儿童塑型性支气管炎5例报告

儿童塑型性支气管炎5例报告

塑料性支气管炎或内生物内生物横截面，是一种常见的内生性特异性病原体，导致肺部分或所有呼吸功能异常的临床病理症状。因其内生性堵塞物堵塞支气管,取出时呈支气管塑型而得名,但对其命名尚有争议。本病可严重威胁生命,2001年9月至2003年11月,我院收治共5例,现总结报道如下。1支气管镜检查1.1一般资料5例中男3例,女2例,年龄为9个月至10岁。入院时主要诊断:支气管肺炎,气管异物,结核待除外,胸腔积液,重症肺炎、多器官功能障碍,1型糖尿病。收治时5例均有呼吸困难,病情危重,均需机械通气治疗。1.2诊断与治疗1.2.1诊断主要依靠支气管镜检及支气管腔内塑型性异物病理组织学切片进行诊断,依据Seear提出的标准分型。1.2.2治疗危重病例收入PICU治疗。主要治疗方法:(1)呼吸衰竭处理,包括吸氧、气管插管、呼吸机机械通气。(2)支气管镜异物取出术+气道冲洗。(3)抗生素治疗,选用对革兰阳性细菌敏感为主的抗生素短疗程治疗。(4)雾化疗法:主要采用肾上腺素1mg+地塞米松2mg+1/2张氯化钠溶液40~50mL,超声雾化每天2次或每天3次(接呼吸机)。(5)强化物理治疗:采用加强拍背、体位引流、加强护理和吸痰、电动振荡按摩等物理治疗方法。(6)针对多器官功能障碍的靶效应治疗和其他对症处理措施。1.3病历简介例1.9岁,女。反复发热、气促、咳嗽7d,加重2d。在当地医院诊为“支气管肺炎”,予抗生素治疗5d无效,出现气促、发绀、心率加快,呼吸困难加重,经我院急诊科收入PICU,予呼吸机机械通气。胸部X线检查:右下肺大片扇状阴影,拟诊支气管炎并右中下叶肺不张(未排除结核)。24h后行支气管镜检术,手术中于右下肺叶支气管取出糜烂茶叶样条索状异物,左侧支气管有包块样异物,因肺出血、低氧血症危及生命暂停手术。初次手术后于PICU监护治疗。次日再次行支气管镜手术,取出灰色香口胶样异物1.5cm×1.2cm,另取出较多碎片样相同物质,予左右气道生理盐水灌洗,术后继续在PICU呼吸机通气,仍有小气道不完全堵塞和轻度缺氧症状,SPO20.85~0.90,呼吸机通气期间2次做纤支镜灌洗,并强化胸部理疗和气道吸痰,48h撤机拔管。X线复查:胸部未见病变。气管取出物病理标本送病理组织学切片检查为大量纤维素和粘蛋白。病理标本诊断:血性纤维素性物(见封三图1~3)。例2.10岁,女。咳嗽、发热伴气促、心悸16d。入院后诊为支气管肺炎、1型糖尿病,遂由呼吸科转入内分泌科治疗。患儿肺炎病情逐渐加重,并出现呼吸窘迫、低氧血症,胸部X线检查:支气管炎并左肺不张。疑气管异物转耳鼻喉科病房继续抗感染、对症治疗,未见症状缓解,病情加重转入ICU抢救,其间出现持续性低氧血症。行支气管镜检查,见左支气管有白色异物,粘附于管壁,试图取出,未能剥落,仅取出数小块约0.5cm×0.4cm灰色粘胶状物。患儿终因严重肺通气功能及氧弥散障碍致严重低氧血症、肺出血,抢救无效,于手术室死亡。病理标本诊断:纤维渗出性坏死组织,大量炎性细胞浸润。例3.2岁10个月,男。咳嗽、气促4d,无明显诱因加重1d。入院时呼吸窘迫、三凹征明显,有低氧血症(SPO20.80~0.85)。即予以雾化镇静、吸氧后缺氧稍改善,SPO20.90~0.92,但双肺呼吸音弱,右上肺听诊无呼吸音。动脉血气分析:pH7.25、PCO210.3kPa、PO26.0kPa、BE值为-7,提示为失代偿性呼吸衰竭。胸部X线检查:肺纹理增粗,双肺含气不全,拟诊支气管肺炎。耳鼻喉科会诊疑诊“气道异物”,予面罩加压球囊人工通气改善缺氧后即行“支气管镜异物取出术”,于双侧主支气管取出灰色胶冻样、呈支气管树状塑型异物(见封三图4)。随即通气改善,予生理盐水冲洗双侧气道后送ICU继续呼吸机通气。48h撤机拔管,4d后痊愈出院。病理标本诊断:纤维素渗出物及大量粘液和脓细胞(见封三图5~8)。例4.9个月,男。反复发热咳嗽3周,伴气促并出现呼吸窘迫1周,入院时病情危重,以“重症肺炎”收治入PICU。胸部X线平片:双肺纹理增粗、广泛斑片状阴影、左侧胸积液中量、双肺含气不全。X线诊断:支气管肺炎并左侧胸积液。ICU诊断:重症肺炎、左侧胸积液;多器官功能障碍。予呼吸机通气4d,抗休克治疗、抗感染及支持疗法、强化胸部理疗、吸痰、肾上腺加氧气超声雾化治疗未见好转,双肺呈实变状,高参数通气均未能改善通气状况。第5天于ICU死亡。因病情极危重未能做支气管镜检,但治疗第3天吸痰时吸出2.0cm×0.8cm的胶冻样分支状条型异物。死亡诊断:重症肺炎、呼吸衰竭;多器官功能衰竭。病理标本诊断:纤维素样红染物质,夹有脱落上皮及个别炎症细胞。例5.10个月,男。发热、咳嗽4d,伴气促2d。在当地医院诊为支气管炎,予抗感染及对症治疗,病情渐加重出现呼吸窘迫及严重低氧血症,收治入我院PICU,予气管插管、呼吸机通气。机械通气中肺功能监测提示严重通气功能障碍。第2天疑“气管异物”行急诊支气管镜检术,术中取出粘液样胶状条型异物,予少量生理盐水气道灌洗,洗出灰白样斑片碎片。术后缺氧明显改善,双肺通气正常,继续于ICU呼吸机通气,间隙性刺激咳嗽佐以少量气道生理盐水冲洗,胸部电动按摩震荡、拍背。24h后撤机拔管,继续加强胸部理疗2d,痊愈出院。病理标本诊断:纤维素性坏死物,可见中性粒细胞、嗜酸粒细胞及少量淋巴细胞。2病理组织学检测塑型性支气管炎是一种有较长历史的疾病,对其曾有多种命名,Galen首例报道,当时认为气管内取出塑型物为静脉塑型。此后在成人和儿童病例均见报道,认为这是一种较罕见的疾病,并且与某些疾病包括儿童哮喘、囊性纤维病(cysticfibrosis)、伴发急性胸部综合征的镰状细胞病、先天性心脏病以及各种呼吸道细菌性和病毒性感染有一定关系;有些病例则无其他相关性疾病。其临床表现和肺部X线放射检查结果差异很大,无特征性的诊断标准,主要视气道阻塞程度而定。可以呈双侧或单侧支气管堵塞,可以累及局部肺段或肺叶,也可以为广泛性堵塞。内生性堵塞物主要成分为粘液蛋白和纤维素混合,有炎性细胞浸润及脱落上皮细胞,炎性细胞主要为中性粒细胞、淋巴细胞,有些病例有嗜酸性粒细胞浸润,有些则主要为粘液蛋白和纤维素。1997年Seear等联合加拿大B.C省儿童医院和多伦多儿童医院报道9例,并总结文献,提出本病分两型:Ⅰ型为炎症型(inflammatory),与呼吸疾病有关,如哮喘、支气管炎、肺泡不张和纤维性变等。病理切片见大量炎性细胞,特别是中性和嗜酸性粒细胞浸润,病理机制主要是呼吸道梗阻引起的缺氧导致的病理生理改变。取出异物及雾化吸入糖皮质激素疗效好,抢救成功率高。Ⅱ型为非细胞型(acellular),主要与先天性心脏病有关,特别是Fontan手术后。病理组织学主要是黏液和纤维素,偶见单核细胞,病理机制有肺静脉压高、心功能不全等。由于原发病较严重,治疗难度大,抢救成功率低。本文5例的病理组织切片根据Seear分型原则,其中例1、例4为Ⅱ型,例2、例3、例5为Ⅰ型。Ⅰ型3例均以大量炎性细胞浸润为主,电镜下可见嗜酸性粒细胞内大量晶体样小颗粒,提示吞噬活跃,可能与呼吸道的炎症有关;Ⅱ型2例均为嗜伊红染色,主要为纤维素和粘液蛋白,均未发现先天性心脏病,例2诊断为1型糖尿病,例4为重症肺炎、多器官功能障碍并胸积液,推测此2例可能与继发肺静脉高压有关。国内尚未见以塑型性支气管炎的病名报道的病例。文献报道的“膜性支气管炎”和“急性纤维蛋白喉气管支气管炎”与本病有许多类似之处,特别是后者,二者是否同一病种值得研究;也有人认为,塑型性支气管炎即为《实用儿科学》中描述的内生性气管支气管异物。笔者认为:“膜性支气管炎”镜下所见与Seear等报道的Ⅰ型相似,都见大量粒细胞和纤维渗出物,但未见报道有嗜酸性粒细胞浸润;“急性纤维蛋白喉气管支气管炎”与Seear等报道的Ⅱ型相似。本病为内生性气道异物,发病过程由2d至3周不等,异物形成的时间规律亦不清楚,诊断和治疗都十分困难。而限于对本病的认识水平及纤支镜的应用推广程度,实际上可能有更多的本病患儿未得到明确诊断。笔者认为有以下表现者,应考虑到本病:(1)短时间内出现较严重的呼吸道梗阻、通气功能障碍、顽固性低氧者;(2)经气管插管呼吸机常规通气方式强化护理吸痰不能改善通气者;(3)无明显异物吸入史,双肺听诊闻扇风样呼吸者;(4)婴儿患者应与痉挛性毛细支气管炎鉴别;3岁以上患儿持续顽固性呼吸窘迫,不能用急性呼吸窘迫综合征和急性肺损伤解释,治疗效果差者。⑸咳嗽时见咳出痰栓样碎片或条索样物者。如本文例4就是在吸痰时认真观察,发现吸出的条索状异物而确诊。此外本病并发胸腔积液较多见,本文5例中2例并发单侧胸腔积液;气道内异物堵塞以单侧多见,本文5例中4例为单侧。通过气管镜取出内生性异物是对本病唯一有效的治疗方法,治疗原则与治疗急性纤维蛋白喉气管支气管炎相同。因广泛性堵塞,异物钳出时较细的部分中断,远端支气管仍处于堵塞状态,因此要通过冲洗、排出异物以及刺激咳嗽将深部异物排向较大气道,从而解除气道梗阻。还要加强术后护理、吸痰及胸部理疗,包括拍背、电按摩震荡等