自免肝的实验室诊断课件

自身免疫消化系统疾病血清学诊断自身免疫性肝病2015-7-9张龙锋自身免疫消化系统疾病血清学诊断1非病毒性肝病不容小觑1448例中国军人肝穿病例流行病学的回顾性研究急慢性病毒性肝炎,69.75%非病毒性肝病30.25%非病毒性肝病不容小觑2自身免疫性肝病(ALD)占重要位置160453例非病毒性肝病患者的回顾性分析自身免疫性肝病(ALD)占重要位置3自身免疫性肝病原发性胆汁性肝硬化(PBC)自身免疫性肝炎(AIH)■原发性硬化性胆管炎(PSC)■重叠综合症AlH10-20%PBC患者重叠有中等程度的AIHPBCPSC自身免疫性肝病4原发性胆汁性肝硬化(PBC)病理学特点:进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎发病率:1.2/100,000/年中年女性多见症状■皮肤瘙痒、黄疸早期状况良好,从AMA阳性、肝功能正常,进展至持续肝功能异常,平均6年原发性胆汁性肝硬化(PBC)5PBG诊断以前主要在晚期得到诊断(肝硬化)直到1985年仍认为PBC无法治疗!现在提高了实验室检查手段,可实现早期诊断!正确的治疗可帮助患者延长生存期!实验室检查胆汁淤积相关酶、胆红素和血清脂质升高免疫球蛋白水平升高(主要是lgM)存在抗线粒体抗体和抗核抗体组织学证据(活检肝内小胆管增生PBG诊断6PBG中的自身抗体自身抗体阳性率AMA抗线粒体抗体35-95%AMAM9(疾病早期,未产生M2,预后良好35-85%AMAM4(预后不良)高达55%抗核点抗体(Sp100,SUMO1/2,PML)30%抗核膜抗体(gp210,p62)20-30%(lamin-Breceptor2%PBG中的自身抗体7PBC相关抗核抗体GP210(核膜型)sP210对PBC的特异性为95%AMA阳性的PBC患者中有1040%阳性率AMA阴性的PBC患者中有0%4%的阳性率°SP100和PML(核点型)■SP100对PBc的特异性为97%SP100AMA阳性PBC患者中有20%的阳性率AMA阴性PBC患者中有60%的阳性率PML的意义与SP100相近PBC相关抗核抗体8特异性指标与临床:AMAAMERICANASSOCIATIONFORAASLDTHESTUDYOFLIVERDISEASES°43EASL2009年PBC诊断指南的更新12009关于PBC指南的诊断●生化检查提示淤胆,特别是ALP升高:●肝功异常(肝源性ALP升高超过6个月且血清AMA阳性即可确诊。●血清AMA阳性●肝活检对诊断非必须,组织学上特●组织学有非化脓性破坏性胆管炎和小征性胆管损害可协助诊断叶间胆管破坏●随访见ALP正常但AMA(+)者很有可能√有二项阳性可诊断为PBC。发展为PBC。1.KeithDetal,Hepatol,2009;50(1):291-308euers,etal,JHepatol2009:51:237-267特异性指标与临床:AMA9AMA+的PBC,肝活检并非必须ogeaslstio肝脏组织同时满足√肝源性ALP升高√血清AMA(+)即可确诊AASLDHESICANOFLVIRDSPBC患者中AMA阳性率高达90-95%臼兔抗体检查避免了肝穿刺后出现近10%并发症的发生!AMA+的PBC,肝活检并非必须10自免肝的实验室诊断课件11自免肝的实验室诊断课件12自免肝的实验室诊断课件13自免肝的实验室诊断课件14自免肝的实验室诊断课件15自免肝的实验室诊断课件16自免肝的实验室诊断课件17自免肝的实验室诊断课件18自免肝的实验室诊断课件19自免肝的实验室诊断课件20自免肝的实验室诊断课件21自免肝