎发育第二节颅裂和脊柱裂第二十一章--颅脑和脊髓先天性畸形课件临床表现和诊断：好发于枕部及鼻根部，局部包块，囊性，表面皮肤变薄，易感染，可出现脑及脑神经损害的症状和体征。Ｘ线摄片，ＣＴＭＲＩ辅助诊断。一·颅裂·临床表现和诊断：好发于枕部及鼻根部，局部包块，囊性，表面皮肤手术治疗。治疗手术治疗。治疗临床表现和诊断：出生后在背部中线有一囊性肿物，逐渐增大，表面皮肤可长毛及色素沉着合并血管瘤等。易感染，可出现脊神经损害的症状和体征。Ｘ线摄片，ＭＲＩ辅助诊断。二·脊柱裂·临床表现和诊断：出生后在背部中线有一囊性肿物，逐渐增大，表面第二十一章--颅脑和脊髓先天性畸形课件手术治疗：治疗手术时机：1—3个月最好。切开囊壁游离组织还纳切除囊壁缝合。栓系---切断终丝手术治疗：治疗手术时机：1—3个月最好。定义：狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症。由于颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的发育。第三节狭颅症定义：狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症。由于颅缝过早闭合，以致第二十一章--颅脑和脊髓先天性畸形课件１·头颅畸形２·脑功能障碍和颅内压增高３·眼部症状和其他临床表现：·１·头颅畸形临床表现：·临床表现Ｘ线颅骨摄片诊断临床表现诊断手术治疗：

6个月内进行。一、切除早闭颅缝。二、切除大骨块减压。治疗手术治疗：治疗第二十一章--颅脑和脊髓先天性畸形课件定义：颅底陷入症主要是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，使延髓受压和局部神经受牵拉。常与扁平颅底、环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝等合并存在。第四节颅底陷入症定义：颅底陷入症主要是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎婴幼儿多不出现症状，成年后出现颈神经根、后组颅神经受损症状和延髓小脑功能障碍。症状呈缓慢进行性加重，可出现颅内压增高，小脑扁桃体下疝。常伴有颈项粗短、枕后发际低、头颅歪斜等外观。临床表现·婴幼儿多不出现症状，成年后出现颈神经根、后组颅神经受损症状和Ｘ线摄颅骨侧位片：

1）Chamberlain线：硬腭后缘—枕大孔上缘连线，齿突高于3mm可确诊。2）Booggard线：颅前窝底---斜坡夹角，115—145度，大于145度为扁平颅底。ＭＲＩ：

显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症等----有助于制定手术方案。诊断·Ｘ线摄颅骨侧位片：诊断·第二十一章--颅脑和脊髓先天性畸形课件无症状----不手术，有症状----广泛后颅凹减压术手术治疗。治疗：·无症状----不治疗：·1、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。9月-239月-23Wednesday,September6,20232、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。12:06:1212:06:1212:069/6/202312:06:12PM3、越是没有本领的就越加自命不凡。9月-2312:06:1212:06Sep-2306-Sep-234、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。12:06:1212:06:1212:06Wednesday,September6,20235、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。9月-239月-2312:06:1212:06:12September6,20236、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。06九月202312:06:12下午12:06:129月-237、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。。九月2312:06下午9月-2312:06September6,20238、业余生活要有意义，不要越轨。2023/9/612:06:1212:06:1206September20239、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。12:06:12下午12:06下午12:06:129月-2310、你要做多大的事情，就该承受多大的压力。9/6/202312:06:12PM12:06:1206-9月-2311、自己要先看得起自己，别人才会看得起你。9/6/202312:06PM9/6/202312:06PM9月-239月-2312、这一秒不放弃，下一秒就会有希望。06-Sep-2306September20239月-2313、无论才能知识多么卓著，如果缺