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文档简介

低级别星形细胞瘤报告人：林春蓉WHOI级和II级星形细胞肿瘤与III、IV级相比其恶性度较低，预后较好，故合称为低级别星形细胞瘤，临床上采取以手术切除为主的综合治疗。肿瘤可发生于中枢神经系统任何部位，成人多见于幕上，儿童多见于幕下。临床表现为肿瘤所致定位体征和颅内高压症状，主要表现为头痛、呕吐、视神经盘水肿、视力视野改变、偏瘫、癫痫、复视和生命体征的改变等症状，无特异性。分类I级为毛细胞型星形细胞瘤（PA），少见的尚有室管膜下巨细胞星形细胞瘤。II级为弥漫性星形细胞瘤（DA），包括纤维型、原浆型、肥胖细胞型。毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童和青少年，20岁以下多见，病变好发于小脑及中线结构旁多见。肿瘤多呈类圆形，边界清，瘤周无水肿，钙化和出血少见。肿瘤常伴不同程度囊变，根据囊变程度可粗略分为3种类型：囊肿型：病变呈囊性，没有壁结节和实性肿块。肿块型：病变以实性部分为主，伴或不伴有囊变。囊肿结节型：以囊性为主，伴有壁结节。大体病理小脑PA生长缓慢，病灶境界清楚，瘤体黏液变、囊变常见。显微镜下肿瘤细胞具有单极或双极毛发样胞突，组织紧密/疏松区交替分布。肿瘤区域血管增生明显，核分裂像少见。免疫组化：胶质纤维酸性蛋白（GFAP）是星形胶质细胞特征性标记，PA呈阳性或强阳性。CD34为血管标记物，PA表达呈阳性，说明新生血管丰富。Ki-67（细胞周期相关性核抗原），是细胞增殖活性标记物，PA表达低，说明增殖活性低。影像表现CT：平扫为低密度，CT值约3-15HU，增强后囊壁不强化或轻度强化，壁结节及实性部分明显强化。MRI：长T1、长T2信号，表现为“瘤中有囊”或“囊中有瘤”，实性部分强化明显，易出现梗阻性脑积水。鉴别诊断髓母细胞瘤：恶性度较高，发病高峰在4-8岁，好发于小脑蚓，信号特点与PA相似，可通过CFS种植转移，其特征性可通过DWI高信号来鉴别。室管膜瘤：好发于第四脑室，平扫为等或稍高密度，其内可见散在低密度囊变和高密度钙化。血管母细胞瘤：好发于20-40岁，男性多于女性，好发于小脑半球及小脑蚓，“大囊伴小结节”为典型表现，增强强化显著，结节强化较其明显，脑灌注成像可成为两者鉴别诊断的方法。转移瘤：“小结节，大水肿”+原发病灶。幕上低级别星形细胞瘤分化良好的星形细胞瘤主要位于白质内，肿瘤含神经胶质纤维多，可有囊变，肿瘤血管趋于成熟。好发于成人，额、颞叶多见，顶叶次之。CT平扫密度较低，密度均匀，坏死囊变少，增强扫描无强化或轻度强化，无或轻度瘤周水肿。MR信号较均匀，呈长T1、长T2信号，增强无强化或轻度强化，无或轻度瘤周水肿。弥漫性星形细胞瘤为良恶性交界肿瘤，分化程度好，但呈弥漫浸润性缓慢生长，占星形细胞来源的肿瘤10%-15%，好发于青中年，峰值年龄为30-40岁，男性多见，这类肿瘤

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