肌张力障碍-全课件整理

肌张力障碍dystonia杨任民安徽省中学院狎经痫学研究所肌张力障碍1同义词和曾用名肌张力障碍(dystonia)曾称畸形性肌张力障碍dystoniamusculorumdeformans;Schwalbe1908Ziehen1911,Oppenheim1911)进行性脊柱前凸性步行障碍(dysbasialordoticprogressiva,Oppenheim1911Fraenkel1912)扭转性神经症((torsionneurosis,Ziehen1911)同义词和曾用名2同义词和曾用名小儿进行性扭转痉挛(progressivetorsionspasmofchildhood;FlatauSterling,1911)·扭转性肌张力障碍((torsiondystonia,Mendel,1919);特发性扭转性肌张力障碍(idiopathictorsiondystonia;Eldridge,1976)遗传性扭转痉挛(hereditarytorsiondystonia)。同义词和曾用名3目前临床常用名为肌张力障碍(dystonia)畸形性肌张力障碍(dystoniadeformans)目前临床常用名为4历史与概念本病首先由Destarac(1901)以斜颈与机性痉挛记载。1908年Schwalbe报告1例犹太人畸形性肌张力障碍,此例患者被Ziehen认为属癔病范畴。迨至1911年,Oppenheim与flatau等分别肯定本病属器质性疾病,不同于癔病。1919年Mendel通过对33例患者的详细分析,确定了本病的临床特征,并命名为扭转性肌张力障碍。1944年Herz经120例患者的观察,进一步确认了本病为一独立的疾病单位。历史与概念5肌张力障碍定义与概念的变迁固定于或比较固定于某一个姿势(DenyBrown.1962)肌张力障碍是一组累及全身骨骼肌或部分肌群的协同肌((agonist和拮抗肌(antagonist)同时发生不协调收缩,引起持续或间歇性以颈、躯干、四肢面部肌肉的强烈、扭转样不自主运动和姿势异常(Rondot,1982)肌张力障碍定义与概念的变迁6定义与概念的变迁近年,肌张力障碍医学研究基金会(DystoniaMedicalresearchfoundation)名词委员会提出新的定义为:由于持续性肌肉收缩引起的扭转性、反复性不自主运动为核心所构成肢位或姿势异常的种综合征。定义与概念的变迁7流行病学据流行病学调查资料,本病多见于犹太人,发病率为:美国的犹太籍人1/3.8~4.0万,携带者约1/200人;美国白人为1/20万。男性略高于女性(1.4:1)。流行病学8遗传病学遗传病学9遗传病学特发性肌张力障碍分为遗传性与无遗传性二大类,enel的Ashkenazi区Jew的肌张力障碍患者,大都属有遗传性型(常染色体隐性遗传),称做Oppenheim型肌张力障Oppenheim'sdystonia)1944年Herz分析120例本病患者,发现家族中有同样发病者,而提出本病与遗传有关。据近年欧美流调资料:犹太人一般为常染色体隐性遗传;非犹太系为常染色体显性遗传,其渗透率约40%,携带者约60%~70%。故过去曾报告非犹太人为常染色张力障碍家族,实际上從色体性遊楼传的肌遗传病学10肌张力障碍-全课件整理11肌张力障碍-全课件整理12肌张力障碍-全课件整理13肌张力障碍-全课件整理14肌张力障碍-全课件整理15肌张力障碍-全课件整理16肌张力障碍-全课件整理17肌张力障碍-全课件整理18肌张力障碍-全课件整理19肌张力障碍-全课件整理20肌张力障碍-全课件整理21肌张力障碍-全课件整理22肌张力障碍-全课件整理23肌张力障碍-全课件整理24肌张力障碍-全课件整理25肌张力障碍-全课件整理26肌张力障碍-全课件整理27肌张力障碍-全课件整理28肌张力障碍-全课件整理29肌张力障碍-全课件整理30肌张力障碍-全课件整理31肌张力障碍-全课件整理32肌张力障碍-全课件整理33肌张力障碍-全课件整理34肌张力障碍-全课件整理35肌张力障碍-全课件整理36肌张力障碍-全课件整理37肌张力障碍-全课件整理38肌张力障碍-全课件整理39肌张力障碍-全课件整理40肌张力障碍-全课件整理41肌张力障碍-全课件整理42肌张力障碍-全课件整理43肌张力障碍-全课件整理44肌张力障碍-全课件整理45肌张力障碍-全课件整理46肌张力障碍-全课件整理47肌张力障碍-全课件整理48肌张力障碍-全课件整理49肌张力障碍-全课件整理50肌张力障碍-全课件整理51肌张力障碍-全课件整理52肌张力障碍-全课件整理53肌张力障碍-全课件整理54肌张力障碍-全课件整理55肌张力障碍-全课件整理56肌张力障碍-全课件整理57肌张力障碍-全课件整理58肌张力障碍-全课件整理59肌张力障碍-全课件整理60肌张力障碍-全课件整理61肌张力障碍-全课件整理62肌张力障碍-全课件整理63肌张力障碍-全课件整理64肌张力障碍-全课件整理65肌张力障碍-全课件整理66肌张力障碍-全课件整理67肌张力障碍-全课件整理68肌张力障碍-全课件整理69肌张力障碍-全课件整理70肌张力障碍-全课件整理71肌张力障碍-全课件整理72肌张力障碍-全课件整理73肌张力障碍-全课件整理74肌张力障碍-全课件整理75肌张力障碍-全课件整理76肌张力障碍-全课件整理77肌张力障碍-全课件整理78肌张力障碍-全课件整理79肌张力障碍-全课件整理80肌张力障碍-全课件整理81肌张力障碍-全课件整理82肌张力障碍-全课件整理83肌张力障碍-全课件整理8