嗅觉神经母细胞瘤的mri诊断

嗅觉神经母细胞瘤的mri诊断

照明酶（opb）是一种罕见的肿瘤，来源于乍得皮肤，约占鼻肿瘤的5%。法国的贝格尔博士在1924年首次报告了这一点。文献中曾使用不同的命名,如嗅神经上皮瘤(olfactoryneuroepithelioma,ONE),和感觉神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma)。2000年WHO新分型将ONB和ONE列于外周来源的神经性外胚层肿瘤。临床上一般仍将两者统称为嗅神经母细胞瘤。1材料和方法1.1病例年龄性别与年龄收集我院2002—2005年期间14例资料完整并经病理证实(12例经手术,2例经活检)的嗅神经母细胞瘤,其中嗅神经母细胞瘤13例,嗅神经上皮瘤1例。男11例,女3例,年龄15～77岁,平均41岁,其中30岁以下者3例;30～50岁者8例;51～77岁者3例。病程1～22个月,平均4.8个月。临床症状:8例鼻塞,其中5例伴鼻出血或涕中带血,2例伴眼球突出,3例伴头痛,2例伴嗅觉减退,1例伴视物模糊。2例左侧视觉丧失伴鼻出血,其中1例伴嗅觉减退。1例眼球突出伴涕中带血。1例嗅觉丧失伴前额部闷胀。1例35岁男性患者,肿瘤原发于鼻咽部,右耳听力减退2月余,伴眩晕、呕吐。1例19岁男性患者,肿瘤原发于上颌窦,左侧面颊部肿胀40余天,轻头痛,眼球突出,曾先后行上颌窦穿刺、鼻内窥镜下手术及柯陆氏手术治疗,症状均无缓解。1.2mri/mr扫描参数14例全部行MRI平扫及增强扫描,7例采用ToshibaFlexart0.5TMR扫描仪,7例采用GESigna1.5TMR扫描仪,常规行SE序列,扫描方向为横断面、冠状面和矢状面。扫描参数:T1WITR400～600ms,TE15ms,T2WITR4000ms,TE120ms,增强后脂肪抑制技术采用Chopper法或混合法,层厚5mm,层间距0.5mm,矩阵192×256～288×224。MR对比剂为钆喷酸葡甲胺,剂量0.1mmol/kg。其中12例行横断面、冠状面CT扫描。根据Kadish分期标准,肿瘤局限于鼻腔者为A期,鼻腔肿瘤侵犯鼻窦者为B期,肿瘤超出鼻腔或鼻窦,侵及眼眶、颅内,并/或有颈部及远处器官转移为C期。对所有MRI资料进行回顾性分析与分期,并将分析结果与CT、手术与病理进行对照。2结果2.1肿瘤中心鼻腔顶部11例,其中10例位于顶部的中后方(图1),1例位于前方;1例占据整个鼻腔;上颌窦1例(图2);鼻咽顶后壁1例(图3)。2.2中央当前小斑拾遗twi信号特征大小不等,形态不一。6例形态较规则,呈圆形或椭圆形,边界较清楚(图4,5);8例形态不规则,边界不清楚(图1,6)。肿块信号不均,在T1WI以等或略低信号为主,T2WI以等或稍长信号为主(图4,5),中央夹杂小斑片状短T1短T2或长T1长T2信号影,可能是出血或坏死,1例见囊变(图1)。增强后11例明显快速不均匀强化(图1,6),2例中度不均匀强化(图2),1例中度均匀强化(图3)。2.3下颌窦后脂肪间隙肿瘤侵犯筛窦12例(图1,4～8)、颅内11例(额叶硬脑膜增厚强化11例,其中4例见前颅底嗅沟区肿块,海绵窦增厚、强化2例)(图1,6～8)、眼眶10例(图1,2,4～7)、蝶窦5例(图3,6)、鼻中隔上部5例、上颌窦4例、额窦3例、翼腭窝2例、鼻咽2例、视神经管2例、斜坡1例、鼻泪管1例、面颊部1例(图2),上颌窦后脂肪间隙1例。B期1例,C期11例,异位于上颌窦和鼻咽部各1例未进行分期。2.4短毛方案tt肿瘤阻塞鼻窦开口引起窦腔内黏液潴留与阻塞性炎症,表现为短T1短T2和/或长T1长T2信号,增强后不强化(图4,5,7);突入眼眶引起眼球突出4例;鼻咽部肿瘤阻塞咽鼓管引起中耳乳突炎1例;额叶水肿2例(图1)。2.5mri表现与ct结果对比10例MRI显示额叶硬脑膜增厚强化并手术者,肉眼见8例硬脑膜粗糙受累,2例光滑而认为未受累。与CT对比,11例MRI显示额叶硬脑膜增厚强化中,有9例CT显示筛板骨质破坏;2例C期患者MRI显示颅内嗅沟区肿块,但CT平扫筛板骨质模糊,未见明显骨质缺失,未见颅内肿块而诊为B期(图8,9)。MRI可以分辨肿瘤组织与邻近鼻窦内阻塞性炎症与潴留液,而CT平扫难以辨别。3讨论3.1发病及病理特点可发生于各种年龄,最小5个月,最大90岁,有2个年龄高峰,为10～20岁及50～60岁,男女发生率基本相等,病程一般为6个月。但本组资料有所不同,高峰年龄为30～50岁(8/14),男性多于女性(11：3),平均病程4.8个月。ONB的确切细胞起源尚有争议,最近有证据表明ONB起源于嗅上皮的基底细胞。嗅黏膜分布存在较大变异,一般都认为嗅丝(嗅神经)主要分布在鼻中隔上部以及上鼻甲黏膜下,但有学者发现在上鼻道、中鼻甲表面甚至中鼻道也有嗅丝分布,自鼻甲在鼻腔外侧壁附着处水平以上,嗅神经在外侧壁骨板内向上走行,穿越筛板达嗅球。84.4%的嗅束后端与蝶窦、前中部与筛窦顶相邻,9.4%嗅束仅与筛窦顶相邻,6.3%嗅束与额窦顶相邻。但是在嗅区也散在分布着呼吸上皮,且随年龄增长而增多。发病部位与嗅黏膜分布区一致,常首发于鼻腔顶部、筛板区,少数局限于鼻腔,极少数病例原发于蝶窦、上颌窦、鼻咽部、蝶鞍、鞍旁、岩尖,可能是嗅神经异位所致。一般与肿瘤侵袭的部位有关,主要有鼻塞、鼻衄、鼻腔肿块、嗅觉减退、突眼、复视、头痛、面痛及视力减退等。因肿瘤多起源于鼻腔,故一般先表现鼻部症状,颅脑症状在后;少数病例也可一开始即表现为颅内肿瘤症状。本组临床症状基本相符,其中鼻咽部ONB患者,听力减退,伴眩晕、呕吐,是肿瘤阻塞咽鼓管引起中耳乳突炎所致。上颌窦ONB患者,面颊部肿胀,轻头痛,眼球突出。远处转移较为常见,转移率为10%～30%,最常见转移部位为颈部淋巴结,其次为肺、胸膜、中枢神经系统、骨、肝等。临床上根据肿瘤侵及的部位提出了较多的分期。Kadish于1976年提出分3期,为目前最常用的临床分期。但有作者认为该分类过于简单,真正局限于鼻腔的A期肿瘤甚为少见,而C期肿瘤中常因肿瘤局部浸润及转移部位的不同而预后不一样,故Morita等提出了改良Kadish分期,将肿瘤转移至颈淋巴结及远处转移者列为D期。按此标准,侵及颅内者均为C或D期肿瘤。此外,本病的预后与临床分期及病理分级均有关,分期或分级越高预后越差。3.2病理特点ONB为生长缓慢,局部侵袭性强,血供较丰富的恶性肿瘤,其生物学行为不一,可以发展迅速,也可以缓慢生长。肿瘤肉眼呈蕈状或息肉状。ONB的形态学特征是:上皮团巢,血管袢网隔,小圆小梭形细胞及细胞核,腺样及鳞状上皮样细胞,菊形团,神经丝束,深染的细胞核,少、粉染或透明的胞质。免疫组织化学标记结果:NSE及CgA在小细胞100%表达,但在不同病例表达程度不同,S-100蛋白在神经丝束处100%表达,AE1/AE3在鳞状及腺样分化的细胞100%表达,LCA、结蛋白及Sactin均阴性。电镜下可见神经微丝及胞质内少数神经内分泌颗粒。3.3mri在颅内疾病的诊断和病理生理检查中的问题本组10例(71%)肿瘤中心位于鼻腔顶部的中后方,最多侵犯筛窦,其余依次为颅内、眼眶、鼻中隔上部、蝶窦、上颌窦等结构,反映了肿瘤大多数起源于嗅区,并由内向外逐渐直接侵犯周围结构。其中2例CT平扫筛板未见明显骨质破坏,未显示前颅窝嗅沟区肿块,而MRI显示,手术证实为嗅球受累,这说明肿瘤是沿嗅神经穿越而不是直接破坏筛板侵犯嗅球,比较具有特征性。增强MRI显示硬脑膜增厚强化者,不一定都有筛板骨质破坏,也并不一定都是受肿瘤侵犯,也有可能是反应性改变。此外,MRI可以区分肿块与窦腔内潴留液或阻塞性炎症,而CT平扫则不能。少数发生于上颌窦(1/14例)和鼻咽部(1/14例),可能是嗅神经异位所致,术前难以正确诊断。MRI在显示颅内病变和区分肿块与窦腔内潴留液或阻塞性炎症方面优于CT,可准确显示肿瘤部位与侵犯范围,对其进行分期,为临床制订治疗方案和预后提供依据。形态多样,大小不一。本组多数(8/14例)形态不规则,边界不清,反映其恶性度较高。少部分(6/14例)形态较规则,呈圆形或椭圆形,边界清楚,反映其恶性度较低,此时应与良性肿瘤相鉴别。肿瘤小时,信号多均匀,肿瘤较大时中央常有小片状出血、坏死、钙化和骨化,颅内侵犯者边缘可见囊变(本组1例),使肿瘤信号不均匀。在T1WI上以等或略低信号为主,T2WI以等或稍长信号为主,中央夹杂小斑片状短T1短T2或长T1长T2信号影,可能是出血或坏死,有时可见囊变。增强后多呈明显快速不均匀强化,与肿瘤间质血管较丰富有关。本病信号无特异性。MRI显示骨质改变不如CT显示敏感。(1)鼻腔鼻窦鳞癌:最多位于上颌窦,其次是筛窦,常见于50～70岁的男性。筛窦癌常先侵犯眼眶,再侵犯鼻腔顶,而ONB发生在鼻腔顶部,晚期才侵犯眼眶。(2)鼻腔鼻窦腺样囊性癌:最多位于上颌窦,肿瘤可呈生姜状不规则生长,早期侵犯神经,沿神经跳跃性生长。而ONB多数形态较规则,易沿嗅神经穿越筛板侵犯颅内。(3)鼻腔淋巴瘤:多发生于鼻腔前部,相临鼻背侧皮肤肿胀,皮下脂肪消失,骨结构的破坏或变形少见。(4)鼻腔恶性黑色素瘤以鼻中隔前下部最常见,其次是中、下鼻甲,其信号具有特征性,T1WI上为高信号,T2WI上为低信号。鼻腔顶的其它小细胞恶性肿瘤,如横纹肌肉瘤、未分化癌等,与ONB鉴别困难。总之,ONB常位于鼻腔顶部的中后方,少数原发于中鼻道、上颌窦、鼻咽等处,明显强化,最易侵犯筛窦、前