组织细胞增生症X

定义

是Langerhans细胞或其前身的增生(zēngshēng)性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。第二页，共三十二页。亚型：

嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma)

慢性(mànxìng)进行性组织细胞增生症（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)或称Hand-SchÜller-Christian病

急性弥散性组织细胞增生症（acutedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)或称Letterer-Siwe病

第三页，共三十二页。共同点：

Langerhans细胞增生伴有多少(duōshǎo)不等的嗜酸性粒细胞浸润。*Langerhans细胞特点：

LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟；免疫组化:S-100（+）EM:Birbeck小体第四页，共三十二页。Langerhanscellhistiocytosis第五页，共三十二页。Langerhan's细胞(xìbāo)(镜下)第六页，共三十二页。Langerhan's细胞(xìbāo)(镜下)第七页，共三十二页。Langerhan's细胞(xìbāo)(镜下)第八页，共三十二页。S-100(+)第九页，共三十二页。1.多见于儿童和青少年，男多于女。2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、肋骨(lèigǔ)较常见）。3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞较丰富。3.全身症状不明显。4.多数预后良好，部分自愈。嗜酸性(suānxìnɡ)肉芽肿（eosinophilicgranuloma)第十页，共三十二页。嗜酸性(suānxìnɡ)肉芽肿第十一页，共三十二页。嗜酸性(suānxìnɡ)肉芽肿(镜下)第十二页，共三十二页。嗜酸性(suānxìnɡ)肉芽肿的组织学改变第十三页，共三十二页。慢性(mànxìng)进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)/Hand-Schuller-Christian病1.多见于30岁以下(yǐxià)青年人，2-6岁发病。2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。第十四页，共三十二页。3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出4.Langerhans细胞(xìbāo)富含脂质，呈泡沫状。5.可有发热等全身症状6.进展缓慢，病程较长，预后较好。第十五页，共三十二页。第十六页，共三十二页。第十七页，共三十二页。右肩岬骨浸润(jìnrùn)第十八页，共三十二页。

急性(jíxìng)弥散性Langerhans组织细胞增生症

(Letterer-Siwe病)

（acutedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)1.多见于3岁以下(yǐxià)婴幼儿2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴结肿大，常伴三系减少。第十九页，共三十二页。3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。4.起病急，进展快，病程短，预后(yùhòu)差，多死于感染、出血等并发症。第二十页，共三十二页。第二十一页，共三十二页。组织细胞增生症X

(病例(bìnglì))第二十二页，共三十二页。患者男，39岁。

主诉：左肋缘疼痛1个月。

现病史：患者1个月前无明显诱因(yòuyīn)出现左侧肋缘处疼痛，为钝痛，向后背部放射；发作呈阵发性，无明显规律，自述与咳嗽或活动无明显相关性，夜间明显；蹲位或卧位时自述疼痛可稍有好转。无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷憋气，无气短。查体双肺呼吸音粗，余无异常。

组织细胞增生症X

(病例(bìnglì))

第二十三页，共三十二页。第二十四页，共三十二页。第二十五页，共三十二页。第二十六页，共三十二页。第二十七页，共三十二页。第二十八页，共三十二页。第二十九页，共三十二页。第三十页，共三十二页。

右肺Langerhans细胞(xìbāo)组织细胞(xìbāo)增生症。免疫组化：S100(+),CDla(+),KP-1散在(+)。第三十一页，共三十二页。内容(nèiróng)总结Langerhans组织细胞(xìbāo)增生症。组织细胞(xìbāo)增生症X(HistiocytosisX)。是Langerhans细胞(xìbāo)或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学