原发性醛固酮增高症、玉林中医院病例分享课件

头晕、偏瘫一例头晕、偏瘫一例1临床资料基本资料：罗姓患者，女，49岁，农民。入院时间：2015年4月03日16时主诉：反复头晕6年，再发伴乏力半天。既往史：2013年4月曾因腔隙性脑梗塞、重度低钾血症住院，出院后无遗症。否认其他病史、家族遗传病史。临床资料基本资料：罗姓患者，女，49岁，农民。2临床资料现病史：患者诉于6年前无诱因下开始出现头晕、乏力不适症状，测量血压升高，监测血压最高达220/110mmHg，口服硝苯地平缓释片20mg、qd控制血压，血压控制不佳。半天前无诱因下开始出现头晕、头闷痛，肢软乏力，行走漂浮感，以左下肢乏力明显，逐渐出现站立、行走不稳，左侧下肢偏瘫，行动困难。门诊测量血压为210/100mmHg，遂入住心内科。入院前病人饮食、睡眠、大小便正常。发病后无头痛、耳鸣，无视物旋转、恶心呕吐，无胸闷、胸痛，无昏厥、精神异常，无言语不清、口眼歪斜等症状。临床资料现病史：3临床资料体格检查：T36.2℃、P65次/分、R20次/分、BP210/98mmHg,神清，精神一般，言语清晰流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈静脉无充盈，颈无抵抗。两肺无啰音；心界正常，HR65次/分，心律齐，未闻及各瓣膜区病理性杂音；腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无浮肿。四肢肌张力正常，左下肢肌力Ⅳ级，余肢体肌力正常，生理反射正常，病理反射未引出。临床资料体格检查：4临床资料入院初步诊断：中医诊断：眩晕病（气血两虚证）西医诊断：1、高血压3级（很高危组）；2、脑梗塞？3、低钾血症？4、继发性高血压？（原发性醛固酮增高症？）临床资料入院初步诊断：5临床资料4月03日入院急查：¤电解质：钾1.87mmol/L。¤血常规未见异常。肾功六项、心肌酶谱、血凝六项、N末端B型钠尿肽前体均未见特殊异常。¤心电图：1、窦性心律；2、S-T改变；3、U波明显。¤头颅CT平扫未见异常。临床资料4月03日入院急查：6临床资料入院后药物治疗：¤长期医嘱：盐酸特拉唑嗪片2mgpoqn马来酸依那普利片10mgpobid盐酸氟桂利嗪胶囊5mgpoqn¤临时医嘱：硝苯地平控释片30mgpo螺内酯片20mgpo¤静脉输液：5%GS100ml+参麦注射液40mliv.dripqd5%GS250ml+注射用血栓通粉针0.3giv.dripqd临床资料入院后药物治疗：7临床资料重度低钾血症的处理：1、10%氯化钾注射液10ml×6支Sig：po20mltid2、5%GNS250ml+25%硫酸镁注射液10mlSig：iv.drip20～30gtt/min3、NS35ml+10%氯化钾注射液15mlSig：静脉微泵10ml/h持续泵控临床资料重度低钾血症的处理：8临床资料¤辅助检查报告结果后，持续静脉微泵氯化钾注射液补钾¤入院当日晚上患者头晕、左下肢乏力、偏瘫症状未得到明显改善。¤23时复查电解质：钾2.57mmol/L。临床资料¤辅助检查报告结果后，持续静脉微泵氯化钾注射液补钾9临床资料入院第二天，4月04日主治医师查房患者头晕、乏力稍有改善，行走仍受限，失眠，饮食、大小便正常。查体：P67次/分、BP165/100mmHg,神清，精神一般，言语清晰流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈静脉无充盈，颈软无抵抗。两肺未闻及啰音；心界正常，HR67次/分，心律齐，未闻及杂音；四肢肌张力正常，左下肢肌力Ⅳ级，余肢体肌力正常，生理反射正常，病理反射未引出。临床资料入院第二天，4月04日主治医师查房10临床资料入院第二天相关辅助检查结果回报：¤粪便分析、尿常规未见异常。¤全肝功、血脂、葡萄糖测定(空腹)、血液流变学检查、超敏C反应蛋白测定均未见异常。¤复查电解质：钾2.57mmol/L。临床资料入院第二天相关辅助检查结果回报：11醛固酮增多症？临床资料入院第二天主治医师查房分析：1、该病例三个重要特点：重度低钾、重度高血压、中青年；2、患者进食正常，多次出现自发性低血钾、周期性麻痹，心电图显著U波表现。3、患者单侧肢体表现出偏瘫、乏力症状，头颅CT排除颅内病变。醛固酮增多症？临床资料入院第二天主治医师查房分析：12临床资料主治医师指示予相关检查1、高血压五项（ACTH促肾上腺皮质激素、Renin肾素、Cortisol人皮质醇、ALD醛固酮、AⅡ血管紧张Ⅱ），连续两天卧位、立位2h。2、螺旋CT肾脏血管成像（CTA）临床资料主治医师指示予相关检查13临床资料4月05日入院第三天，主任医师查房患者头晕、乏力好转，左下肢偏瘫消失，自行活动，睡眠改善，饮食、大小便正常。查体：HR67次/分、BP160/96mmHg，肺部（-）；心律齐，腹部（-）。四肢肌肌张力正常，四肢肌力Ⅴ级。临床资料4月05日入院第三天，主任医师查房14临床资料主任医师认为诊断需鉴别：1、原发性高血压。2、肾动脉狭窄、失盐性肾炎、肾盂肾炎晚期。3、其他肾上腺疾病：皮质醇增多症、先天性肾上腺皮质增生。4、其他：肾素分泌瘤、药物性。临床资料主任医师认为诊断需鉴别：15临床资料4月5日早上急查电解质：钾2.65mmol/L。处理：¤NS30ml+10%氯化钾注射液20ml持续微泵10ml/h¤螺内酯片20mgpobid¤硝苯地平缓释片20mgpoq12h临床资料4月5日早上急查电解质：钾2.65mmol/L。16临床资料4月06日查房患者头晕仍明显，乏力消失，左下肢活动无障碍，睡眠改善，饮食、大小便正常。查体：HR77次/分、BP150/90mmHg，心律齐，四肢肌力肌张力正常。复查电解质：钾3.98mmol/L。处理：停止泵入氯化钾，给予静脉滴注氯化钾、继续口服氯化钾。临床资料4月06日查房17临床资料4月07日查房患者稍觉头晕，乏力消失，自主活动，进食、睡眠正常。查体：P73次/分、BP150/80mmHg，心肺腹、神经系统均未见特殊异常。临床资料4月07日查房18临床资料4月07日肾脏血管CTA结果回报：1、左侧肾上腺结节，考虑腺瘤可能。2、右肾小囊肿。3、双肾动脉CTA未见明显异常。临床资料4月07日肾脏血管CTA结果回报：19临床资料4月09日查房患者无明显不适，泌尿外科会诊，考虑左侧肾上腺腺瘤，致原发性醛固酮增高症，建议转泌尿外科手术治疗。4月10日转泌尿外科。临床资料4月09日查房20临床资料转科后术前检查：¤高血压五项（站立位）：醛固酮83.42pg/ml，促肾上腺皮质激素43.25pg/ml，肾素33.94pg/ml，人皮质醇13.92pg/dl、血管紧张素Ⅱ150.87pg/ml。¤高血压五项（平卧位）：醛固酮71.20pg/ml，促肾上腺皮质激素242.33pg/ml，肾素28.73pg/ml，人皮质醇21.92pg/dl、血管紧张素Ⅱ33.23pg/ml。¤MRI脑垂体增强平扫未见异常。ARR(醛固酮/肾素活性)：2.45ARR(醛固酮/肾素活性)：2.47临床资料转科后术前检查：ARR(醛固酮/肾素活性)：2.4521临床资料4月17日，患者行经腹腔镜左肾上腺瘤切除术，术程顺利，术后病人恢复良好。术后住院期间患者仍服用氯化钾缓释片0.5g、tid补钾，降压药服用硝苯地平缓释片20mg、q12h控制，血钾、血压均正常。临床资料4月17日，患者行经腹腔镜左肾上腺瘤切22临床资料手术病理切片结果临床资料手术病理切片结果23临床资料患者术后3月，停用补钾、降压药2月门诊复诊患者无头晕、乏力，活动无障碍，饮食、睡眠、二便正常。查体：P73次/分、BP130/80mmHg，心肺腹、神经系统均未见特殊异常。电解质：钾4.1mmol/L。临床资料患者术后3月，停用补钾、降压药2月门诊复诊24认识原发性醛固酮增多症(primaryaldosteronism,PA)常见临床表现高血压低血钾代谢性碱中毒相关临床表现低血钾神经肌肉症状肾性尿崩心律失常醛固酮增多对心血管的直接损害心肌肥厚/纤维化血管平滑肌增生认识原发性醛固酮增多症(primaryaldosteroni25原发性醛固酮增多症(primaryaldosteronism,PA)诊治指南筛查对象筛查方法确诊试验分型诊断难治性高血压自发性或利尿剂导致的低血钾患者肾上腺意外瘤患者早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管意外家族史的高血压患者原醛症患者中存在高血压的一级亲属醛固酮肾素比值（ARR）口服高钠试验生理盐水抑制试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验肾上腺CT双侧肾上腺静脉采血美国临床内分泌与代谢杂志原发性醛固酮增多症(primaryaldosteronism26ARR是临床应用最广泛的原醛症的筛查方法ARR影响因素过多（药物、体位、时间、血钾、年龄）卧位、立位、随机ARR对筛查原醛症有何区别不同研究ARR切点不同可用于控制血压且对RASS系统影响较小的药物药物名称分类常用剂量注意事项维拉帕米缓释片非二氢吡啶类CCB90-120mgbid可以单用或与此表中其他药物联合使用肼屈嗪血管扩张剂10-12.5mgbid，根据需要逐渐加量小剂量开始减少头痛、面红、心悸等副作用哌唑嗪α受体阻滞剂0.5-1mgbid或tid，根据需要逐渐加量注意体位性低血压多沙唑嗪α受体阻滞剂1-2mgqd，根据需要逐渐加量注意体位性低血压特拉唑嗪α受体阻滞剂1-2mgqd，根据需要逐渐加量注意体位性低血压如何筛查及确诊原醛症？ARR是临床应用最广泛的原醛症的筛查方法可用于控制27原发性醛固酮增多症ARR不同研究ARR切点敏感性及特异性ARR切点敏感性特异性5092%100%5089%96%2793%96.5%2089%71%2066%67%23.696.8%94.1%2493.3%93.8%原发性醛固酮增多症ARR不同研究ARR切点敏感性及特异性AR28原发性醛固酮增多症ARR卧位及立位醛固酮/肾素比值醛固酮肾素比值1020304050卧位ARR敏感性（%）989895.790.785.1特异性（%）22.531.741.147.353.6立位ARR敏感性（%）10098.696.491.986特异性（%）2539.753.770.268立位ARR切点:40敏感性:91.9%特异性:70.2%原发性醛固酮增多症ARR卧位及立位醛固酮/肾素比值醛固酮肾素29总结¤中国难治性高血压中原醛症患病率为7.1%(95%CI:5.9-8.3%)¤随机与立位AR