慢性粒细胞白血病CML-武汉大学中南医院血液科罗琳

慢性粒细胞白血病(Chronicmyelogenousleukemia,CML)武汉大学中南医院血液科罗琳白血病分类白血病细胞成熟度自然病程ALCLANLLALLCMLCLLM1~M7L1~L3概述

CML，又称慢性髓细胞性白血病，是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性骨髓增殖性疾病。

临床特点是：病程缓慢，脾大甚至巨脾，周围血出现不同分化阶段的粒细胞且数量显著增多，在白血病细胞中有Ph染色体和BCR/ABL基因重排。

CML占CL的95%以上，占成人白血病总数的40%，仅次于AML，ALL。

各年龄均有发病，中年多见，病因不明，可能与Ph染色体和/或BCR/ABL基因重排有关。临床表现慢性期一至四年加速期六至十二月急变期三至六月临床分期

一、慢性期临床表现1.高代谢表现:乏力，低热。2.脾大甚至巨脾，1/2肝脏肿大。3.部分患者胸骨下段压痛。4.白细胞>200G/L,出现白细胞淤滞症。CML巨脾二、加速期不明原因发热、贫血、出血加重或骨痛；脾脏进行性肿大；三、急变期为终末期，表现类似急性白血病；预后极差，数月内死亡；实验室检查慢性期：1、血象：

1）白细胞显著升高，WBC常>20×109/L，多在50×109/L以上，部分可达100×109/L，甚至更高，分类以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始细胞<10%，嗜酸、嗜碱粒细胞增多。

2）PLT：多正常，部分增多。

3）红细胞：早期多正常，晚期贫血。2、骨髓象：1）骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞系为主，粒红比例增大，以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主，原粒<10%，嗜酸，嗜碱细胞增多；细胞大小不一，核浆发育不平衡，分裂象增加。2）红系相对减少。3）巨核细胞正常或增多，晚期减少。

3、细胞化学染色：NAP阳性率及积分明显减低；4、免疫学检验：髓系免疫标记如CD13，CD33等阳性；5、血液生化：UA，LDH升高常见。

6、细胞遗传学和分子生物学检验：Ph染色体：

t（9；22）（q34；q11），阳性率90-95%；部分Ph染色体阴性的患者，

BCR/ABL融合基因（+）。加速期：急变期：诊断和鉴别诊断（一）、CML（慢性期）诊断标准：1）ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性，并有以下任何一项者可诊断。①外周血白细胞升高，以中性粒细胞为主，原始细胞（I+II型）<10%。②骨髓粒系高度增生，以中性中幼、晚幼、杆状粒细胞增多为主，原始细胞（I+II型）<10%。2）Ph染色体阴性和bcr/abl阴性者，须有以下①～④中的三项加第⑤项可诊断。①脾肿大。②外周血WBC持续增高>30G/L。③骨髓粒系增生极度活跃。④NAP积分降低。⑤能排除类白血病反应，CMML或其他类型的骨髓增生异常综合征（MDS），其它类型的骨髓增殖性疾病。（二）、CML（加速期）诊断标准：（三）、CML（急变期）诊断标准：鉴别诊断1．其他原因引起的脾脏肿大。2．类白血病反应。3．骨髓纤维化。治疗一、方案

根治性治疗：Allo-SCT。

延长生存期治疗：Glivec;INF-α+Ara-C。

控制症状性治疗：单药或联合化疗。

二、治疗目标：稳定血细胞水平获得血液学缓解获得细胞遗传学及分子学缓解疗效标准血液学全血计数及白细胞分类正常，无髓外浸润；细胞遗传学完全细胞遗传学缓解：没有ph阳性细胞;

主要细胞遗传学缓解：Ph+细胞0-35%;部分细胞遗传学缓解：Ph+细胞1-34%;次要细胞遗传学缓解：Ph+细胞36-65%;微小细胞遗传学缓解:Ph+细胞66-95%;

分子学完全分子学缓解：BCR-ABL的RT-PCR阴性；