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文档简介

套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤

(MCL)是一种拥有独到临床病理特色的

B细胞非霍奇金淋巴瘤

(NHL),

约占

NHL的3%～10%.主要发生在中老年人

,中位发病年龄

60岁,以男性居多

,男女比率约为

2∶1.MCL过去曾有多种命名

,Rappaport

分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤

,Kiel

分类称之为中心细胞性淋巴瘤

,工作分类称之为洋溢性小裂细胞淋巴瘤

,在订正的欧美分类

(REAL)及

WHO新分类中均称为MCL.目前以为MCL是一种独立的疾病,拥有独到的形态学、免疫学及细胞遗传学特色。诊断免疫组织化学：瘤细胞表达全B细胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。冰冻切片上瘤细胞表达CD5，不表达CD23和CD10为其特色。细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体，核cyclinD1+对诊断MCL有重要价值。治疗一线治疗方案●对于经过选择的、不可以耐受高强度治疗的老年患者，恩赐CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）±利妥昔单抗R-HyperCVAD（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松），与利妥昔单抗加大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用利妥昔单抗+EPOCH（依赖泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）●改进的Hyper-CVAD加利妥昔单抗保持治疗65岁以上的患者一线牢固方案大剂量治疗联合自体干细胞拯救二线治疗方案●硼替佐米（Bortezomib）●克拉屈滨（Cladribine）FCMR（氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗）±利妥昔单抗保持FMR（氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗）FC（氟达拉滨、环磷酰胺）±利妥昔单抗PCR（喷司他丁、环磷酰胺、利妥昔单抗）沙立度胺+利妥昔单抗见洋溢大B细胞淋巴瘤的二线治疗方案二线牢固方案大剂量治疗联合异基因干细胞拯救预后套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,此中位生计时间大体为3~5年。一些研究对套细胞淋巴瘤病例作了回顾性的预后要素解析,以下要素被以为与其预后差有关:年龄>60岁,Ⅲ期或Ⅳ期,浑身状况差,乳酸脱氢酶水平高于450U/L,有两个以上的结外面位累及。因为这五项要素是形成国际淋巴瘤预后指数的基础,因此是衡量套细胞淋巴瘤预后的特别好的指标。其余与预后有关的要素还包括:男性,脾肿大,骨髓累及,淋巴细胞增加,贫血,β2微球蛋白高升,甲基阿糖腺苷磷酸化酶(MTAP)表达的缺失,DNA拓扑异构酶Ⅱa,CyclinD1的过分表达,高有丝分裂指数和p53突变等。依据这些预后要素对病人的疾病状况作一个全面的议论,可以帮助临床医生选择更适合的治疗方案,改进患者的生计质量。内容总结

（1）套细胞

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