影像导航引导鼻内镜切除青少年骨化纤维瘤

影像导航引导鼻内镜切除青少年骨化纤维瘤

鼻咽额骨纤维肿瘤是由纤维组织和骨样本组织组成的良性纤维骨肿瘤。好发生在筛骨、前额骨、蝶骨等领域。它有一种肿胀的生长，临床症状与受影响部位有关。以往,骨化纤维瘤的分类和命名较混乱,曾称为砂粒样眼眶骨化纤维瘤、活动性青少年骨化纤维瘤、青少年侵袭性牙骨质骨化纤维瘤、牙骨化性纤维瘤等。2006年WHO将其进行统一分类和命名,分为3类:传统骨化纤维瘤、青少年骨化纤维瘤(juvenilepsammomatoidossifyingfibroma,JPOF)和牙骨质骨化纤维瘤。JPOF是骨化纤维瘤中的一种,好发于15岁以下儿童,复发率高,呈侵袭性生长,可引起眼眶、颅底等重要结构的损害而造成严重后果[2~5]。目前,鼻内镜经鼻手术切除是主要的治疗方法,但JPOF因毗邻颅底和眼眶,且术中肿瘤出血较多,导致术中难以准确判断瘤体边界,使得肿瘤不能完全切除,造成术后复发。影像导航引导鼻内镜手术可在术中准确识别瘤体边界和毗邻结构,能最大限度切除肿瘤,减少术后复发和并发症的发生。本文将近年收治的累及前颅底或眶纸板的JPOF病例进行总结,探讨影像导航引导鼻内镜手术切除肿瘤的可行性、关键技术和随访结果。1数据和方法1.1影像学发现和手术解析回顾性分析2004年5月至2008年9月耳鼻咽喉头颈外科住院接受鼻内镜手术的6例JPOF患者的临床资料(表1)。对患者年龄、性别、主诉、体征、影像学检查结果、手术方式和特点、病理结果以及随访结果等临床资料进行分析总结。术中使用德国Brainlab®影像导航设备。术中见肿瘤表面为薄层骨壳,内部为松质骨样或沙砾样瘤组织,瘤内血供丰富,当手术进行到CT中显示为软组密度影的部位时出血量明显增加,证实该部位为含血量丰富的血窦样瘤体组织。尽快切除肿瘤大部分组织至肿瘤的外壳——骨壳结构后,出血量明显减少。毗邻结构,如眶尖、视神经管、颈内动脉、前颅底等,采用影像导航系统进行定位,确定手术安全界。位于眶纸板和前颅底的瘤体骨壳组织,以金刚砂磨钻磨薄后,剥离子谨慎剥除。肿瘤骨壳与眶筋膜或硬脑膜有轻度纤维粘连,钝性分离。无法去除骨壳的部位,使用金刚磨钻将肿瘤磨削至骨皮质。术腔指套水囊或纳吸棉填塞。1.3术后护理所有患者术后定期随访,包括鼻内镜检查和复查鼻窦CT扫描。2结果2.1个月至1年的时间6例患者均为男性,年龄7~14岁,平均11.2岁;病程6个月至1年。均为单侧发病,右侧4例,左侧2例。以患侧眼球突出(4例)、鼻堵(4例)为主要症状,此外,还有内眦部膨隆(1例)、复视(1例)或轻度视力下降(1例)等症状。2.2鼻窦的密度影CT扫描。肿瘤最大直径3.0~5.0cm,平均3.7cm,累及筛窦3例,上颌窦2例,额筛窦骨1例,蝶窦1例,6例患者均有眶纸板和前颅底受累。同时,6例伴有同侧筛窦或上颌窦内软组织密度影。鼻窦HRCT中可见肿块为类圆形,与周围组织分界较清,瘤体大部为毛玻璃样骨质密度增高影,其间伴有大小不等的软组织密度影,周围组织如眼眶及颅底结构等受压变形(图1)。鼻窦MRI。肿块呈等T1等T2信号,其中CT中为软组织影的部分在MRI中表现为长T1长T2信号影,增强后肿块大部分显著强化,而中间不强化(图2)。2.3术后病理及病理结果表12术前影像导航配准时间平均25min,手术时间3.2~10h。术中出血量为300~2000ml,术腔在切除瘤体大部分组织至瘤体的骨壳组织后出血明显减少,出血量较多的患者给予输血治疗,6例患者中共输血4例,均为成分输血,其中1例出血2000ml的患者同时输入新鲜血浆,悬浮红细胞与新鲜血浆的比例为2∶1。6例患者术后病理均证实为JPOF。6例患者无术中、术后并发症发生。3影像导航引导的鼻内镜手术的必要性JPOF是一种良性纤维骨性肿瘤,好发于15岁以下的青少年男性。肿瘤好发于筛骨,呈侵袭性生长,周围正常组织如颅底、眼眶易受侵犯,呈恶性肿瘤样行为。若肿瘤有颅底、眼眶受累,则增加了手术的风险和难度,往往因为不能彻底切除肿瘤而导致复发。经鼻内镜下肿瘤切除是治疗JPOF的主要方法。经鼻内镜手术必须瘤中操作,寻找和定位瘤体边界是彻底切除肿瘤的关键,但单纯经瘤寻找边界常因术中解剖标志不清,不能准确判断肿瘤的边界和重要解剖结构的位置,并担心损伤周围颅底或眼眶等解剖结构,是肿瘤不能彻底切除的重要原因。术中应用影像导航系统,为准确切除肿瘤和降低手术风险提供了很好的工具。尽管导航系统是以术前CT影像为基础,不能反映术中实时变化,尤其是软组织,但对纤维骨性疾病,如骨纤维异常增殖症、骨化纤维瘤等,由于病变组织为骨性,在切除过程中与周围组织结构的空间定位关系不会发生过多的变化,因而是影像导航手术的良好适应证,主要的作用是能在术中进行实时导航定位,判断手术的安全界和肿瘤边界,对于有颅底或眼眶受累的肿瘤可最大限度的切除肿瘤,减少术后复发[7~9]。对于JPOF这样易复发的肿瘤,影像导航的作用是非常重要的。从本研究中诊治的6例患者中可以看出,影像导航引导的鼻内镜手术可有效的切除肿瘤,并发症少,术后恢复良好,随访至今仅1例(17%)复发。而文献报道未采用影像导航引导切除JPOF的术后复发率为30%~56%,因此,影像导航引导的鼻内镜手术是治疗JPOF的一种安全可行的手术方法。为达到全部切除肿瘤的目的,避免或减少对肿瘤相邻器官结构和功能的损伤,影像导航引导鼻内镜下JPOF切除手术中需注意以下几个关键环节。3.1术前栓塞和血肿切除的方法JPOF血供丰富且含有血窦组织,出血多是手术过程首先面临的风险和困难,或最易出现的并发症。本研究中6例患者术中出血量300~2000ml不等,这对于体重在22~36kg,血容量在1.8~3.2L(血容量占体重8%~9%)的青少年患者来说,不仅影响手术切除效果,而且大大增加患者循环衰竭风险。因此,控制和减少术中出血是决定手术成败的关键环节。术前可根据肿瘤部位大致判断肿瘤的供血来源,如发病于额筛骨的肿瘤组织,滋养动脉多来源于筛前动脉,而位于后组筛窦尤其是蝶骨的肿瘤的滋养血管多来源于蝶腭动脉。有文献报道,若肿瘤的主要供血血管为颈外动脉系统的蝶腭动脉,可采用术前栓塞的方法减少术中出血。另外,因为肿瘤内部多为沙砾样组织,含有较多血窦,在切开肿瘤外壳前,可向肿瘤内部多点注射生物蛋白胶,封闭血窦,实践证明这也是一种可取的减少出血的方法。本文中所研究的6例患者中,有2例患者采用该方法,发现当切开肿瘤组织后瘤体内血窦组织的部位成为块状组织,减少了活动性出血,利于肿瘤的切除。另外,由于肿瘤组织中不含正常的血管结构,出血时往往电凝止血不能发挥作用(除非有明显的血管出血),可使用止血材料,如纤丝速即纱,结合纱条压迫可有一定止血作用。在手术过程中可在不同区域切除瘤体与止血交替进行。即在一个区域操作时,另外的区域使用止血材料和纱条压迫止血。实践中也发现,控制和减少出血的方法除了控制性动脉降压外,术中还应尽快切除肿瘤,当肿瘤大部分被切除,仅留“骨壳”组织时,出血量会明显减少。在切除肿瘤过程中,针对出血多,影响操作,切忌盲目,应间断用导航探针辅助判断肿瘤的边界。出血多也不影响导航的使用,这是导航系统的优势之一。3.2骨壳的切除JPOF易复发,回顾分析6例患者中的1例复发病例,从术后3d和复发时鼻窦CT中看到,手术时已将肿瘤大部分切除,仅残留小片骨壳组织,而正是残留的骨壳组织成为复发的根源(图3)。这与文献报道相一致。因此,对JPOF“enbloc”彻底切除,尤其是骨壳组织,是防止肿瘤复发的另一个关键环节。当肿瘤大部分切除后,在切除肿瘤骨壳组织时,应使用金刚石磨钻,将肿瘤组织磨成薄层骨壳,再用剥离子小心剥离。在剥离过程中发现,肿瘤组织与硬脑膜或眶筋膜没有明显的粘连,仔细耐心的操作可将前颅底、眶纸板的骨壳尽可能的剥除,并保持硬脑膜或眶筋膜的完整,无脑脊液漏或眶内容物损伤的发生。但对于蝶鞍区骨壳的剥离则有很大风险,尤其是有正常视力的患者。这时需要在影像导航引导下对肿瘤的边界和颈内动脉、视神经管等部位进行定位,根据三维解剖结构关系,判断可切除的肿瘤范围。使用金刚石磨钻将肿瘤磨至薄层光滑的骨皮质后,不必强求彻底切除骨壳,而应以手术安全为主要原则,姑息性治疗在这时是可取的。同时,术后的长期随访是必要的。残留的肿瘤骨壳组织或瘤体的毗邻骨结构,术后定期进行CT扫描,便于早期发现复发,进行积极治疗。3.3影像导航引导下鼻内镜手术的操作步骤首先,术前应仔细阅片,对肿瘤生长特点及与周围结构的毗邻关系有深入的了解,有助于指导术中安全操作和肿瘤边界的判断;其次,利用术腔固有结构,如眶骨膜和硬脑膜等,对肿瘤边界进行判断。如果肿瘤前部未完全侵犯眶纸板或前颅底,则可术中首先暴露眶纸板(眶骨膜)或颅底,作为手术的外界。同时,再使用影像导航系统进行确认。若肿瘤侵犯了大部分眶纸板,同样可以首先由前向后在影像导航引导下,首先找到这些结构,作为肿瘤的边界。如果这些结构明确,就意味着找到手术的安全界。另外,对占据蝶骨的肿瘤,也可按照这样的方法,确定蝶窦外侧壁,包括视神经管和颈动脉隆突。确定了肿瘤的边界后,再采用上述方法彻底切除肿瘤的“骨壳”,可实现肿瘤的“enbloc”切除。由以上分析总结影像导航引导下鼻内镜手术的步骤可概括如下:(1)术前1d患者配戴头架行鼻窦HRCT轴位连续扫描,将CT扫描数据导入Brainlab影像导航工作站,进行图像重建。手术当天,在全身麻醉成功后,对术中所用器械(探针、吸引器)进行注册和配准。(2)常规方法进行鼻腔收缩后,开始进行肿瘤切除。采用由前向后、由下向上的方法,逐渐刮除肿瘤。当术中出血较多时,可采用止血材料压迫止血的方法减少出血,并尽快切除肿瘤至边界。术中使用影像导航定位手术器械的位置,并判断肿瘤的边界和安全界,逐渐切除肿瘤至边界。当术中发现导航定位与实际解剖部位有较大偏差时,应重新配准,否则对医师会产生误导。(3)当手术切除到肿瘤边界时,采用以上所述的方法磨薄并剥离骨壳,在颅底、眶纸板、眶尖、视神经管等部位时,应仔细耐心操作。当肿瘤切除后,术腔一般无明显出血,可仅填塞止血材料。综上所述,影像导航引导下经鼻内镜手术对于切除累及眶纸板、前颅底的骨化纤维瘤是安全可行的,术后复发率低,并发症少。在良好的麻醉基础上,术前的充分准备、术中影像导航系统的使用以及恰当器械的选择,术者对关键操作技术的掌握,可以在减少创伤、保护正常结构功能的同时,实现最大程度切除病灶。同时,需进行长期随访,对残留肿瘤骨壳或瘤体毗邻骨结构定期进行CT扫描,便于早期发现复发。1.2鼻窦高分辨ct成像技术全部病例采用全身麻醉及控制性低血压的方法进行影像导航引导鼻内镜手术治疗。术前1d患者佩戴头架行鼻窦高分辨CT(highresolutio